ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Ребенок и фенилкетонурия. Что необходимо знать родителямЧто такое Фенилкетонурия (ФКУ), диагностика, лечениеКак жить с фенилкетонуриейИнструкции родителям ребенка с фенилкетонуриейКак мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУПричины колебания уровня фенилаланинаФенилкетонурия у подростков и взрослыхФенилкетонурия и беременностьВы и фенилкетонурияФенилкетонурия и интеллектФенілкетонурія. Загальна інформаціяСхема диспансерного спостереження при ФКУРекомендований рівень ФА«ХАРЧОВИЙ СВІТЛОФОР»Організація дієтотерапіїМетодика розрахунку потреб у білкуМатеринська фенілкетонуріяДієтичне лікування при атипової формі ФКУОцінка психомотороного розвитку дитини Фенилкетонурия - диета на всю жизнь. Польский опытНейротоксичность фенилаланинаРекомендации по лечению ФКУ в ПольшеСостояние костной ткани при фенилкетонурииМатеринская фенилкетонурияПрофилактика материнской ФКУ - польский опытКак улучшить соблюдение диеты ФКУДеятельность пациентов с ФКУ в ПольшеРуководство по медикаментозному и диетическому лечению ФКУСовременные подходы в лечении ФКУ. КуванБНАК - препараты для лечения фенилкетонурии
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Причины колебания уровня фенилаланина

Основная задача диетического лечения при фенилкетонурии - удержать концентрацию фенилаланина в крови на допустимом безопасном для центральной нервной системы уровне. У здорового человека уровень ФА находится в пределах 2 мг%. При фенилкетонури безопасными считаются такие уровни:

Европейская федерация ФКУ 2000:

0-12 год жизни - ФА 2 – 6 мг%
> 12 года жизни - ФА 2 -15 мг%, желательно 2-10 мг %

NIH PKU Conference report 22-23.02.2012:

диета на всю жизнь - ФА 2 – 6 мг %

Российские специалисты дают такие цифры:

0-12 лет 2-6 мг%
13-15 лет 2-10 мг%
16-18 лет 2-15 мг%

Основная причина повышения уровня фенилаланина - это погрешности в расчете диеты, то есть количество натурального белка слишком большое. Однако могут быть и другие причины. Давайте рассмотрим некоторые из них:

1. Погрешность весов. Если вы кормите вашего малыша адаптированной молочной смесью, очень важно убедиться, что ваши весы работают правильно. Лучше взвешивать всю дневную норму сразу, а потом делить ее на части. Дело в том, что весы могут давать достаточно большую погрешность, которая накапливается каждый раз, когда вы взвешиваете смесь.

2. Повышение уровня ФА может быть обусловлено не только слишком большим, но и недостаточным поступлением фенилаланина с пищей. Организм ребенка начинает перерабатывать собственные белки, вследствие чего высвобождается фенилаланин (т.н.катаболизм белков). Грозным сигналом для вас должно быть  снижение уровня ФА ниже 0,7 мг%. Это значит, что организм испытывает нехватку фенилаланина для строительства собственных белковых молекул. Следует немедленно увеличить количество натурального белка. Нижней границей поступления фенилаланина считается 170 мг в сутки.

3. Недостаточная калорийность. Если диета рассчитана так, что калорийность ниже требуемой, то организм ребенка не получает достаточного количества энергии для строительства собственных белковых молекул. Вместо метаболического процесса (синтеза) начинается катаболический (распад), что приводит к высвобождению фенилаланина и повышению его уровня. Следите за тем, чтобы калорийность соответствовала возрастным потребностям, в случае необходимости повышайте калорийность за счет углеводов - малобелковых продуктов (макароны, хлеб) и жиров (растительные масла, сало, жирная сметана),

4. Неправильный прием аминокислотной смеси:  недостаточное количество белка из смеси, слишком большие интервалы между приемами аминокислотной смеси (оптимальный интервал 2-4 часа),  прием неполного объема аминокислотной смеси (2 дозы вместо 3). Неправильно рассчитанное количество аминокислотной смеси, либо отказ ребенка выпить так называемый "осадок", где содержится тирозин, может привести к нехватке тирозина. Аминокислотную смесь лучше пить либо во время, либо сразу после еды.

5. Инфекционный или воспалительный процесс, стресс. Любое воспаление, даже прорезывание зубов может привести к повышению уровня ФА. Чем старше ребенок, тем шире его «общение» с разного рода микробами. Организм ребенка сталкивается с вирусными и бактериальными инфекциями.

Если ребенок уже заболел, то во время острого процесса  при отсутствии аппетита или невозможности соблюдать диету, специалисты разрешают давать ребенку продукты с небольшим содержанием белка, к примеру, йогурты или каши. Однако когда острый период пройдет, необходимо вернуться к употреблению аминокислотной смеси и уменьшить количество потребляемого ФА, чтобы быстрее снизить уровень.

Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.

Так же не стоит забывать о возможностях заражения паразитами. В последние годы инфекционисты говорят о росте числа и разновидностей глистных инвазий. Продукты жизнедеятельности паразитов не только токсичны, они еще и имеют белковую составляющую. Если паразит гибнет, то кишечник переваривает его, что неизбежно приводит к повышению уровня ФА. Поэтому рекомендуем обязательно часто сдавать кал на анализ, а если ребенок имеет высокие риски заражения (игра в песочнице, на даче, употребление ягод, контакт с животными), то следует проводить дегельминтизацию  хотя бы осенью и весной. И, как это ни банально звучит, обратите особое внимание на воспитании навыков личной гигиены у ребенка и обязательно следите за тем, что попадает к нему в рот. Ну а мамам не излишне будет ошпаривать ягоды, зелень, фрукты (особенно те, что контактируют с землей), перед тем, как предложить их ребенку.

