ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Ребенок и фенилкетонурия. Что необходимо знать родителямЧто такое Фенилкетонурия (ФКУ), диагностика, лечениеКак жить с фенилкетонуриейИнструкции родителям ребенка с фенилкетонуриейКак мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУПричины колебания уровня фенилаланинаФенилкетонурия у подростков и взрослыхФенилкетонурия и беременностьВы и фенилкетонурияФенилкетонурия и интеллектФенілкетонурія. Загальна інформаціяСхема диспансерного спостереження при ФКУРекомендований рівень ФА«ХАРЧОВИЙ СВІТЛОФОР»Організація дієтотерапіїМетодика розрахунку потреб у білкуМатеринська фенілкетонуріяДієтичне лікування при атипової формі ФКУОцінка психомотороного розвитку дитини Фенилкетонурия - диета на всю жизнь. Польский опытНейротоксичность фенилаланинаРекомендации по лечению ФКУ в ПольшеСостояние костной ткани при фенилкетонурииМатеринская фенилкетонурияПрофилактика материнской ФКУ - польский опытКак улучшить соблюдение диеты ФКУДеятельность пациентов с ФКУ в ПольшеРуководство по медикаментозному и диетическому лечению ФКУСовременные подходы в лечении ФКУ. КуванБНАК - препараты для лечения фенилкетонурии
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Фенилкетонурия и беременность

Родители хотят самого наилучшего для их малыша - возможность сделать все, что от них зависит. Если у вас фенилкетонурия, и вы не придерживаетесь диеты, вам  нужно принять меры немедленно, чтобы дать вашему ребенку здоровый счастливый старт в жизнь. Специалисты рекомендуют вернуться к строгой диете за 2-3 месяца до беременности, чтобы снизить содержание ФА до безопасного для плода уровня 1-4 мг%.

На сегодняшний день все врачи сходятся во мнении, что девушки с фенилкетонурией должны продолжать диету так долго, как это только возможно - значительно проще преобразовать расширенную диету в более строгую, чем внезапно возвращаться к ней в короткие сроки. К тому же, высокие уровни ФА в подростковом возрасте могут негативно влиять на генетический материал яйцеклеток.

Высокий уровень ФА в течение беременности причиняет вред мозгу будущего ребенка. Избыточный фенилаланин вызывает  очень высокий риск серьезных проблем у будущего малыша.

Риск умственной отсталости - свыше 90%. Ребенок, возможно, будет иметь маленькую голову (микроцефалия) или лицевые особенности, или другие пороки развития, такие как патологии сердца. Подобные патологии возможны у детей, матери которых употребляют много алкоголя в течение беременности.

Ребенок, родившийся у женщины с фенилкетонурией, не соблюдавшей диету, обречен на глубокую инвалидность. Даже современные методы лечения  (операционное коригирование врождённых пороков, лечение косоглазия, реабилитация,логопедическая тренировка, стимуляция общего развития) не приводят к стопроцентному успеху. Как правило, у таких детей умственная отсталость необратима.

Были проведены исследования детей групп женщин, которые имели высокий ФА в течение беременности с детьми женщин, которые контролировали свой ФА. В возрасте 2 лет, дети с высоким ФА показали худшие результаты, чем ровесники. В возрасте 4 года эта разница была еще больше.

Родить здорового ребенка

Хорошие новости в том, что женщины с фенилкетонурией могут иметь здоровых, счастливых детей. Но очень важно убедиться, что вы контролируете уровень ФА перед тем, как вы забеременеете, или как только вы узнаете, что вы беременны. Лучше всего не прекращать диету, либо вернуться к ней  хотя бы за 3 месяца до планируемой беременности, но не позже 8 недели беременности.

Если вы не на диете, и планируете беременность, то на первом этапе вам нужно  ограничить суточное потребления фенилаланина до 600 мг в сутки. Это:

- малобелковые продукты – хлеб, макаронные изделия, рис

- употребление аминокислотной смеси (формулы)

- постепенное возмещение натурального белка формулой - постепенное исключение из рациона всех высокобелковых продуктов: мяса, рыбы, молока, бобовых овощей и пр.

