Письмо Главного генетика МОЗ Гречаниной Е. Я. о внесении измнений в Приказ №829

Головний позаштатний спеціаліст МОЗ України

«Генетика медична, генетика лабораторна»

Генеральний директор Харківського спеціалізованого медико-генетичного центру, директор Українського інституту клінічної генетики ХНМУ,

член-кор. НАМН України, доктор медичних наук, професор

61022,Україна, м. Харків, пр. Правди, 13, тел.+ 38 057 700-32-17, факс: 38 057 700-32-47

www.clingenetic.com.ua, е-mail:  mgc@ukr.net

26.11.2013р. № 191/13

Вельмишановний Олександре Костянтиновичу!

У зв’язку із наявністю технічної помилки у «Методичних рекомендаціях планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію», що затверджені Наказом Міністерства охорони здоров'я України 25.09.2013 N 829, прошу внести слідуючі зміни (текст додається).

На теперішній час в Україні діють норми забезпечення населення поживними речовинами відповідно Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії».

Для вагітних діють норми відповідно Методичним рекомендаціям, що затверджені Наказом МОЗ України № 417 від 15.07.2011 "Про організацію амбулаторної акушерсько-гінекологічної допомоги в Україні" (додаток 19).

Враховуючи те, що раціональне харчування в дитячому і підлітковому періоді, коли формується зростаючий організм, коли організм найбільш чутливий до впливу несприятливих факторів, у тому числі до впливу неправильного харчового раціону та результатом нераціонального харчування в ці періоди можуть стати хронічні захворювання, безповоротні метаболічні розлади, аж до летального результату, у «Методичних рекомендаціях планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію» (МР) слід зазначити «Вимоги до вмісту основних харчових речовин і енергетичної цінності спеціалізованих продуктів, що закуповуються, без фенілаланіна для хворих на ФКУ різних вікових груп».

Враховуючи те, що в Україні на теперішній час у деяких областях надають спеціальне харчування до 14 років, у МР слід зазначити: «Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці до досягнення 18 років життя».

     Розрахунок планової потреби дітей із ФКУ у білку за рахунок спеціального продукту слід проводити враховуючи «Глобальні Норми росту ВООЗ» та Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії» стосовно віку та статі дитини.

Додаток на 5 арк.

Додаток

ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства охорони здоров'я України
25.09.2013 N 829

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію

I. Загальна частина

1.1. Фенілкетонурія (ФКУ) - важке спадкове порушення обміну амінокислот, яке зустрічається з частотою 1:6000 - 1:10000 у новонароджених. В результаті мутації в гені виникає порушення процесу утилізації амінокислоти фенілаланіну. Підвищення концентрації фенілаланіну призводить до раннього формування у дітей розумової відсталості помірного або важкого ступеню.

1.2. Єдиним і ефективним методом лікування ФКУ є різке обмеження надходження фенілаланіну з натуральними продуктами, що містять велику кількість білка. Проте під час інтенсивного росту та розвитку дитини надходження білка є життєво необхідним і короткочасний його дефіцит негативно впливає на розвиток дитини. Проведення дієтотерапії з використанням лікувальних продуктів без фенілаланіну, але з повноцінним вмістом інших амінокислот дозволяє збалансувати відсутність в раціоні дітей з ФКУ ту кількість білка натурального походження, яку необхідно вилучити, щоб попередити розвиток захворювання.

1.3. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідролізати білку (амінокислотні суміші) є основою харчування цих дітей. Дієтотерапія повинна розпочатись своєчасно і проводитись регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в залежності від віку та ваги дитини, під наглядом лікаря-генетика. Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці до досягнення 18 років життя.

1.4. Несвоєчасний початок отримання лікувального харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини з неможливістю її наступної медико-соціальної реабілітації.

1.5. Питання забезпечення хворих на фенілкетонурію специфічним лікуванням регулюється наказом МОЗ України від 13 листопада 2001 року N 457 "Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні".

1.6. При призначенні лікувального раціону хворих на ФКУ розрахунок потреби в основних поживних речовинах повинен відповідати Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії» згідно вікових норм. Добова норма забезпечення хворого на ФКУ білком за рахунок спеціального продукту повинна складати різницю між добовою нормою згідно Наказу МОЗ України № 272  та допустимою кількістю білка за рахунок звичайних продуктів виходячи із допустимої кількості фенілаланіну у раціоні. Кількість білка натуральних продуктів у лікувальному  раціоні визначають за допомогою «порційного» способу: 50 мг фенілаланіна прирівнюється до одного грама природного білка.

Припустима кількість фенілаланіна в харчуванні дітей,

хворих на ФКУ першого року життя

Припустима кількість фенілаланіна в харчуванні дітей,

хворих на ФКУ старше року

1.7.Медико-біологічні вимоги (МБВ) до предмету закупівлі

     Організація дієтичного лікувального харчування передбачає надходження до організму пацієнта не тільки достатньої кількості харчових речовин, але і їх суворо визначений якісний склад, що відповідає адаптаційним можливостям шлунково-кишкового тракту дитини та рівню його обмінних процесів.

