ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Диета ФКУ. Практические советыИнструкция для новичковРасчет диеты по фенилаланинуАдаптация Р-АМ1 для грудниковПрикорм. С чего начать?Прикорм кашамиОбзор готовых продуктовКак правильно взять кровь на анализАминокислотные смесиДети от года до трех летПитание детей старше 3 летРадуга в тарелкеМетодические рекомендации по питанию в детском садуПримерное меню на 10 днейНутрициология. Коррекция диеты и профилактика заболеванийПсихология. Развитие речи и прочих навыковСтатьиЮридическая консультацияМедицинские обследования и консультацииАльтернативные методы лечения ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Инструкция для новичков

Автор: Елена П., Донецкая область

Внимание! 

Статья не предназначена для использования в качестве замены профессиональной медицинской консультации. Посоветуйтесь с врачом по любым вопросам, связанным с лечением вашего ребенка.

 

После того, как пройдет первая паника от известия о том, что у ребенка ФКУ, сразу же у каждого из нас возникает одна мысль – где брать ту самую необходимую информацию как правильно изначально сбивать высокий анализ, какие вещи, предметы ухода за ребенком с ФКУ понадобятся в первую очередь, как правильно посчитать диету?

Мы поделимся всем тем, что узнали сами, поможем на первых порах, а дальше мы очень просим, чтоб и вы помогли тому, кто еще практически ничего не знает о фенилкетонурии.

Я хочу расписать буквально пошагово те действия, которые ОБЯЗАТЕЛЬНЫ и посоветую что ЖЕЛАТЕЛЬНО надо будет сделать для малыша, исходя из собственного опыта и опыта мам с наших форумов.


1 шаг. Самое важное действие, которое необходимо сделать срочнее срочного – это сбить анализ! Чем быстрее, тем лучше для умственного развития ребенка. Многие мамы говорят: «В этот момент надо думать о головном мозге ребенка, а не о проблемах его желудочно-кишечного тракта! Если аминокислотная смесь разведена правильно, то почти 100% гарантия, что у малыша все с этим будет нормально!» Почему то практически все врачи-генетики, видимо перестраховываясь, учат аминокислотную смесь вводить постепенно, анализ падает долго, бывает и месяц, и два, и полгода… Поверьте, сейчас надо срочно защитить головной мозг малыша от токсического воздействия фенилаланина, а для этого надо несколько дней покормить ребенка чистой аминокислотной смесью, разведенной чуть больше, чем рекомендует производитель на банке с питанием. Например, если на банке с Афенилаком 15 написано разводить 1 к 7, то с учетом все таки необходимости адаптации ребенка к новому питанию, советуем разводить не менее, чем 1 к 8 или 9. Не сомневайтесь – это адаптированная смесь для грудничков – полноценный заменитель грудного молока, только без фенилаланина, которого сейчас в крови у вашего малыша и так намного выше нормы.

Совет врача-генетика А.Ш. Латыпова:

На самом деле скорость снижения анализа зависит от веса, возраста, переносимости, и степени подъема анализа (чем выше, тем быстрее снижается).
Но для соматически здоровых (без температуры, поноса и так далее) детей от года до 14 при классической форме можно примерно считать, что за день без фенилаланина анализ падает на базовую переносимость фенилаланина, разделенную на вес ребенка, умноженный на 8.
То есть для годовалого ребенка весом 10 кг с переносимостью 300 мг в сутки падение будет примерно 300/80=3,7 мг/дл.
Для детей до года надо умножать вес на 9, для детей старше 14 и взрослых - на 7.
Для ребенка первого месяца жизни весом 3 кг с переносимостью 200 анализ будет падать на 200/27=7,4 мг/дл
Для ребенка 10 лет весом 30 кг с переносимостью 400 мг/сутки -- 400/210=примерно на 2 мг/дл.
Для женщины 20 лет весом 50 кг с переносимостью 500 мг/сутки: 500/350=1,4 мг/дл.
То есть чем больше весит ребенок и чем ниже его базовая переносимость, тем медленнее снижается анализ.
Приведённые расчеты весьма ориентировочны, но позволяют прикинуть сроки строгого воздержания (при обязательном контроле анализов).
Если вы решили не полностью исключать фенилаланин из диеты, а , например, снизить потребление на 100 мг (как это обычно рекомендуется при болезни), то можно ожидать снижение анализа, равное 100/(вес*8 ), то есть для годовалого ребенка весом 12 кг примерно на 1 мг/дл в сутки

Источник: Форум Вместе со всеми

Для себя я приняла такой условный расчет – если повышение анализа в крови до 20 ФА, то необходимо кормить малыша одной аминокислотной смесью не менее 3-х суток, а если анализ до 30 – не менее 4-х суток и т.д. После этого надо немедленно сдать анализ повторно, чтоб проверить как организм ребенка реагирует на безфенилаланиновую диету, как снизился анализ и определить дальнейшую стратегию в диете.

