ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Ребенок и фенилкетонурия. Что необходимо знать родителямЧто такое Фенилкетонурия (ФКУ), диагностика, лечениеКак жить с фенилкетонуриейИнструкции родителям ребенка с фенилкетонуриейКак мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУПричины колебания уровня фенилаланинаФенилкетонурия у подростков и взрослыхФенилкетонурия и беременностьВы и фенилкетонурияФенилкетонурия и интеллектФенілкетонурія. Загальна інформаціяСхема диспансерного спостереження при ФКУРекомендований рівень ФА«ХАРЧОВИЙ СВІТЛОФОР»Організація дієтотерапіїМетодика розрахунку потреб у білкуМатеринська фенілкетонуріяДієтичне лікування при атипової формі ФКУОцінка психомотороного розвитку дитини Фенилкетонурия - диета на всю жизнь. Польский опытНейротоксичность фенилаланинаРекомендации по лечению ФКУ в ПольшеСостояние костной ткани при фенилкетонурииМатеринская фенилкетонурияПрофилактика материнской ФКУ - польский опытКак улучшить соблюдение диеты ФКУДеятельность пациентов с ФКУ в ПольшеРуководство по медикаментозному и диетическому лечению ФКУСовременные подходы в лечении ФКУ. КуванБНАК - препараты для лечения фенилкетонурииОпыт таблеток ПреКУнил
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Информация о препарате ПреКУнил

Кирстин К. Аринг, медик-диетолог, нейропедиатрическое отделение, Институт имени Джона Ф. Кеннеди, Глострап, Дания (Kirstin K. Ahring, The Neuropaediatric Department, The John F. Kennedy Institute, Glostrup, Denmark).

С 1985 года Институт имени Джона Ф. Кеннеди проводил лечение молодых людей возрастом от 15 лет и старше с помощью таблеток Прекунила (Prekunil).


Отбор начался в 1967 году, первая группа проходивших лечение ФКЮ молодых людей начала сталкиваться с социальными и психологическими проблемами в 1982 году. Они не могли следовать строгой диете и одновременно жить «нормальной» жизнью.
Основополагающая идея концепции была разработана Андерсоном, Арнольдом И. (Anderson, Arnold E) (Arch Neurol-vol 33, Oct. 1976). (См. www.nilab.dk).

Основа таблеток Прекунил


При передаче аминокислот (АК) через стенки кровеносных сосудов гематоэнцефалического барьера (ГБ) в нервные клетки, аминокислоты фенилаланин, тирозин и триптофан борются за смежные участки. Высокий уровень тирозина и триптофана в крови вытесняет поступающий фенилаланин. При дальнейшем поступлении тирозина и триптофана в нервные клетки, появляется больше важных нейротрансмиттеров. Тирозин трансформируется в допамин и норадреналин, а триптофан трансформируется в серотонин.

Такие трансмиттеры сохраняются в маленьких сосудах до выброса во время которого передают нервный сигнал рецепторам соседних нервных клеток (Guttler, F., Lou, H.: J Inher Metab Dis 9 (suppl 2): 169-177). Проблемы режима питания, связанные с ФКУ: влияние трансмиттеров нервного сигнала и их возможная роль в поведении и нейропсихологической функции).


Таблетки Прекунила содержат важные аминокислоты и высокую дозу тирозина и триптофана, поскольку эти аминокислоты борются с фенилаланином за один и тот же рецептор гематоэнцефалического барьера (ГБ). Блокирущий эффект тирозина и триптофана предотвращает проникновение фенилаланина через ГБ и таким образом от попадания в мозг. Известно, что высокий уровень фенилаланина в потоке крови может быть опасным или вредным. По этой причине допускается полусвободная диета совместно с приемом таблеток Прекунила.

Клинические исследования и разработка Прекунила


На протяжении лет с пациентами, принимающими сначала Тиро-Трип-С (тирозин и триптофан) а затем Прекунил проводились различные исследования.


