[phpBB Debug] PHP Warning: in file [ROOT]/includes/bbcode.php on line 112: preg_replace(): The /e modifier is no longer supported, use preg_replace_callback instead
[phpBB Debug] PHP Warning: in file [ROOT]/includes/bbcode.php on line 112: preg_replace(): The /e modifier is no longer supported, use preg_replace_callback instead
[phpBB Debug] PHP Warning: in file [ROOT]/includes/bbcode.php on line 112: preg_replace(): The /e modifier is no longer supported, use preg_replace_callback instead
[phpBB Debug] PHP Warning: in file [ROOT]/includes/bbcode.php on line 112: preg_replace(): The /e modifier is no longer supported, use preg_replace_callback instead
[phpBB Debug] PHP Warning: in file [ROOT]/includes/bbcode.php on line 112: preg_replace(): The /e modifier is no longer supported, use preg_replace_callback instead
pku.org.ua • Просмотр темы - Конференция в Харькове

Українська організація батьків
дітей-інвалідів хворих на
фенілкетонурію

Главная О заболевании Диета Консультация Рецепты Форум Блоги Мастеркласс Новости ФКУ Академия Контакты

Текущее время: 29 сен 2020, 01:43


Часовой пояс: UTC + 2 часа [ Летнее время ]




Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 36 ]  На страницу 1, 2, 3, 4  След.
Автор Сообщение
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 19 ноя 2012, 17:42 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
2012, 20 листопада
ХНМУ, Актова зала (II поверх )
8.00-10.00 Реєстрація
10:00 ВІДКРИТТЯ СИМПОЗИУМУ
Вітальне слово від Міністерства охорони здоров´я
Вітальне слово від Харківської обласної державної адміністрації
Вітальне слово від Харківської міської ради
Вітальне слово від адміністрації Харківського національного медичного університету
Вітальне слово від Національної академії медичних наук
ЗАСІДАННЯ I
Спікери: Р.О. Моісеєнко, Н.Г. Горовенко, С.Б. Арбузова, О.Я.Гречаніна, Л.П. Назаренко, Г.Р. Акопян
10:30-11:10 Державна політика в охороні материнства та дитиства України: окремі питання розвитку допомоги пацієнтам з рідкісними («сирітськими») спадковими хворобами
Р.О. Моісеєнко, А.В. Терещенко
Київ, Україна
11:10-11:30 Стратегія покращення якості життя і ефективності допомоги хворим із рідкісними захворюваннями
О.Я. ГречанІна
Харків, Україна


12:00-12:20
Рідкісні спадкові хвороби: рання діагностика і медико-генетичне консультування
С.Б.Арбузова
Донецьк, Україна

12:20-12:40
Від дослідження мутацій та реорганізацій в геномі до діагностики рідкісних захворювань
Л.А. Лівшиц
Київ, Україна
12:40-13:00 Фено-генотипічні кореляції при діагностиці рідкісних захворювань
Л. П. Назаренко
Томськ, Росія
13:00-14:00 Сучасні спеціалізовані продукти для лікування хворих на фенілкетонурію
Т.В. Бушуєва
Москва, Росія


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 19 ноя 2012, 17:45 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
2012, 23 листопада
Школа для лікарів і батьків із рідкісних хвороб
аудиторія ХСМГЦ (пр. Правди, 13)
Школа для лікарів і батьків по харчуванню, реабілітації дітей з фенілкетонурією та гіпотиреозом

Діагностика фенілкетонурії. Введення дієти у новонарожденных. Кормление грудью и диета
Dorota Korycinska-Chaaban MD
Варшава, Польша

Дієта при фенілкетонурії у дітей. Різні вимоги для різного віку: немовлята, діти дошкільного віку, школярі, підлітки
Dorota Korycinska-Chaaban MD
Варшава, Польша



Презентація продуктів для дієтотерапії фенілкетонурії виробництва Нутриція

Материнска фенілкетонурія. Дієта на все життя
Dorota Korycinska-Chaaban MD
Варшава, Польша


Складні випадки – як підвищити контроль
Dorota Korycinska-Chaaban MD
Варшава, Польша

ДИСКУСІЯ. ПІДВЕДЕННЯ ПІДСУМКІВ. ПРИЙНЯТТЯ ДЕКЛАРАЦІЇ.

