ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
2015-12-13

Оcновные собенности новых лечебных продуктов PKU Nutri

Проблемы дефицита нутриентов в диете ФКУ

Рацион питания большинства людей в основном состоит из общепринятых продуктов - мяса, рыбы, молока, зерновых. Рацион питания ребёнка с ФКУ очень сильно отличается от рациона обычных людей соблюдением специальной низкобелковой диеты с применением специализированных лечебных аминокислотных смесей, которые восполняют потребность в белке.

Однако мясные и молочные продукты, рыба, зерновые, бобовые ценны не только белками. При их исключении резко сокращается и поступление некоторых групп важных нутриентов, которые в них содержатся. Нутриенты, поступающие с разрешёнными продуктами питания и обычными аминокислотными смесями, составляют лишь часть от физиологических потребностей организма.

Полиненасыщенные жирные кислоты LCP

Потребление готовых длинноцепочечных  жирных кислот (LCP) семей Омега-6 (арахидоновая кислота(АК)) и Омега-3 (докозагексаеновая (ДГК) и эйкозапентаеновая (ЕПК) кислоты) является минимальным в диете ФКУ, поскольку основным источником этих жиров для новорожденных  является женское молоко или стандартная адаптированная смесь, а для детей старше 6 месяцев - мясо, яйца и рыба.

В сравнении с рационом здоровых детей, диета детей с ФКУ содержит меньше жиров, а также больше линолевой кислоты (Омега-6)  и меньше альфа-линоленовой кислоты (Омега-3). Дисбаланс жирных кислот может отрицательно влиять на неврологический статус, развитие умственных способностей и зрения.

Существует ряд факторов, способствующих недостаточному потреблению LCP в период установления диагноза. Данное заболевание диагностируют обычно в первые недели жизни, после чего следует период строгого ограничения потребления грудного молока или стандартной детской смеси, обогащенной LCP.

Длинноцепочечные полиненасыщенные  жирные кислоты LCP необходимы детям в период активного роста, а женщинам с ФКУ – при подготовке и во время беременности, а также в период лактации . Дефицит этих жирных кислот, в частности ДГК может объяснять некоторые неврологические проблемы, которые  наблюдаются даже при хорошо контролируемой диете.

Микронутриенты

В обычном рационе высокобелковые продукты являются важным источником витаминов, минералов и микроэлементов. Но поскольку такие продукты строго ограничены при диетотерапии ФКУ, потребление этих важных веществ является недостаточным.

В ряде исследований было продемонстрировано, что у детей с ФКУ наблюдают дефицит микроэлементов (железа, меди, цинка, селена) и витаминов (ретинола, В12), а также снижение минерализации костной ткани.

Тирозин, карнитин, таурин

Поскольку основным нарушением при ФКУ является неспособность превращать фенилаланин в тирозин, то у некоторых пациентов наблюдали низкие концентрации тирозина в плазме.  Также есть данные, что потребление карнитина и таурина в диете ФКУ может быть недостаточным, что приводит к заболеваниям сердечнососудистой системы и снижению мышечного тонуса.

Общие проблемы, возникающие на фоне дефицита нутриентов:

  • снижение плотности костной ткани
  • снижение иммунитета
  • развитие заболеваний сердечнососудистой системы
  • снижение мышечного тонуса
  • ухудшение зрения
  • утомляемость, снижение работоспособности
  • неврологические нарушения.

Специалисты-нутрициологи считают, что большое значение для удовлетворения диетических потребностей при ФКУ имеет наличие всех витаминов, минералов, длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот LCP.

Особенности новых энергетических и концентрированных смесей ФКУ Нутри

Специалисты компании Nutricia, понимая необходимость решения проблем диеты ФКУ, разработали новые лечебные смеси ФКУ Нутри в соответствии с современными требованиями и стандартами - Директивами 1999/21/ЕС для пищевых продуктов специального медицинского назначения,  Директивами 2006/141/ЕС для  детских смесей для новорожденных и смесей  для дальнейшего питания,  а также стандартом CODEX для детских смесей и смесей для специального медицинского назначения.

  • Энергетические смеси обогащены комплексом полиненасыщенных жирных кислот LCP  (Омега-3 и Омега-6) для поддержания функции зрения, мозга и сердца
  • Комплекс жирных кислот LCP  устраняет дисбаланс потребления жиров у детей с ФКУ и является дополнительным источником энергии
  • Увеличено содержание тирозина
  • Содержат полный комплекс аминокислот (кроме фенилаланина) в наилучшем соотношении для оптимального усвоения в соответствии с новейшими европейскими рекомендациями
  • Содержат оптимальное количество карнитина и таурина
  • Обогащены всеми необходимыми витаминами, минералами и микроэлементами, включая селен и хром, по европейским рекомендациям DACH 2013

Специалисты компании Nutricia уделили большое внимание органолептическим свойствам лечебных продуктов ФКУ Нутри, поскольку вкусовые качества являются чрезвычайно важным фактором в обеспечении позитивного отношения ребенка к диете. Положительное отношение к диете особенно важно в раннем детстве, когда рост и развитие происходят наиболее быстро. Четкое соблюдение диеты является ключевым в лечении ФКУ и помогает избежать потенциальных последствий недостаточного метаболического контроля, таких как низкий IQ и проблемы поведения. Отказ или недостаточное потребление ребенком лечебной аминокислотной смеси приводит к нарушениям в диете, и как следствие – к увеличению концентрации фенилаланина в плазме, катаболизму белка, а также дефициту нутриентов.

Лечебные продукты ФКУ Нутри содержат смесь наилучших по вкусу аминокислотных солей, которые в настоящее время успешно применяют в других продуктах компании Nutricia для потребления больными ФКУ. Более того, добавление жиров к продуктам линейки Энерджи улучшает вкусовые качества смеси,  что может способствовать  позитивному отношению ребенка к диете.