Первая таблетка (Тиро-Трип-С), прием которой пациенты начали в 1985 году, содержала только тирозин и триптофан. Соответствие было проверено на 9 ФКУ-пациентах с применением Тиро-Трип-С. Цереброспинальной жидкость (ЦСЖ) измерялась для того, чтобы определить необходимые дозы тирозина и триптофана. Для предотвращения нарушения баланса важных аминокислот необходимо было поставлять другие важные аминокислоты (Тиро-Трип-С).


Исследование включало 16 пациентов, страдающих ФКУ, наблюдение за которыми производилось в период перехода с традиционной диеты, состоящей из порошка аминокислот и низкого содержания протеина, к альтернативному режиму питания, состоящему из полусвободной диеты с добавлением тирозина и триптофана: 76 мг/кг и 28 мг/кг, соответственно. Пациенты были в возрасте от 15 до 27 лет, их вес варьировался от 51.5 – 100 кг, среднее значение 63,45. Целью исследование было определить оставалась ли концентрация аминокислот в плазме на том же уровне, несмотря на изменение процедуры лечения.


20 аминокислот измерялись при четырех условиях:


1) диета на основе порошка аминокислот, натощак;
2) диета на основе порошка аминокислот, через час после еды;
3) диета Тиро-Трип-С и полусвободная диета, натощак;
4) диета Тиро-Трип-С и полусвободная диета, через час после еды.


Показатели измерений, проведенных натощак, отличались от показателей измерений, проведенных через час после еды, лишь в четырех случаях: лизин, изолейцин, лейцин, и альфа NH2 – н-масляная кислота. Показатели этих аминокислот значительно увеличились (парный критерий) по прошествии более 1 часа после приема пищи при классическом режиме питания. Не наблюдалось значительного отличия в показателях тирозина и триптофана или изменений фенилаланина. (Это исследования было напечатано в качестве выдержки и объявления на встрече SSIEM в сентябре 2001 года, Прага, Республик Чехия).


С 1986 года Тиро-Трип-С стал стандартным режимом питания для ФКУ-пациентов старше 15 лет, которые не хотели или не могли продолжать придерживаться строгой аминокислотной диеты.


После этого, дозировка была изменена следующим образом:


1 таблетка Прекунила содержит:
Л-Тирозин + Л-Триптофан: 256 мг
Л-Аргинин, Л-Лейцин
Л-Гистидин, Л-Метионин
Л-Изолейцин, Л-Валин и
Л-Треонин: 244 мг
(Важные АА)


В 1992 году торговая марка Тиро-Трип-С была изменена на Прекунил.


1987: Начало длительного нейропсихологического исследования ФКУ-пациентов не придерживающихся диеты и принимающих Прекунил по сравнению с пациентами, придерживающимися диеты с низким содержанием протеинов и принимающих аминокислоты.


Первая группа подростков и молодых людей, страдающих ФКУ, участвовала в различных исследованиях. Они придерживались полусвободной диеты, после чего измерялся их аминокислотный профиль и цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) посредством поясничной пункции и анализа крови. Результаты не выявили существенных различий между аминокислотными профилями пациентов, придерживающихся традиционного лечения и лечения Прекунилом. (См. краткий обзор 039а-Р встречи SSIEM в Праге, сентябрь 2001 года).


Исследование, начатое в 1987 году Институтом имени Джона Ф. Кеннеди, включало 45 пациентов, минимальный возраст которых составлял 15 лет, разделенных на две группы, в первой группе было 23 человека, во второй – 22. Пациенты второй группы проходили лечение с помощью диеты с низким содержанием протеинов с добавлением таблеток Прекунила и сравнивались с пациентами первой группы, придерживавшихся нормального режима. Для пациентов второй группы были обозначены новые правила диеты, которые были гораздо менее строгими по сравнению со стандартным лечением. Дозировка таблеток Прекунила определялась в соответствии с весом пациента (вес х 0.3888 = количество таблеток).