- контроль уровния ФА в крови 1 раз в неделю.

Если беременность уже наступила, то срочно нужно снизить потребление ФА до 100 – 200 мг в сутки.

Помните, что исключение натурального белка из рациона, без потребления аминокислотной смеси – недопустимо!

Чем раньше вы начнете контролировать ФА, тем лучше это для вашего ребенка. Критический период развития центральной нервной системы, черепа и серца – 5-8 недель после последнего менструального периода. В этот период уровень ФА должен быть не выше 2-4 мг%.

В первом триместре беременности диета должна быть настолько строгой, насколько это возможно, чтобы максимально обезопасить плод от токсического действия фенилаланина. Зато уже во втором и третьем триместре допускается некоторое расширение диеты, но все это должно происходить только при условии регулярного контроля уровня ФА. Не забывайте обогащать свой рацион полиненасыщенными жирными кислотами Омега-3, которые очень важны для мозга вашего малыша!

Исследования показывают, что женщины с фенилкетонурией обычно менее управляют уровнем ФА в течение более поздних беременностей, чем в течение первой. Но контроль ФА важен для каждого малыша! Даже в случае если вы уже имеете одного ребенка,  вам нужно хорошо следить за своим низким уровнем ФА и для будущего второго ребенка.

Помните, что уровень ФА в крови плода почти 2 раза выше, чем в вашей!

Диетические рекомендации для беременных с фенилкетонурией

Источником белка, витаминов и минеральных веществ для беременной является аминокислотная смесь (80% белка), источник энергии это углеводы (55%): малобелковые продукты, овощи, фрукты. В рационе обязательны  жиры (30%) насыщенные жирные кислоты (ок. 10%) , незаменимые ненасыщенные жирные кислоты – LCPUFA (4-8%) - рапсовое масло, соевое масло, линолеиновая кислота (С18:2n–6) - 13г; α-линоленовая кислота  – 1,4г.

Беременной следует принимать полную дозу ежедневно, не оставлять осадка на дне (в осадке содержится нерастворимый тирозин). Суточная доза разделить минимум на 3 – 4 части. В остальном расчет диеты зависит от срока беременности, веса, индивидуальной толерантности фенилаланина, состояния здоровья, вкусовых предпочтений, образа жизни, профессиональной активности.   

Контроль уровня фенилаланина нужно осуществлять каждую неделю.

 Белок  Энергия  Фенилаланин*Тирозин  
I триместр беремености

1,1 г/кг веса (ок. 70г)

1650-2300 кксал200-600 мг4,5-7,5 г (в среднем – 5 г)
II триместр беременности

1,2-1,3 г/кг веса (ок. 85г)

ок. 2000-2650 кксал200-900 мг 
- III триместр беременности

1,4-1,5 г/кг веса (ок. 100г)  

ок. 2100-2750 кксал300-1200 (1500) мг** 
> 19 лет мин. 35 ккал/кг  
< 19 лет мин. 45 ккал/кг  

preg1.jpg* Количество фенилаланина зависит от личной толерантности

**Значительное увеличение толерантности фенилаланина в III триместре беременности

Оптимальное распределение приёма фенилаланина в сутки:

I завтрак – 20 %
II завтрак – 15 %
обед – 45 %
ужин – 20 %

Рекомендуемые уровни фенилаланина:

2-6 мг % (120 – 360 μмол/л) - США
1-4 мг % (60 - 240 μмол/л) Германия, Соединенное Королевство

Рекомендуемые уровни тирозина:

0,90 ± 0,40 мг % - I триместр беременности
1,04 ± 0,44 мг % - II триместр беременности
0,99 ± 0,49 мг % - III триместр беременности

Как расширить диету в течение беременности?

I триместр - в основном мучные изделия, овощи, фрукты, жиры;
II триместр - дополнительно больше источников фенилаланина, например желток, жирная (30-36%) сметана, сало;
III триместр - дополнительно „запрещенные продукты”, на пр.: небольшое количество ветчины, мяса, йогурт.