     Концепція збалансованого харчування передбачає  визначення абсолютних кількостей кожного із харчових факторів та їх суворе співвідношення між собою при врахуванні фізіологічних і біохімічних особливостей організму дитини. У ході індивідуального розвитку організму ці взаємини змінюються, що і визначає величини вікової потреби людини в харчових речовинах та енергії.

      Особливо важливо раціональне харчування в дитячому і підлітковому періоді, коли формується зростаючий організм, коли організм найбільш чутливий до впливу несприятливих факторів, у тому числі до впливу неправильного харчового раціону. Результатом нераціонального харчування в ці періоди можуть стати хронічні захворювання, безповоротні метаболічні розлади, аж до летального результату.

      Спеціальний продукт - це джерело в першу чергу білка. Тому квота жиру і вуглеводів в продуктах для хворих старших вікових груп знижується, але зростає квота мінеральних речовин і вітамінів, які розраховуються в продукті, виходячи із загальної кількості білка, що міститься в ньому. Зростає квота білкової складової продукта.

          Спеціальний продукт, призначений для хворих на ФКУ старше 7 років, є джерелом білка, а також мінеральних солей і вітамінів, та не містить жирів, кількість вуглеводів у ньому мінімальна. Після 7 років потреби хворих у жирах та вуглеводах задовольняються за рахунок спеціальних низькобілкових і безбілкових продуктів, а також рослинних олій і натуральних продуктів.

Вимоги до вмісту основних харчових речовин і енергетичної цінності спеціалізованих продуктів, що закуповуються, без фенілаланіна для хворих на ФКУ різних вікових груп

*  - Лінолева кислота – не менш 14% по масі жирних кислот.

**-  В дужках  –  зміст у  г/1000 мл відновленого продукту.

1.8. Орієнтовні критерії підбору спеціальних продуктів лікувального харчування для дітей, хворих на фенілкетонурію

1. Набір амінокислот (кількість) в суміші - найвищий.

2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка - найвищий.

Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин.

Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.

3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - найвищий.

4. Вміст тирозину (г) в 100 г білка - найвищий.

5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.

6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.

7. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом незамінних та напівзамінних амінокислот на 100 г білка продукту.

8. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом білка при закупівлі даного продукту, враховуючи відсотковий вміст білка в продукті (умовна вартість 1 г білка продукту).

1.9.Норма забезпечення білком вагітних визначається відповідно до Методичних рекомендацій, що затверджені Наказом МОЗ України № 417 від 15.07.2011 "Про організацію амбулаторної акушерсько-гінекологічної допомоги в Україні" (додаток 19). Калорійність раціону має складати близько 2400 ккал/добу. До раціону необхідно включати близько 60-80 г білка. За рахунок спеціального продукту орієнтовна норма складає 70 г білка на добу. Розрахунковий термін вагітності – 280 діб (40 тижнів).

II. Формування потреби

2.1. Формування потреби в лікувальному харчуванні відбувається з врахуванням статистичних даних дітей, хворих на фенілкетонурію, зокрема:

2.1.1. дітей, хворих на фенілкетонурію, віком до 1-го року;

2.1.2. дітей, хворих на фенілкетонурію, старше 1-го року;

2.1.3. середньорічну кількість дітей, що вперше виявлені із фенілкетонурією;

2.1.4. середньорічна кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію.

2.2.    При розрахунку потреби у білку дітей із ФКУ, для врахування антропометричних даних,  слід застосовувати «Глобальні Норми росту» ВООЗ – 50-й процентиль (медіана).

          Середньорічна потреба у білку за рахунок спеціального продукту для дітей в залежності від віку складає, зокрема:

2.2.1. Орієнтовна потреба 1 дитини віком від 0 до 1 року на рік складає:

-          для дівчинки:  4 768 грам;

-          для хлопчика: 5 175 грам.

Середнє значення: 4 972 грам білка на рік за рахунок спеціального продукту.

2.2.2. Орієнтовна потреба у білку за рахунок спеціального продукту 1 дитини із ФКУ, віком старше 1 року, на рік сягає:

ТАБЛИЦЯ РОЗРАХУНКУ ПОТРЕБИ У СПЕЦІАЛЬНОМУ ПРОДУКТІ

ДЛЯ ОДНОГО ХВОРОГО ІЗ ФКУ НА РІК ЖИТТЯ

          1 -  Розрахунок проведено: на календарний рік життя - 365 днів.

2.3. Формування потреби у лікувальному харчуванні вираховується наступним чином:

2.3.1. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) = 4972 г білку / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком до 1-го року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01. поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1-го року, у яких вперше діагностовано у поточному році на фенілкетонурію у відповідності до результатів неонатального скринінгу)).

2.3.2. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) = розрахункова потреба у білку відповідно віку та статі / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей за віком та статтю, віком старше 1-го року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01. поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1-го року, відповідно статті, у яких вперше діагностовано у поточному році фенілкетонурію у відповідності до результатів скринінгу)).

2.3.3. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних) = (70 г х 280 діб = 19 600) г білку / 1 рік / 1 вагітну х (n (кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01. поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ).

2.3.4. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для хворих на фенілкетонурію) = S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному  харчуванні для вагітних).

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

4.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на фенілкетонурію з урахуванням позицій, викладених в пункті 2.1 цих методичних рекомендацій.

V. Результативні показники: