Українська організація батьків
дітей-інвалідів хворих на
фенілкетонурію

Главная О заболевании Диета Консультация Рецепты Форум Блоги Мастеркласс Новости ФКУ Академия Контакты

Текущее время: 19 авг 2018, 18:05


Часовой пояс: UTC + 2 часа [ Летнее время ]




Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 10 ] 
Автор Сообщение
 Заголовок сообщения: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 23 авг 2014, 19:24 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
Современные подходы в лечении феннилкетонурии

Фенилкетонурия (ФКУ) является классическим заболеванием в группе наследственных нарушений обмена веществ. Это «золотой стандарт» профилактики, диагностики и лечения в метаболической медицине. Благодаря совместным усилиям врачей и семей пациентов, была открыта причина заболевания, разработаны принципы метаболической диетотерапии, разработан и внедрен такой метод профилактики как массовый неонатальный скрининг. В основе этих великих открытий лежат труды поистине гениальных врачей исследователей: Ашборна Фелинга, Роберта Гатри,
Предложенный в 70 –х годах метод лечения ФКУ с помощью диетотерапии, для которого разработаны специализированные лечебные аминокислотные смеси не содержащие фенилаланина, на сегодня наиболее рекомендуемый и широко используемый метод лечения фенилкетонурии. Диетотерапия позволяет контролировать уровень фенилаланина в организме в концентрациях, безопасных для нервной системы, к сожалению, имеет целый ряд недостатков. Существенное ограничение в пищевом рационе натурального белка, до 85% в суточном рационе, приводит к поражению костной ткани и развитию остеопении и остеопороза, анемии, панкреатопатии. Такая жесткая диета не позволяет восполнить суточную потребность в микроэлементах и витаминах, так необходимых растущему организму.
Целью лечения любого наследственного метаболического заболевания, особенно когда лечение должно быть пожизненным, это достижение адекватного качества жизни пациентов. Диетотерапия не может в полной мере его обеспечить. Много времени уходит на приготовление специальных блюд, осуществление контроля за питанием детей и выработку у них правильных пищевых привычек. Семьи больных с ФКУ не могут в полной мере насладиться семейным праздником за одним столом. Взрослея пациенты, особенно в подростковом возрасте, имеют проблемы адаптационного характера среди своих сверстников. Детям стыдно в коллективах есть свою «правильную» еду или объяснять кому- либо, почему они должны это делать. С другой стороны, нарушение диеты приводит к повышению уровня фенилаланина и, как следствие, ухудшению памяти, внимания, обучаемости, нарушению психо-эмоциональной сферы пациентов.
Поэтому разработки новых методов лечения ФКУ направлены на улучшение качества жизни пациентов и создание условий для более надежного контроля за уровнем фенилаланина. Что же появилось нового в лечении ФКУ за последнее десятилетие? И что стало доступным в Украине для пациентов с ФКУ?
Конечно же, это препарат Куван (фармацевтическое название сапроптерин). Препарат применяется в США с 2007 года, в странах Евросоюза с 2008 года, в Австралии с 2010 года. В июне 2012 года препарат «Куван» зарегистрирован и разрешен к применению в медицинской практике в Украине (рег.№UA/12202/01/01 от 15.06.2012).
Препарат является аналогом естественного кофермента тетрагидробиоптерина или ВН4, который вырабатывается в организме. Мутации в гене фенилаланингидроксилазы и выработка в организме «неактивных» белковых молекул ФАГ являются основной причиной развития фенилкетонурии. Действие препарата заключается в активации поврежденных молекул ФАГ, которые начинают обеспечивать превращение фенилаланина в тирозин более эффективно. Таким образом, применение Кувана позволяет контролировать уровень фенилаланина даже при существенном расширении диеты. Особенно препарат эффективен при умеренных и мягких формах ФКУ и у некоторых больных позволяет полностью обходиться без диеты.
Для того чтобы выяснить, чувствителен ли пациент к лечению препаратом Куван, необходимо провести нагрузочный биоптериновый тест. Если уровень фенилаланина на фоне применения препарата снижается на 30% и более, то пациенту можно рекомендовать лечение препаратом Куван.
В Центре метаболических заболеваний НДСБ «Охматдет» внедрено в клиническую практику проведение нагрузочного биоптеринового теста. У пациентов с ФКУ появилась уникальная возможность пройти дополнительное обследование и проверить чувствительность формы ФКУ к препарату под контролем опытных врачей и метаболического диетолога. Проведение этого теста позволит узнать чувствительна ли форма заболевания у Вашего ребенка к лечению препаратом Куван и есть ли у Вас шанс перейти на новый современный метод лечения с совершенно новым качеством жизни.
Условия необходимые для проведения биоптеринового теста:
1.Подтвержденный диагноз ФКУ
2.Возраст от 4 до 18 лет;
3.Наличие задокументированных эпизодов повышения уровня фенилаланина выше 7.5 мг% (2 эпизода в течение 6 месяцев), периодическое повышенные уровня фенилаланина на фоне применяемой диетотерапии.
Для получения дополнительной информации обращайтесь:
по телефону 044 236 01 19 (врач Шкурко Татьяна Александровна);
на электронный адрес pichkurnat@mail.ru
С уважением Наталья Александровна Пичкур.
Заведующая Центром Метаболических заболеваний, НДСБ «ОХМАТДЕТ»