Контроль лечения

Регулярное определение уровня в крови: фенилаланин – 2 раза в неделю, белок – 1 раз в месяц,тирозин 1 раз в месяц. Общий анализ крови - 1 раз в триместр, биохимические анализы, уровень общего белка и альбуминов в крови, железа, ферритина, Вит. В12, фолевой кислоты. Периодический амбулаторный контроль: 1 раз в триместр - врач, диетврач, психолог , гинеколог, УЗИ - 16 – 20 – 32 недели беременности.

Беременность у женщины с гиперфенилаланинемией. Если уровень фенилаланина 6 мг% - 10 мг% без диеты, нет единого мнения по поводу лечения. В этом случае рекомендуется частичное ограничение потребления натуральных белков с применением аминокислотной смеси. Обычно строгая диета не нужна, но необходимо наблюдение в поликлинике метаболических заболеваний, контроль уровния ФА в крови 1 раз в неделю.

Практические советы беременным с фенилкетонурией

Диета беременной женщины должна быть максимально разнообразной, содержать все питательные вещества, витамины, микроэлементы.  Однако следует ограниченть употребление сладостей, соли,кофе, и конечно, польностью исключить алкоголь.  Высококалорийная малобелковая пища (хлеб, макароны) – основной источник углеводов, а следовательно, энергии.  

 Во втором и третьем триместрах происходит некоторое расширение диеты. Однако любой пересчет диеты должен производиться согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, прибавки веса, результатов биохимических анализов крови.  

Что делать, если:

Тошнота и рвота. Суточная доза аминокислотной смеси делится на маленькие порции. Лучше пить аминокислотную смесь холодной, из холодильника. Питание дробное, в основном за счет любимых продуктов. Между едой можно сосать маленькие кусочки льда.

 Запор. Пить больше жидкостей - негазированная вода, вода с мёдом. Увеличить потребление пищевых волокон (овощи, фрукты, отруби). Добавлять больше растительных масел к пище. Пища должна быть  пища вареная, ни в коем случае не жареная. Рекомендуется прием пробиотиков.

Госпитализация. Взять с собой аминокислотную смесь, малобелковые продукты (хлеб, макароны, рис и пр.) . Обязательно следует информировать медперсонал о заболевании и принципах диетотерапии.

Чуство голода. Можно позволить мелкие «перекусы» между основными блюдами (желательно овощи и фрукты, не сладости), но нужно следить за прибавкой веса.

Биологическая роль полиненасыщенных жирных кислот Омега -3, LC-PUFA

В диете ФКУ очень важную роль играет дополнительный прием полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК). Причина недостатка полиненасыщенных жирных кислот (Омега-3, LC-PUFA) у больных ФКУ - исключение из диеты натуральных источников полиненасыщенных жирных кислот (молоко, мясо, печень, рыба, яйца).

Доказано положительное воздействие ПНЖК на развивающийся плод:

- профилактика преждевременых родов;
- положительное влияние на вес ребёнка при рождении

- положительное влияние на развитие речи, когнитивные функции детей грудного возраста и умственное развитие старших детей. Наблюдения за 341 женщинами в Норвегии, получавших 10 мл масла из трески в сутки, с 8 недели беременности до 3 месяца жизни ребенка, показали, что на 4-м году жизни у ребенка  коэффициент умственного развития (IQ) увеличивается на 4 пункта.

Положительное воздействие ПНЖК на здоровье беременной женщины:  

- снижение частоты преэклампсии:
- снижение частоты депресии во времия беременности и депрессии после родов.

Обязательно обогащайте рацион беременной женщины растительными маслами, содержащими «растительные» ПНЖК (оливковое, льняное и др.), а так же препаратами так называемых «морских» Омега-3, которые получают из жира рыб.   

Тщательное соблюдание низкофенилаланиновой диеты, постоянные подсчёты фенилаланина, белка, калорий, взвешивание продуктов, анализы крови – это всё это тяжёлое и утомительное мероприятие.

Диета матери – это первый и самый важный подарок, который мать даёт своему ребёнку. Здоровье, счастье и улыбка маленького человека – достаточная благодарность за все трудности и ограничения.

Читайте также: Вы и фенилкетонурия