Группа медиков-диетологов, врачей, медсестер и психологов наблюдала за каждым из пациентов. Пациентам советовали разделить дневную дозу таблеток Прекунила на три приема и принимать со смешанным приемом пищи для достижения оптимальных результатов содержания аминокислот. Вследствие высоких уровней тирозина и триптофана в таблетках, при таком лечении допускался более высокий уровень фенилаланина в крови. Новый максимальный уровень составлял 1500 ммол/л по сравнению с 900 ммол/л при обычной ФКУ диете и приеме порошка АА. Анализ крови проводился каждые 3 недели, и все пациенты прошли психологическое тестирование до участия в исследовании, а также через 6 и 12 месяцев после лечения. Пациентам рекомендовали обратиться в Институт имени Джона Ф. Кеннеди в случае возникновения непривычных симптомов, например головных болей, и т.д.


Опубликовано исследование Lou, H.C. et al (Acta Paed. 83:1312-14, 1994), показывающее, что результаты МР-интроскопии не изменяются у пациентов, придерживающихся нестрогой диеты + Прекунил.

Почему нужно принимать таблетки Прекунил в качестве альтернативного лечения?


Тинэйджеры, больные ФКУ, часто не следуют предписаниям врачей, и риск потерять пациента присутствует. Основные проблемы, в общем-то, связаны с социальным поведением. То, что они не могут есть, когда едят их друзья (МакДональдс и т.п.), а также чувство зависимости от того, что нужно приносить с собой продукты с низким содержанием белка и разводить аминокислотную смесь.


Мы решили, что гораздо лучше будет принимать таблетки Прекунил и установить блокирующий эффект мозгового барьера крови (БББ), а затем смириться с уровнем фенилаланина в крови до 1500ммоль/л, вместо того, чтобы чувствовать себя виноватым из-за того, что нужно пить смесь, жульничать с запрещенными продуктами питания, а потом еще и получить в дополнение ко всему высокий уровень содержания фенилаланина.

Опрос пациентов


32 молодых пациента попросили заполнить анкету на предмет выявления преимуществ и недостатков приема таблеток Прекунил.

Ответы были следующими:


Основное преимущество, что очевидно, - это полусвободная диета. Возможность есть обычный хлеб, неограниченное количество картофеля, риса и макарон, а также небольших порций мяса (50г) – это уже многое значит.


К тому же, таблетки удобно носить в кармане или сумке и просто запивать стаканом воды. Разведение аминокислотной смеси неудобно для многих пациентов с ФКУ, а основные жалобы вызывает вкус и запах.

Программа лечения пациентов, больных ФКУ, с применением Прекунила:


Когда пациент, больной ФКУ, приходит на ежегодную контрольную проверку, и ему, по меньшей мере, 15 лет, мы сообщаем ему о возможности лечения таблетками Прекунил, но настаиваем на том, чтобы он продолжал принимать аминокислотную смесь и придерживаться диеты с низким содержанием белка, если это ему подходит и полностью устраивает. Если же нет, мы даем полную информацию о Прекуниле, а также преимуществах и недостатках перехода с диеты с низким содержанием белка на полусвободную диету.

Невыгоден переход на лечение с помощью таблеток Прекунил для женщин с ФКУ в детородном возрасте, поскольку потом ей будет трудно вернуться к диете для больных материнской ФКУ.


Мы просим предоставить записи о соблюдаемой диете через три месяца и анализы крови каждые 1-2 недели в начале, а затем каждые три недели. Мы регулярно связываемся с пациентом по телефону и просим позвонить в случае появления необычных симптомов.


Из 180 пациентов, больных ФКУ, в возрасте свыше 15 лет 60 принимают таблетки Прекунил.

Основное отличие лечения с помощью Прекунила и стандартного лечения выглядит следующим образом:


80%белка поступает в организм за счет аминокислотной смеси и только 20% с питанием.


Традиционное лечение заключается в приеме аминокислотной смеси, содержащей все аминокислоты, за исключением фенилаланина, в дополнение к диете с низким содержанием белка. Основная задача – обеспечить достаточное потребление белка при небольшом, фиксированном потреблении фенилаланина.