Если результат анализа после безфенилаланиновой диеты известен не сразу, ввести в диету ребенка не более 3-3,5 г натурального белка(150 – 160ФА) в сутки и ждать ответа анализа. Ребенка в еде не ограничивать, но и насильно заставлять съедать все то, что насчитали не надо. Пусть ребенок кушает аминокислотную смесь по потребности. Не забываем, что натуральный белок (грудное молочко или адаптированную молочную смесь) надо давать ребенку в каждое кормление, а потом дать доесть аминокислотной смесью.

Например, при грудном вскармливании 3,5 г натурального белка содержится в 292 мл молочка. При 8-ми разовом кормлении сначала надо дать ребенку по 292/8=36,5 мл молочка, а затем докормить по аппетиту аминокислотной смесью.

При искусственном вскармливании адаптированными смесями НАН-1 или Нутрилон с белковым эквивалентом 9,7 г натурального белка в 100 г сухой смеси, надо дать ребенку 36 г сухой смеси в сутки, разведя в той пропорции, которую советует производитель и так же докормить аминокислотной смесью. Смеси в одной бутылочке не смешивать! Я думаю, что становится понятно - без весов тут не обойтись!

Обязательно в эти дни надо подсчитать средний объем съедаемого ребенком готового питания за сутки, особенно, если ребенок находится на грудном вскармливании. Это очень пригодится, если мама и дальше решит кормить малыша грудью, а не сцеженным молочком.

Я думаю, что этот первый шаг к диете не сложный, правда? Мы договорились, - вы кормите ребенка, в зависимости от его анализа, несколько дней одной приготовленной аминокислотной смесью и считаете (записываете и складываете) объем съедаемого ребенком питания за сутки, затем находите среднее значение. Это вам очень пригодится для дальнейших шагов.


2 шаг. Параллельно с первым шагом надо постараться сохранить свое грудное молочко! В дальнейшем ребенок и так будет на полусинтетическои питании, так не лишайте его этого – маминого молочка, тем более все это в ваших силах!

Я не буду говорить о пользе грудного молочка со стороны иммунитета ребенка, а каждое заболевание практически у всех деток с ФКУ проходит с повышением анализа и значит с дополнительным токсическим воздействием фенилаланина на мозг вашего малыша. Я хочу сказать, что именно в грудном молочке фенилаланина содержится гораздо меньше, чем в коровьем и козьем.

Многие мамы тех деток, которых выявили с опозданием, утверждают, что от полной инвалидности, от глубокой умственной отсталости их ребенка спасло то, что малыш долго получал грудное молоко и поздно начал прикорм. И даже если молока у вас мало, это не значит, что грудное вскармливание надо забросить совсем. Поверьте, я общалась с мамами, которые расцеживались буквально с нескольких капель молока. Питаться маме надо обычно, так, как и всем кормящим мамам (необходимо учесть, что в период лактации кормящей женщине надо организовать питание с повышенным содержанием кальция). И хочу напомнить, что в этот период надо обязательно часто сцеживаться! Покормили ребенка из бутылочки аминокислотной смесью – сразу же сцеживаться! Молочко в морозилку и заморозить – оно потом вам еще пригодится.

Несколько раз я читала, что врач-генетик советует кормящей маме самой сесть на низкобелковую диету, мол, тогда в грудное молоко белок попадать не будет. Какая ерунда! Все равно в этом молоке будет то же количество белка, как и положено, но только за счет распада  белков в организме. Повлияет такая диета только на жирность и на количество молока, которого при такой питании будет все меньше и меньше. Так что кушайте все, что положено кушать кормящим мамам на здоровье! Одна мама пошутила – если бы это была правда, то коровы, которые питаются только травой, должны бы были доиться низкобелковым молоком… J

В это время самое важное успокоиться, поверить в себя и свои силы, полноценно питаться и сцеживаться… Тему про сцеживание я опущу – кому интересно, тот найдет советы специалистов по грудному вскармливанию. Напишу только, что гормон пролактин, от которого зависит количество грудного молочка, вырабатывается рано утром, потому, может быть и стОит в дни безфенилаланиновой диеты прикладывать ребенка к груди на пару минут, один раз в ранние утренние часы. В остальное время молочко надо будет сцеживать.