6. Недостаточный контроль и употребление запрещенных продуктов (нарушение диеты). Если ребенок ходит в детский сад или школу, он может там есть что-то из того, что ему нельзя. Возможно, "сердобольные" бабушки и дедушки угостили ребенка шоколадкой или чем-то еще. Поговорите с ребенком и выясните, что он ел в ваше отсутствие, побеседуйте с родственниками, воспитателями, учителями или нянями. Не исключено, что ребенок сам что-то берет со стола или из холодильника. Вы должны полностью исключить эти риски, воспитывая ребенка правильным образом. Об этом читайте в статье Как мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУ.

Как быстро снизить уровень фенилаланина

Совет врача-генетика А.Ш. Латыпова:

На самом деле скорость снижения анализа зависит от веса, возраста, переносимости, и степени подъема анализа (чем выше, тем быстрее снижается).
Но для соматически здоровых (без температуры, поноса и так далее) детей от года до 14 при классической форме можно примерно считать, что за день без фенилаланина анализ падает на базовую переносимость фенилаланина, разделенную на вес ребенка, умноженный на 8.
То есть для годовалого ребенка весом 10 кг с переносимостью 300 мг в сутки падение будет примерно 300/80=3,7 мг/дл.
Для детей до года надо умножать вес на 9, для детей старше 14 и взрослых - на 7.
Для ребенка первого месяца жизни весом 3 кг с переносимостью 200 анализ будет падать на 200/27=7,4 мг/дл
Для ребенка 10 лет весом 30 кг с переносимостью 400 мг/сутки -- 400/210=примерно на 2 мг/дл.
Для женщины 20 лет весом 50 кг с переносимостью 500 мг/сутки: 500/350=1,4 мг/дл.
То есть чем больше весит ребенок и чем ниже его базовая переносимость, тем медленнее снижается анализ.
Приведённые расчеты весьма ориентировочны, но позволяют прикинуть сроки строгого воздержания (при обязательном контроле анализов).
Если вы решили не полностью исключать фенилаланин из диеты, а , например, снизить потребление на 100 мг (как это обычно рекомендуется при болезни), то можно ожидать снижение анализа, равное 100/(вес*8 ), то есть для годовалого ребенка весом 12 кг примерно на 1 мг/дл в сутки

Источник: Форум Вместе со всеми

Последствия нехватки фенилаланина

Ухудшение активности ребенка
Колебания настроения
Отсутствие аппетита
Недостаточная прибавка веса и роста
Гиперактивность
Анемия
Мышечный тремор
Повышенная судорожная готовность

Последствия нехватки тирозина


Гипотермия
Пониженное кровяное давление

Средняя потребность в фенилаланине, тирозине, белке и энергии

 Средняя потребность в фенилаланине (ФА)* и тирозине (ТИР)  Средняя потребность в белке  Рекомендуемое потребление белка (80% из аминокислотной смеси)Средняя потребность в калориях  
До 12 месяцев

ФА 130- 430 мг/сутки

ТИР 1,1-3,0 г/сутки

2,5 –3,0 г/кг м.т./сутки

2,5 – 3,0 г/кг веса

(2,0-2,4 г/кг веса)

До 6 месяцев – 120 ккал/кг веса/сутки 6-12 месяцев – 110 ккал/кг веса/сутки
От 1 до 4 лет

ФА 200-320 мг/сутки

ТИР 2,8-3,5 г/сутки

> 35 г/сутки

1,8 – 2,5 г/кг веса

(1,44-2,0 г/кг веса)

900 -1800 ккал/сутки
От 4 до 7 лет

ФА 200- 400 мг/сутки

ТИР 3,2-4,0 г/сутки

> 40 г/сутки

1,7 – 2,0 г/кг веса

(1,36-1,6 г/кг веса)

1300 – 2300 ккал/сутки
От 7 до 11 лет

ФА 220-500 мг/сутки

ТИР 4,0-5,0 г/сутки

> 50 г/сутки

1,7 – 2,0 г/кг веса

(1,36 -1,6 г/кг веса)

1650 – 3300 ккал/сутки
От 11 до 19 лет

ФА 220-1000 мг/сутки

ТИР 5,2-6,5 г/сутки

>65 г/сутки

1,1 – 1,51 г/кг веса (0,88-1,2г/кг веса) - до 15 лет,

1,1 – 1,51 г/кг веса (0,88-1,2г/кг веса) (10-15 лет)

1500- 1900 ккал/сутки
Взрослые

ФА 220-1100 мг/сутки

ТИР 5,6-7,0 г/сутки

> 70 г/сутки

> 15 лет  1,0 – 1,3 г/кг веса

(0,8-1,04 г/кг веса)

2000 – 3300 ккал/сутки  



*Больные с классической ФКУ

0-1 год жизни – 25 – 45 – 55 мг/кг веса/сут
> 1 года жизни – 250 – 350 (450) мг/сут
Взрослые – 350-450 мг/сут (Исключение – беременные (толерантность фен увеличивается со сроком беременности)

 Читайте дальше: Фенилкетонурия у подростков и взрослых