Пресс-конференция "Почему государство безразлично к людям с редкими болезнями?"

28 мая в информационном агентстве «ГолосUA» состоялась пресс-конференция на тему: «Почему государство безразлично к людям с редкими болезнями?»

В пресс-конференции участвовали: Евгений Найштетик — вице-президент Всеукраинского совета защиты прав и безопасности пациентов; Татьяна Кулеша— директор Всеукраинской организации инвалидов больных мукополисахаридозом; Александр Шмило — председатель правления Всеукраинского общества гемофилии; Оксана Пасхальная— председатель правления Всеукраинской ассоциации больных финилкетонурией.

Модератор — журналист Ольга Смалюхивская.

Ольга Смалюхівська: Колеги, доброго вам дня! Рада вітати вас у прес-центрі інформаційної агенції «ГолосUA». Сьогодні маємо розмову тему: «Чому держава байдуже ставиться до людей з рідкісними хворобами?» Прокоментувати цю тему ми запросили експертів, які мають сьогодні змогу розповісти нам узагалі й повідати тим, хто не дуже знайомий із цією темою, що взагалі таке рідкісні захворювання, наскільки часто вони зустрічаються в Україні, і наскільки це є проблемою для нашої держави. Тому що зазвичай ми звикли до того, що «моя хата з краю», й те, що мене особисто не стосується, то ми мало на те звертаємо увагу.

Я так розумію, що у вас будуть сьогодні й звернення до народних депутатів, і прохання до громадськості? Ми зараз про все це почуємо. Хочу вам представити наших спікерів, це: пан Євген Найштетик — віце-президент Всеукраїнської ради захисту прав і безпеки пацієнтів; пані Оксана Пасхальна — голова правління Всеукраїнської асоціації хворих на фенілкетонурію; Тетяна Кулеша — директор Всеукраїнської організації інвалідів хворих на мукополісахаридоз, а також Олександр Шмило — голова правління Всеукраїнського товариства гемофілії.

Пане Євгене, перше запитання буде до вас. Ми думали, що буде пан Сергій Хурса, але, я думаю, що ви колеги, і володієте тією самою інформацією. Нещодавно, буквально кілька тижнів тому, міністр охорони здоров’я Раїса Богатирьова запевняла, що цього року вже точно держава не буде стояти осторонь проблем особливо діток, хворих на рідкісні захворювання. Обіцяла певну суму грошей, яку міністерство виділить цього року на лікування таких діток, щоб боротися з їхніми захворюваннями.

Скажіть, будь ласка, які справи з цією фінансовою стороною — що реально виділено? І скільки взагалі це вимагає грошей? Яка фінансова потреба для лікування людей з рідкісними захворюваннями на рік, хоча би приблизно? І якось трошечки змалюйте картину співвідношення, якщо говорити в цілому по Україні, яка кількість у нас людей, діток, хворих на рідкісні захворювання? І які захворювання в основному найчастіше зустрічаються? Будь ласка.

Євген Найштетик: Спасибо, Ольга. Прежде всего, я хочу сказать, что актуальность редких заболеваний все растет и растет. И если буквально еще лет шесть тому назад частота встречаемости таких заболеваний в мире считалась один случай на пятьдесят тысяч населения, то сейчас этот показатель повысился до одного на две тысячи, или считается пять случаев на десять тысяч.

Многие заболевания, которые до недавнего времени считались редкими, уже не считаются таковыми. К примеру, ранее считалось редким такое заболевание, как аутизм, который сейчас встречается один на восемьдесят восемь человек популяции. Многие заболевания, которые были суперредкими, как гемофилия, сейчас достаточно распространены.

И более того скажу, что отвечая на те вызовы, которые нам диктует именно вот этот сегмент здравоохранения, мы по большому счету подтягиваем всю нашу медико-санитарную службу, потому что те технологии, которые применяются для лечения редких заболеваний, считаются самого высокого класса, и в общем-то самые дорогие эти технологии.

