RU  UA
ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
2018-11-13

ФКУ и спорт

По материалам 32-й Ежегодной конференции E.S.PKU, 1-4 ноября 2018 г., Венеция, Италия

Julio Cesar Rocha, Inherited Metabolic Diseases, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal.

В течение последних десятилетий глобальная картина фенилкетонурии (ФКУ) сильно изменилась. Скрининг новорожденных позволил осуществить раннее лечение, а хорошие клинические результаты ожидаются в большинстве стран.

Несмотря на недавние достижения и новые терапевтические возможности, диета остается основой лечения. Она состоит из строгой диеты с низким содержанием фенилаланина (ФА), дополненной белковыми заменителями (PS – protein substitutes, или аминокислотная смесь -  АКС) и специальными низкобелковыми продуктами (SLPF – special low protein foods).

Пирамида питания для спортсменов выглядит так: 1-й базовый уровень – овощи, фрукты, белки; 2-й средний уровень – углеводы; 3-й уровень – спортивные добавки. Для спортсменов с ФКУ принципы те же, исключение составляют спортивные добавки (supplement), поскольку заменители белка уже содержат большинство из необходимых витаминов и минералов.

Оптимальное управление питанием спортсмена с ФКУ пока не описано. Поэтому общие рекомендации для спортсменов должны быть адаптированы под нужды людей с ФКУ. Недавние данные показывают, что метаболические реакции на физические упражнения у пациентов с ФКУ схожи с контрольной группой здоровых людей.

Кроме того, физические нагрузки, по-видимому, не влияют на концентрации ФА в крови, но этот вопрос пока не изучался систематически. Тем не менее, сочетание рекомендаций по питанию для спортсменов и для пациентов с ФКУ несколько отличаются и требуют особой корректировки.

Основными задачами спортивного питания при ФКУ является поддержание богатой углеводами диеты, тщательный мониторинг состояния гидратации и уделение особого внимания времени приема PS (аминокислотной смеси) на этапе восстановления после тренировок.

Задачи спортивного питания состоят в предотвращении:

  • Гипертермии
  • Дегидратации
  • Гипогликемии
  • Мышечного гликогенного истощения
  • Дисбаланса электролитов
  • Желудочно-кишечных нарушений

Для нормальной работы мышц необходима глюкоза, жирные кислоты и кислород. При физических упражнениях в основном расходуется жир. Мышечный гликоген дает наибольшее количество энергии. Например, у спортсмена массой тела 70 кг и  с 10% жировой ткани мышечный гликоген дает 6400 кДж энергии, что достаточно для тренировки на протяжении 80 минут.

Основные рекомендации по потреблению углеводов при занятиях спортом

Низкая интенсивностьБазовые навыки3-5 г/кг массы тела
Средняя интенсивность1 час/день5-7 г/кг массы тела
Высокая интенсивность1-3 часа/день6-10 г/кг массы дела
Очень высокая интенсивностьБолее 4-5 часов/день8-12 г/гк массы тела

 

Потребности в белке у спортсменов – 1,2 – 2 г/кг массы тела в день.

  • Белки не являются источником энергии и лишь 5% идет на энергетические цели. Более точно потребности в белке при ФКУ не определены.
  • Источником энергии являются углеводы и жирные кислоты, которые при ФКУ не ограничиваются.

Оптимальное потребление энергии должно проводиться до, во время и после физических нагрузок или соревнований. Типичная диета, используемая для лечения пациентов с ФКУ, уже богата углеводами, которые содержатся в специализированных низкобелковых продуктах (SLPF), но требуется особое внимание к качеству SLPF.

Тщательный контроль массы тела будет иметь важное значение для интерпретации того, как удовлетворяются потребности в энергии. Эффективность упражнений определит потребность в дополнительных корректировках питания до и после  тренировок.

До сих пор не было систематических  исследований, которые установили бы связь между  физическими нагрузками и толерантностью ФА, и не описан общий нутритивный статус спортсменов с ФКУ. Хотя теория говорит о том, что поскольку после тренировок усиливается метаболизм мышечной ткани, то утилизация ФА увеличится, что может привести к росту толерантности ФА.

Целью для всех  пациентов с ФКУ, занимающихся спортом, должно быть поддержание хорошего метаболического контроля ФА и максимальной спортивной производительности, сохраняя при этом хорошее состояние здоровья.

Особенности нутритивной поддержки для спортсменов с ФКУ:

  • Оптимизировать потребление натурального белка в соответствии с толерантностью ФА.
  • Подсчитывать общее потребление белка (натуральногои синтетического)
  • Рекомендовано дополнительно 20-30 г протеина (из АКС) и 10 г эссенциальных жирных кислот после тренировки, для восстановления мышечной ткани.
  • Очень осторожно нужно применять любые напитки для спорта (иногда присутствует аспартам), нельзя спортивные добавки.
  • Приветствуется употребление ПНЖК Омега 3 и других жиров с пищей.
  • Некоторые пациенты с ФКУ теряют больше воды, чем здоровые индивидумы, контролировать осмоляльность аминокислотных смесей. Взвешивание до и после тренировок дают возможность мониторинга потери жидкости, которые должны быть возмещены в пределах 125-150%.
  • Необходимы электролиты и дополнительный прием кальция, минералов и витамина D3, антиоксидантов, но это нужно контролировать и расчитывать, чтобы не вызвать передозировки супплементов.
  • Важно не давать белковую нагрузку до и во время тренировки , потому что это приводит к росту уровня инсулина.

Перед тренировкой:

  • Рекомендуется углеводный прием пищи (специальные низкобелковып продукты с низким содержанием жира).
  • Чрезмерное потребление пищевых волокон может вызвать дискомфорт в ЖКТ.
  • Важно достаточное поступление жидкости

Во время тренировки:

  • Не рекомендуется употребление АКС
  • Возможно применение спортивного напитка без аспартама с высоким содержанием углеводов для восполнения энергии, особенно при длительных нагрузках в условиях повышенных температур.

После тренировки:

  • Жидкость в объеме 125-150% от потери
  • Углеводы с высоким гликемическим индексом могут быть рекомендованя для возмещения потерь энергии
  • Протеиновый заменитель для восстановления мышц и поддержания синтеза мышечной ткани.

Выводы

Несмотря на то, что существует очень мало исследований в данной области, можно сделать выводы, что:

  • Физические нагрузки не противопоказаны при ФКУ и не имеют негативного влияния на метаболический контроль
  • Основные рекомендации для спортсменов могут быть применимы в питании людей с ФКУ, но под тщательным контролем
  • Дальнейшие исследования необходимы.

Пациенты с ФКУ могут заниматься любым видом спорта, особенно аэробными видами. Занятия спортом могут активизировать деятельность мозга и выработку гормонов, что способствует улучшению самочувствия при ФКУ.