20% белка поступает в организм за счет аминокислотных АА таблеток и 80% с питанием.


Лечение с помощью Прекунила отлично. Таблетки содержат основные аминокислоты и большие дозы тирозина и триптофана. Слишком большое количество тирозина может вызвать головную боль, что является ограничивающим фактором для приема таблеток. Основная цель – блокирующий эффект и комбинация с определенным количеством натурального белка. Вот причина, по которой нужно придерживаться полусвободной диеты при приеме таблеток Прекунил.

Как рассчитать количество таблеток для конкретного пациента?


Масса тела х 0.38888 = количество таблеток. Максимальная доза – 30 таблеток.

Пример 1:
Мужчина, 20 лет, вес 80 кг
80 х 0.38888 = 31.11 ~ 30 таблеток
(10 таблеток 3 раза в день во время еды)
Пример 2:
Женщина, 25 лет, вес 60 кг
60 х 0.38888 = ~ 23 таблетки
(8 таблеток 3 раза в день во время еды)

Таблетки возмещают около 0.2г белка на кг в день. Рекомендованное потребление белка – 1г на кг в день (реальное потребление у наших пациентов больше). Остальное количество (0.8г белка на кг в день) поступает в виде натурального белка. Важно, чтобы пациент получал достаточное количество натурального белка из натуральных продуктов.

Кто может принимать таблетки Прекунил?


Поскольку уровень содержания фенилаланина в крови может достигать 1500ммоль/л, только определенная группа пациентов может принимать таблетки Прекунил.


НЕ для детей, поскольку неизвестно, как это может потенциально повлиять на развитие головного мозга.


НЕ для женщин с материнской ФКУ, поскольку им нужно поддерживать уровень крови в пределах 150-300ммоль/л для нормального развития плода.


Такое лечение идеально для молодых людей, поскольку пациенты данной возрастной группы часто не следуют предписаниям врачей. Гораздо лучше принимать таблетки Прекунил и установить блокирующий эффект БББ, а затем смириться с уровнем фенилаланина до 1500ммоль/л, вместо того, чтобы чувствовать себя виноватым из-за того, что не принимаешь смесь, жульничаешь с запрещенными продуктами питания, а потом еще и получаешь в дополнение ко всему высокий уровень содержания фенилаланина в крови.


Идеально для пациентов с поздней диагностикой, где предписания плохо соблюдаются, а прием смеси может быть обременительным для пациентов и ухаживающих за ними лиц.


Мы только что начали проводить исследование в Дании, предлагая всем пациентам с поздней диагностикой ФКУ лечение Прекунилом. Из 60 пациентов согласились 20. Исследование проводится перекрестным и двойным слепым методом, т.е. все пациенты будут принимать Прекунил в течение 6 месяцев и плацебо в течение 6 месяцев, и никто из принимающих участие в исследовании не будет знать, кто из пациентов и когда принимает Прекунил и плацебо. Мы начали исследование в марте 2001 года. Клинический диетолог и врач посетят всех пациентов в различных учреждениях на 0, 6 и 12 месяцах исследования. Продолжительность исследования – один год. Изначально мы берем анализ крови и проводим психометрическую оценку, а потом повторяем анализ и оценку каждый из 12 месяцев. Каждые три месяца мы запрашиваем запаси о потребляемых продуктах питания.

Заключение:

Различные исследования, проводимые в 1985 года, подтвердили тот факт, что прием таблеток Прекунил как альтернативное лечение для пациентов с ФКУ в возрасте старше 15 лет является безопасной и практически применимой альтернативой традиционной терапии.


Мы все еще применяем его в Институте Д.Ф. Кеннеди, если пациенты отдают ему предпочтение или мы считаем, что это лучший вариант лечения для конкретного больного. Это дело вкуса!

Подробнее о препарате ПреКУнил читайте на сайте компании PreKUlab