И еще один житейский совет. Сцеженное молочко не выливать! Заморозьте его в морозилке. Оно обязательно вам еще пригодится! Мы лично кормили нашего ребенка замороженным молочком в течении 2-х месяцев после прекращения лактации у мамы. Но если все таки, несмотря на все титанические усилия, вам не удалось сохранить грудное вскармливание, на помощь придут адаптированные молочные смеси – заменители грудного молока НАН-1 и Нутрилон с белком 9,7 г на 100 г сухой смеси… Это смесь для искусственного вскармливания с наименьшим белком. Многие мамы кормят такими смесями детей не только до 6 месяцев, но и позже, все по той же причине – у нее самый маленький белок.

Думаю, и тут второй шаг ясен – очень стараемся сохранить лактацию и грудное вскармливание.
3 шаг.
И вот тут мы подошли к третьему шагу – перед вами сразу же встанет необходимость приобретения специальной техники, без которой ни одной маме ребенка с фенилкетонурией сейчас просто не обойтись. Это весы – кухонные и для взвешивания ребенка. Поверьте, приобретение весов – это то самое малое, что вам необходимо будет приобрести в первую очередь! Если вы весы не приобретаете, значит, дальше можете не читать – эти советы не для вас, это советы для семьи как вырастить здорового, умственно полноценного ребенка.

Мерить аминокислотную смесь ложками – это плохо, а мерить ложками НАН или Нутрилон – это преступление против вашего ребенка! Весы нужны кухонные, с погрешностью до 1 грамма, а для адаптированных молочных смесей я бы советовала приобрести даже ювелирные весы, с погрешностью до 0,1 г. Что просто жизненно необходимо, особенно для детей с «прыгающими» непонятно почему анализами – а мы то понимаем почему – весы с погрешностью 1 г так намерили, особенно если НАН или Нутрилон взвешивается не сразу полная норма на сутки, а отдельно, перед каждым кормлением. При таком взвешивании погрешность может быть очень большой! Если же вы все таки отвешиваете адаптированную молочную смесь на весах с погрешностью до 1 г, то взвешивайте сразу всю дневную норму. Так хотя бы будет самая маленькая погрешность. Потом уже можно будет эту суточную норму и ложками отмеривать, все равно этот объем натурального белка будет съеден ребенком за сутки.

Скажу вам, что мы приобрели весы и те, и те, хотя ребенок у нас был на грудном вскармливании, но запасные весы в доме никогда лишними не бывают, они частенько выручают. Также вам нужны будут весы для взвешивания ребенка, т.к. малыш до года растет очень быстро и диету надо пересчитывать каждую неделю или даже поначалу и чаще, при наборе веса ребенком  200 – 300 г. Мы в этом случае обошлись просто напольными весами – сначала взвешиваемся с ребенком на руках, а потом без него. Разница двух показаний и есть вес ребенка.

При желании и возможности, конечно, можно купить и специальные детские весы (это важно при грудном вскармливании, когда мама не знает точно количество съедаемого ребенком молока из груди), но повторюсь – это при желании и возможности, т.к. примерно после года все равно необходимы будут другие весы. Хорошим выходом в этой ситуации было бы взять детские весы во временное пользование. Так что и этот шаг ясен – приобрести весы для взвешивания смеси и для взвешивания ребенка.


4 шаг. И вот он, самый основной, четвертый шаг, к которому вы подошли после нескольких дней нахождения на безфенилаланиновой диете! Вам теперь необходимо понять принцип расчета диеты. К этому времени анализ у вашего ребенка упал и находится в пределах нормы, т.е. от 0,7 до 4 ФА.

Честно говоря, я люблю анализ у нашего ребенка от 2 до 3,5 ФА - это именно такой анализ, который нужен для нормального развития детского организма и хорошего самочувствия ребенка. Но это мое ИМХО. Есть мамы, которые не допускают повышения анализа у ребенка выше 2-х, а есть и такие, которые держат анализ в районе 6, чтоб не "обкрадывать" ребенка в натуральном белке, т.к. российские нормы допускают такой показатель для маленьких детей. Но это сугубо личное ваше решение, какой анализ вы будете стараться держать у вашего малыша. Теперь же самое важное!