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 25 сен 2014, 13:35 

Зарегистрирован: 09 июн 2013, 22:56
Сообщения: 76
Город: Нетешин
Підскажіть хтось використовує цей препарат? який результат? ви самі його купуєте?


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 25 сен 2014, 23:30 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
Зеленська писал(а):
Підскажіть хтось використовує цей препарат? який результат? ви самі його купуєте?

Цей препарат поки проходить опробацію в Україні, держава не закуповує.
Я давала своїй доньці, результат - розширення дієти майже вдвічі. Ніяких побічних ефектів не було.
Я препарат не купувала, він дуже дорогий, більше 1000 євро за одну пляшечку, а треба нам три на місяць.
Препарат зареєстровано в Україні як орфаний і може теоретично надаватися безкоштовно за призначенням лікаря. Але на сьогодні це навряд чи станеться зважаючи на економічну ситуацію.
Для дітей з атиповими формами ФКУ, можливо, і вдасться добитися лікування за допомогою кувана. Зараз ми знаємо тільки про одну таку дитину.


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 26 сен 2014, 13:12 

Зарегистрирован: 09 июн 2013, 22:56
Сообщения: 76
Город: Нетешин
просто наш гентик пропонує нам поздавати аналізи в неї є надія що можливо будуть видавати безкоштовно


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 26 сен 2014, 15:55 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
Зеленська писал(а):
просто наш гентик пропонує нам поздавати аналізи в неї є надія що можливо будуть видавати безкоштовно

Спочатку треба визначити, чи є дитина чутливою до кувану - тому проводять спочатку опробацію. Тому що деякі мутації не чутливі. А про "безкоштовно" - я не думаю... Не те становище зараз.


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 14 дек 2016, 20:46 

Зарегистрирован: 10 окт 2013, 16:00
Сообщения: 15
Город: тульчин
є 9 уп кувана(30табл по 100мг в уп)--нам не підійшов. кому підійшов і хоче придбати-пишіть -віддамо набагато дешевше,чим його справжня ціна.(строк придатності-серпень2018)


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 27 дек 2016, 22:23 

Зарегистрирован: 27 дек 2016, 22:13
Сообщения: 1
Город: Кропивницк
С какого возроста можно пробывать вводить куван?


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 13 янв 2017, 20:32 
Администратор
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 10 июн 2011, 14:38
Сообщения: 820
Откуда: Украина
Город: Киев
Богдан писал(а):
С какого возроста можно пробывать вводить куван?

Куван по инструкции с 4 лет. Однако сейчас есть данные о более раннем применении. Если доктор назначает, можно с любого возраста.


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 28 мар 2017, 09:22 
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 27 мар 2017, 12:03
Сообщения: 1
Откуда: Питер
Город: Санкт-Петербург
А по инструкции вроде такого нет.


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
 Заголовок сообщения: Re: Апробация препарата Куван
СообщениеДобавлено: 06 авг 2018, 10:20 

Зарегистрирован: 09 июл 2018, 23:18
Сообщения: 7
Город: Николаев
Раджу почитати про Протефлазід у краплях. Це препарат для зміцнення імунітету, наш - вітчизняний. За своїм складом та дією може призначатися змалечку. Містить екстракт з двох лікарських рослин, стимулює імунітет та має противірусну дію. Допомагає в боротьбі з вірусами грипу, гострими респіраторними захворюваннями.


Вернуться к началу
Не в сети Профиль  
 
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 10 ] 

Часовой пояс: UTC + 2 часа [ Летнее время ]


Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Найти:
Перейти:  
cron