ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Ребенок и фенилкетонурия. Что необходимо знать родителямЧто такое Фенилкетонурия (ФКУ), диагностика, лечениеКак жить с фенилкетонуриейИнструкции родителям ребенка с фенилкетонуриейКак мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУПричины колебания уровня фенилаланинаФенилкетонурия у подростков и взрослыхФенилкетонурия и беременностьВы и фенилкетонурияФенилкетонурия и интеллектФенілкетонурія. Загальна інформаціяСхема диспансерного спостереження при ФКУРекомендований рівень ФА«ХАРЧОВИЙ СВІТЛОФОР»Організація дієтотерапіїМетодика розрахунку потреб у білкуМатеринська фенілкетонуріяДієтичне лікування при атипової формі ФКУОцінка психомотороного розвитку дитини Фенилкетонурия - диета на всю жизнь. Польский опытНейротоксичность фенилаланинаРекомендации по лечению ФКУ в ПольшеСостояние костной ткани при фенилкетонурииМатеринская фенилкетонурияПрофилактика материнской ФКУ - польский опытКак улучшить соблюдение диеты ФКУДеятельность пациентов с ФКУ в ПольшеРуководство по медикаментозному и диетическому лечению ФКУСовременные подходы в лечении ФКУ. КуванБНАК - препараты для лечения фенилкетонурии
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Фенилкетонурия у подростков и взрослых

До сих пор нет единой точки зрения, каковы допустимые безопасные уровни  фенилаланина во время лечения (4мг%; 6мг%; 12мг%; 15мг%). Однако все согласны, что лечение спасает жизнь и здоровье людей с фенилкетонурией, и лечить нужно всех, вне зависимости от возраста.

Прекращение лечения в подростковом возрасте вызывает у молодых людей проблемы общения со сверстниками, чувство страха и нежелание жить, не говоря уже о неспособности справляться с умственной нагрузкой. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют вернуться к лечебной диете, даже если она уже была прекращена. У молодых людей, которые вернулись к диете после перерыва в лечении, психо-эмоциональное состояние значительно улучшается.

Психиатрические проблемы, которые наблюдаются у взрослых с ФКУ, трудно поддающихся лечению, являются важным аргументом в дискуссии о необходимости применения диеты с низким содержанием ФА пожизненно. Это: состояние внутреннего беспокойства, колебания (лабильность) настроения,  депрессия, страх, социальные проблемы. У некоторых больных с тяжёлой умственной отсталостью наблюдается улучшение познавательных функции после внедрения лечения.  Даже у тех поздно диагностированных больных, у которых при внедрении диеты не удалось достичь увеличения уровня интеллекта, наблюдается значительное улучшение состояния: снижение агрессии, страха, улучшение контакта с окружением.

Высокие уровни фенилаланина это:

Бессонница и деконцентрация
селективное внимание и недостаточная мотивация
импульсивность, потеря способности рациональной оценки
отсутствие цели, схематичность в принятии решений
недостаточная мотивация.

Почему нужно продолжать принимать аминокислотные смеси?

Очень часто родители допускают ошибку, полагая, что после 18 лет можно оставаться на низкобелковой диете без применения аминокислотных смесей. Правильное диетическое лечение – это не просто ограничение поступления фенилаланина, это обязательный прием аминокислотных смесей в полном объеме, которые обеспечивают поступление в организм всех жизненно важных аминокислот.

Нехватка аминокислот . Если организм испытывает недостаток в «строительных» аминокислотах, то страдает не только общее физическое состояние (задержка роста; недостаток веса), но и мозг.  Без тирозина, который не образуется в организме больного фенилкетонурией, невозможно строительство важных гормонов: допамина, адреналина, норадреналина, серотонина.
Нехватка допамина вызывает нарушение познавательных и исполнительных функции (концентрация внимания, способность планировать, память,  способность решать проблемы), эмоциональные нарушения (неадекватное поведение), нарушение социального поведения.
Недостаток серотонина вызывает депрессию, нарушения сна, бессонница, агрессия, чрезмерное возбуждение. Увеличение уровня фенилаланина, и в то же время снижение допамина и серотонина приводят к снижению синтеза миелина. Миелин — вещество, образующее миелиновую оболочку нервных волокон. Нехватка миелина приводит к ухудшению передачи нервных импульсов.

Нехватка минералов, витаминов, микроэлементов. Диета  ФКУ – это резкое ограничение источников натурального белка, в том числе молочных продуктов (главный источник кальция у здоровых людей), что приводит к развитию остеопении (остеопороза). Современные синтетические смеси аминокислот - главный источник кальция у больных ФКУ, однако его количество может быть недостаточным. Возможно и влияние самого основного заболевания на костный обмен - нарушение процесса абсорбции минеральных веществ в пищеварительном тракте из синтетичеслих смесей аминокислот . Так же на усвоение кальция могут влиять высокие концетрации фенилаланина в сыворотке крови  в случае прекращения соблюдения диеты в подростковом возрасте, недостаток физической активности.

Недостаточное усвоение минералов для строительства костной ткани может быть даже из-за переизбытка белка, который возникает в том случае, если  употребляется полная доза аминокислотной смеси и высокобелковые продукты. В этом случае больному грозит  не только избыточный вес и высокий уровень фенилаланина, но и лишняя нагрузка почек белком, что приводит к  гипертензии.

Даже при приеме полной дозы аминокислотной смеси существует  риск недостатка микроэлементов и витаминов. Нехватка витаминов (В12, В6, К1 и др.) – нарушение функций нервной системы и кроветворения; нехватка калия и магния приводит к сердечно сосудистым заболеваниям.

 

Группы по возрастуКальций мгФосфор мгМагний мгЖелезо мгЦинк мгЙод мгСелен мгМедь мгФтор мгНатрий мг
Дети          
1-3800-10001000100-150101070200,7-1,50,5-1,5325-375
4-6800800150101090201,0-1,51,0-1,5325-375
7-108008002001010120301,5-2,01,5-2,5600-1800
Девушки          
10-1212009003001613150451,5-2,01,5-2,5500
13-1512009003001713150601,5-2,01,5-2,5500
16-1812009003401713160601,5-2,01,5-2,5575
Юноши          
10-1212009002901416150451,5-2,01,5-2,5500
13-1512009003001516150601,5-2,01,5-2,5500
16-1812009004001516160601,5-2,01,5-2,5575
Женщины          
19-2512009003001813160602,0-2,51,5-4,0575
16-609007003001813160602,0-2,51,5-4,0575
старше 6011008003001313160602,0-2,51,5-4,0575
беременные12009003502616180652,0-2,51,5-4,0575
кормящие12009003802021200752,0-2,71,5-4,0575
Мужчины          
19-2512009003701516160702,0-2,51,5-4,0575
16-609007003701516160702,0-2,51,5-4,0575
старше 609007003701516160702,0-2,51,5-4,0575

Итак, профилактика остеопороза  - это:

Диета с низким содержанием фенилаланина, использование безфенилаланиновых смесей, обогащённых  кальцием и витаминами;
Следует избегать как недостаточного, так и избыточного потребления белка;
Восполнение дефицита кальция (800 mg ≤ 9 года жизни, 1200 (1500) mg > 9 года жизни) и витамина D3 – 400 м.е/сутки – особенно в период интенсивного роста (контроль основных биохимических параметров минерального обмена, абдоминального УЗИ);
Регулярная физическая активность;
Наблюдение за состоянием костной ткани - денситометрия у больных старше 12 лет.

Читайте дальше: Вы и фенилкетонурия. Влияние высокого уровня фенилаланина на самочувствие