Рідкісні пациєнти та законодавство: точки дотику
В.М. Матюшенко
Харків, УКраїна


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 28 ноя 2012, 21:34 
Модератор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 12 июн 2011, 12:30
Сообщения: 307
Откуда: Донецкая обл.
Город: Волноваха
Напишу ту информацию, которую я услыхала на "школе для родителей и врачей" в Харькове.

Нашу работу начала директор ХСМГЦ Гречанина Е.Я. Выступление на пару минут и она передала слово польскому генетику пани Dorota Korycinska-Chaaban. Люда, которая сидела рядом со мной сразу же расстроилась – она подумала, что будет опять дана та же информация, что и в прошлом году. Но, слава Богу, пани Дорота дополнила свой прошлогодний доклад новыми моментами и слушать ее было интересно. Она делилась польским опытом, как у них выявляются дети, как они потом работают с родителями, контролируют и составляют им диету. Мне этот подход сразу же не очень понравился. Получается, что мам не учат, как считать меню ребенку на день, а врач расписывает еду пошагово. Т.е. с 6 мес у ребенка начинается прикорм и именно только той кашей или тем соком, что сказал доктор! Ну, правильно, если мама не знает, как просчитать какую то кашу – как они могут ее дать ребенку? Не говоря уже о самодельных многокомпонентных овощных пюре… В рационе для детей присутствует очень много крахмалопродуктов и маловато овощей и фруктов. Меню на день, к примеру, выглядит примерно так:
- завтрак – хлеб с маслом
- второй завтрак – булка
- обед – суп огуречный, макароны, салат
- ужин – хлеб с джемом
Как вы думаете, при таком питании, что будет с весом ребенка? Но зато калории они добирают хорошо… Это был первый момент, с которым я не согласна. Далее пани Дорота сказала, что первое на мясном бульоне готовить нельзя категорически! Мы с Людмилой переглянулись и поулыбались… Если переносимость у ребенка позволяет - почему бы и не сварить суп на процеженном мясном бульоне? В список продуктов категорически запрещенных к использованию для фкушек было вписано и пиво. Опять же мы с Людой не согласились – хлеб на пиве пекут многие мамы и с анализами все в порядке.
Так что в вопросе расчетов и приготовления разнообразных блюд – мы с вами идем «впереди планеты всей»! Я не думаю, что в других зарубежных странах, кроме стран СНГ, подход к диете ребенка другой…
Потом пани Дороте родители позадавали какие то вопросы и был объявлен перерыв на кофе. Я сразу же подошла к ней и давай выяснять то, что интересовало меня. Задаю вопрос: « Подскажите, пожалуйста, если аминокислотную смесь одного вида назначают детям и в год, и 16 лет, и беременным, то как ее сбалансировать, т.к. все мы понимаем, что потребности у этих организмов у каждого разный?» Пани Дорота отвечает: «ПАМ Универсальный очень хорошая аминокислотная смесь!» Потом сказала, что этот ПАМ надо только компенсировать приемом недостающих нутриентов. А на мой вопрос – как практически она видит такой расчет? Как мама, которая живет где то в селе или не имеет интернета, либо же слаба в расчетах - как она будет подсчитывать нехватку нутриентов? Кто будет каждый раз индивидуально считать сколько какого нутриента надо добавлять в диету каждому ребенку либо же беременной женщине? Ответа не последовало, она лишь улыбнулась и опять повторила, что ПАМ Универсальный – хорошая аминокислотная смесь. Этот вопрос ей, кстати, неоднократно задавался в течении всей «школы» и опять она каждый раз повторяла слова про «хорошую аминокислотную смесь» и про то, что они сами тоже принимали этот ПАМ. Но почему то они от него отказались?. Поляки сейчас на Милупе! Они с пяти-шести месяцев вводят, наряду с малышовым Анамикс Инфант, Милупу ПКЮ с бОльшим белковым эквивалентом, чтоб ребенок мог справляться с возрастающим объемом питания. Мне такой подход понравился. В список продуктов, которые используются ограниченно попали низкобелковые макаронные изделия, а в список продуктов, которые используются неограниченно – варенье, кофе, фруктовые конфеты, хотя ФА там все таки есть.