Для расчета диеты вам надо знать несколько параметров ребенка – точный вес, возраст и объем съедаемой пищи (вот именно тот объем, который вы считали в п. 1). Расчет первоначальный, который будет корректироваться только анализами вашего ребенка, производим, пользуясь табличными данными, а в последствии вы будете определять данные именно для вашего малыша, с учетом его индивидуальной переносимости и состояния здоровья.

Приступим к расчету по следующей схеме:

1) Вес ребенка умножить на количество ФА в сутки;
2) Полученный результат разделить на 50, получается белок натуральных продуктов;
3) Вес ребенка умножить на общий белок;
4) От результата перемножения веса и общего белка отнять белок натуральных продуктов. Получается количество лечебного белка;
5) Пересчитать количество лечебного белка в количество сухой лечебной смеси.

Например:

Вес ребенка - 4,2 кг, возраст – 1 месяц, количество ФА на кг веса – 60, норма общего белка по возрасту – 2,8 г/кг
4,2 х 60 = 252 (ФА в сутки)
252 : 50 = 5,04 (г натурального белка в сутки)
4,2 х 2,8 = 11,8 (г общего белка в сутки)
11,8 – 5,04 = 6,7 (г лечебного белка в сутки)

Пересчитаем 6,7 г лечебного белка в количество аминокислотной смеси Афенилак с белковым эквивалентом 15 г белка в 100 г сухой смеси. Составим пропорцию:

В 100 г смеси – 15 г лечебного белка, а

В Х г смеси – 6,7 г лечебного белка

Х = 6,7*100/15 = 44,7 г сухой смеси Афенилак 15.
 

А где же объем, который я так настойчиво просила вас считать? А вот теперь и идет в ход объем!

Согласно  табличным данным, объем питания ребенка от рождения до 2-х месяцев не должен превышать 1/5 массы тела. Для ребенка весом 4,2 кг объем питания не должен быть больше 4,2/5 = 0,84 кг – не должен превышать 840 мл. Хочу сразу же уточнить – это среднестатистические данные. Объем, необходимый именно вашему ребенку, вы просчитаете сами.

Вот тот объем, который съедал ваш ребенок, когда неограниченно питался только лечебной смесью и покажет – осилит ли ваш малыш тот объем питания, который вы высчитали теоретически.
При этом объем лечебной смеси составит – 45 х 8 = 360 мл (при разведении 1 к 8)

и объем грудного молока составляет:

 5,04 х 100 / 1,2 = 420 мл


360 + 420 = 780 мл


Если видите, что ребенок не наедается, т.к. по объему мог бы еще съесть 60 мл, то разведите смесь чуть большим количеством воды, чтоб увеличить объем лечебной смеси. Но, обычно, объема смеси хватает, зачастую проблема состоит в обратном – скормить ребенку всю положенную ему норму. Тут в ход может идти и уменьшение в расчете нормы общего белка на кг веса ребенка (с 2,8 до 2,6), разведение смеси в меньшей пропорции, но не меньше, чем 1 к 7.
Хочу подсказать еще один нюанс кормления.

Если ваш ребенок на грудном вскармливании, то сначала скармливается аминокислотная смесь (при восьмиразовом кормлении – 1/8 от суточной нормы лечебной смеси), а потом ребенку предлагается грудь, до сытости. Если же ребенок на искусственном вскармливании, то сначала ребенка кормят адаптированной молочной смесью (также 1/8 нормы от общего объема натурального белка), а затем ребенок докармливается лечебной смесью до сытости.

Теперь ваша задача следить за анализом – повысился он выше нормы, сразу же увеличивается лечебная смесь и на это количество белка уменьшается натуральный белок. Если же наоборот, анализ низкий, то лечебный белок уменьшается и увеличивается количество натурального.

При всех расчетах обязательно должен сохраняться баланс –
Общий белок = Лечебный белок + белок Натуральных продуктов.


5 шаг. И завершающим в этом обучении становится еще один шаг. Вы должны научиться самостоятельно брать у ребенка анализ крови. Как, каким способом – это тема для отдельного рассказа. Но, исходя их собственного опыта, могу сказать – с помощью ручки для прокола пальчика типа Акку-чек, Софткликс или Ван тач все происходит практически безболезненно для ребенка и процедура эта оставляет здоровыми мамины нервы.


Вот те пять обязательных шагов, которые вы, во имя здоровья вашего ребенка, обязательно должны сделать в первые же дни, узнав о диагнозе.