А еще поляки допускают наименьшей переносимостью переносимость в 130ФА – пани Дорота подтвердила потом, что это нормально, фенилаланина при такой переносимости все равно хватает на «строительство» всех необходимых гормонов, ферментов, иммуноглобулинов, антител. А на мой вопрос - не может ли недостаток ФА вызвать развитие сахарного диабета 1 типа, ответила отрицательно, но сказала, что в их центре стоит на учете около 1000 человек с ФКУ и двое или трое из них с сахарным диабетом. Все же я остаюсь при своем мнении, т.к. ФКУ болезнь еще такая «молодая» и связь ее и сахарного диабета никто , мне кажется, не изучал… Ну откуда взять этот самый ФА на сборку гормонов, ферментов и далее по списку, если мы его искусственно ограничиваем? Поэтому, я еще раз хочу сказать, что для наших детей основными продуктами питания должны быть овощи и фрукты, а уж крахмалопродукты – только по необходимости. В этом вопросе все таки лучше "перебдеть"! Это мое мнение и пока меня в обратном никто не убедил.
Польский доктор очень удивлялась, что у нас сдать анализ крови на тирозин – проблема! Но такова наша теперешняя реальность. Я только от Гречаниной Е.Я. узнала, что оборудование, необходимое для выполнения анализов на аминокислоты в крови, в том числе и тирозина, есть в нашем Геноме… А нам ни разу не предложили этого сделать ребенку.
А еще польские метаболисты советуют в диету ребенка после 9 мес. вводить половину желтка яйца, если позволяет индивидуальная переносимость. Притом советовала «прятать» его в других продуктах. Это касается и других высокобелковых продуктов, которые для придания пище вкуса, мы добавляем в разные блюда.
Советы польских метаболистов по приему аминокислотных смесей:
- ежедневно
- делить на 3-4 порции, лучше каждые 4 часа
- выпивать до конца, не оставляя осадка на стенках и дне
- аминокислотные смеси всегда принимать вместе с пищей
Все эти советы нам отлично известны, правда? Так же она еще раз подтвердила причины повышения анализа:
- переедание ФА из-за переедания белка или неправильного расчета
- недостаток ФА в организме и, как следствие, распад собственных белков
- неправильный прием АС (недостаточное количество белка, большие интервалы между приемом АС – оптимально через 2-4 часа, прием неполной порции АС)
- нехватка калорий в диете
- стресс, инфекции (по этому поводу порекомендовала обязательно вакцинировать детей).
Что делать, если диета соблюдается, а анализ повышен? Пани Дорота порекомендовала во-первых пересчитать диету заново (может, где то вкралась ошибка), понаблюдать за ребенком – не подъедает ли он тайком «запрещенные» продукты (по этому поводу порекомендовала больших детей никогда не предупреждать о взятии анализа заблаговременно), увеличить количество калорий в диете с помощью Фантомальта (смесь мальтодекстрина, глюкозы и мальтозы), увеличить количество АС. Если эти меры не помогают – необходима госпитализация для дополнительного обследования.
Был объявлен ланч и после нее пани Дорота опять продолжила лекцию. Она рассказала о диагностике ФКУ в Польше (в принципе, у нас так же проводится скрининг, когда есть реактивы). В Польше стараются как можно быстро начать лечение выявленных детей. Вновь выявленных при проведении скрининга детей госпитализируют под наблюдение, чтоб перевести на 3-4 дня на безфенилаланиновую диету и ежедневно делать анализы крови, чтоб посмотреть, как снижается анализ. Но до перевода на безфенилаланиновую диету врачи исключают другие причины повышения уровня ФА в крови, не связанные с ФКУ. При подтвержденном анализе ФКУ ребенка всесторонне обследуют, делают анализы – общий анализ крови, трансаминазы, креатинин, мочевина, ионы натрия, калия, хлора, анализ на бланк ФА и тирозин, проверяют кровь и мочу на наличие биоптеринов и двугидроптеридановой редуктазы. Последние два вида анализа делают, чтоб исключить атипичные формы ФКУ. Делают тест-нагрузки ВН4 и генетический анализ. Было сказано, что злокачественная ФКУ может маскироваться под классическую ФКУ или даже под ГФА, когда анализы повышены совсем немного. Поэтому всех детей с ГФА обязательно обследуют на атипичную ФКУ. Пана Дорота рассказала, что у них, согласно мировым исследованиям, немного поменялась стратегия ведения ГФА. Сейчас не назначают прием аминокислотных смесей, если анализ не превышает 6,9ФА. Если только анализ в течении нескольких дней ежедневной сдачи анализа покажет 7ФА – сразу начинается лечение и врачи выставляют диагноз ФКУ мягкая форма.
Соблюдать диету необходимо всю жизнь – это залог долгой и здоровой жизни. Лечение надо начинать в любом возрасте, как бы поздно не было выявлено заболевание. Снижение уровня ФА в крови очень благотворно действует на самых тяжелых пациентов. Был приведен пример долголетнего наблюдения за такими больными. У группы поздно выявленных (в среднем в возрасте 2,5 года) средний IQ составлял почти 53, а после 30 (!) лет соблюдения диеты и приема аминокислотных смесей уровень IQ составлял 79!
Очень много внимания было уделено вопросу материнской ФКУ. В настоящее время врачами рекомендован уровень ФА в крови у будущей матери не более 4ФА, т.к. у плода концентрация ФА намного выше, примерно в 2 раза и при анализе у матери 4ФА у плода будет 8ФА. При несоблюдении диеты беременными матерями с ФКУ 92% детей имели патологии различного характера – микроцефалию и умственную отсталость, тяжелые пороки сердца, дефекты лица, патологии развития костной ткани – синдактилия, полидактилия, «конские» стопы, тяжелые косолапости, различные грыжи и нарушения ЖКТ, мочеполовой системы… И если часть пороков развития можно устранить хирургическим путем, то умственная отсталость у таких детей необратима. И поэтому пани Дорота неоднократно повторила – при материнской ФКУ диета – залог рождения здорового ребенка! Также она сказала и приятные для таких женщин вещи. Диета значительно расширяется после 16 недель, поляки тогда рекомендуют включать в диету и высокобелковые продукты – кусочек сыра, немного филе индейки, ветчину, рыбу, молоко, йогурт и т.д. – то количество, которое позволяет на тот момент переносимость организма. Бывает, что переносимость не повышается, тогда ребенка после рождения тщательно обследуют – возможно, что он также имеет ФКУ, либо же имеются временные проблемы с развитием его печени, что проходит вскоре после рождения. Если врач во время беременности дополнительно назначает витамины – надо быть очень осторожным, особенно с витамином А – возможно его тератогенное действие (черепно-лицевые деформации, патологии сердца, нервной системы). Анализ на уровень ФА в крови необходимо сдавать 2 раза в неделю, общий белок и тирозин – 1 раз в месяц. Мать может и должна кормить своего малыша грудью, даже если она перестала соблюдать диету после рождения малыша. Организм имеет свойство – в грудном молоке уровень ФА у матери с ФКУ повышается совсем незначительно и здоровый ребенок с этим слегка повышенным уровнем справляется легко.
Диета матери – это первый и самый главный подарок, который она сможет дать своему малышу. А здоровье, счастье и улыбка малыша – достаточная благодарность за все трудности и отказы.
Я постаралась максимально близко к тексту пересказать те тезисы, что рассказывала нам пани Дорота. Девчонки задавали вопросы, но в своем большинстве они касались проблемы отказа государства обеспечивать аминокислотными смесями фкушек после 18 лет. Было грустно и печально видеть, что все присутствующие специалисты это прекрасно знают и понимают, но сделать без законодательной базы ничего не могут…
В конце "школы" Гречанина Е.Я. проинформировала присутствующих, что ею получен факс от Бахтеевой Т.Д. по поводу снабжения аминокислотными смесями детей после 3-х лет.
На том наша «школа» и закончилась.
Я надеюсь, что и Людмила, и Вика поделятся тут своими впечатлениями о Симпозиуме.


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 29 ноя 2012, 13:14 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
Elen, огромное спасибо за очень интересный и полезный отчет. А как она рекомендует производить замену одной аминокислотной смеси на другую?


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 29 ноя 2012, 18:29 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
Материалы по диетотерапии ФКУ, предоставленные польскими врачами, можно скачать здесь:
http://pku.org.ua/organization/about_disease/


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 29 ноя 2012, 20:16 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 29 ноя 2012, 20:19 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 29 ноя 2012, 21:31 
Модератор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 12 июн 2011, 12:30
Сообщения: 307
Откуда: Донецкая обл.
Город: Волноваха


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 29 ноя 2012, 23:12 
Модератор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 14 окт 2011, 08:20
Сообщения: 48
Откуда: Киевская обл.
Город: Фастов


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Конференция в Харькове
СообщениеДобавлено: 30 ноя 2012, 17:35 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 36 ]  На страницу 1, 2, 3, 4  След.

Часовой пояс: UTC + 2 часа [ Летнее время ]


Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Найти:
Перейти:  
cron