Что касается этой ситуации в Украине, то на сегодняшний день из более восьми миллионов пациентов в Украине, с поставленными диагнозами редких заболеваний насчитывается более десяти тысяч. Ситуация с финансированием этой отрасли понемногу улучшается, но не теми темпами, которыми бы хотелось. Вместе с тем, мы действительно находим понимание у представителей государственной власти, законодательных органов, Министерства здравоохранения. И если буквально еще лет семь тому назад чиновники позволяли себе говорить прямо, что «их проще расстрелять» таких пациентов, то сейчас по крайней мере выделяется финансирование для лечения этих нозологий.

Сейчас из государственного бюджета финансируются лечение пациентов с такими заболеваниями, как болезнь Гоше, впервые в этом году выделены финансы на лечение мукополисахаридоза за государственные деньги. Выделяются деньги на лечение больных с муковисцидозом и фенилкетонурией и другими заболеваниями.

Вместе с тем, их номенклатура весьма скудна. Почему? Потому что весь набор редких заболеваний огромен. На сегодняшний день в мире открыто более шести с половиной тысяч различных редких заболеваний. То есть заболевания, которые имеют такой статус как орфанные, сиротские, редкие — называйте, как хотите. Но имеют терапию в мире не более ста пятидесяти нозологий. И это серьезная проблема не только в Украине, но и в мире. И сейчас Объединенная Европа, Соединенные Штаты Америки, Япония предпринимают колоссальные усилия длятого, чтобы появлялись новые методики лечения, и такие пациенты имели возможность лечиться на наивысшем уровне знаний, как это диктует в общем-то международное законодательство.

Действительно, Министерство здравоохранения в этом году предприняло шаги по гармонизации украинского законодательства именно в доступе к лечению в соответствии с международным документом — Конвенции по права ребенка. И как раз имплементация вот этой конвенции в Украине позволила обеспечивать в том числе и пациентов с мукополисахаридозом, с редкими формами онкологических заболеваний, гематологических заболеваний и так далее.

Вместе с тем все еще забываются фундаментальные европейские нормы, которые ратифицированы Украиной, прежде всего, это Европейская конвенция по правам человека и вот я сегодня не зря принес книжечку, которая называется «Европейская социальная хартия». Так вот, согласно этой хартии, а именно одиннадцатой ее статьи, государство обязано либо самостоятельно, либо при поддержке неправительственных организаций устранять по мере возможностей все причины плохого здоровья у пациентов. Это означает, что не важно, как часто встречается та или иная патология, не важно, сколько стоит лечение данной патологии, государство обязано устранить причины плохого здоровья человека.

К сожалению, вот мы сделали анализ достаточно серьезный по гемофилии, которая в общем-то получила серьезный импульс финансирования в последние годы, уровень предоставления помощи этим пациентам не европейский. И вот если сравнивать нас со странами Европы, и не только Европейского Союза, но и с теми странами, которые не входят в Европейский Союз, то в общем-то мы на последнем месте по обеспечению таких пациентов. В Украине ограничена домашняя терапия, в нашей стране ограничена профилактика многих заболеваний у детей и всех взрослых и так далее. То есть создаются такие условия представления лечения, при которых доступ к медицине на максимальном уровне знаний просто заблокирован.

Что касается других нозологий, которые также являются редкими заболеваниями, то нужно сказать, что мы вчера проводили совещание с пациентскими организациями, и с отдельными пациентами, потому что не у всех нозологий есть свои организации. К примеру, у нас есть пациенты, которые являются там единственными с такой нозологией в Украине. Это, допустим, с параксизмальной натуральной гемоглобинурией, или, допустим, несколько пациентов с периодическим параличом, или совсем редкие заболевания, как первичная легочная гипертензия и так далее. У них еще нет своих организаций, но мы их также пытаемся вовлекать в эту деятельность, потому что мы понимаем, что без нашей поддержки, к сожалению, рассчитывать им больше не на кого. Так вот, практически все сталкиваются с проблемами.

Создание реестров таких заболеваний. Вы знаете, что была не одна инициатива по созданию пациентского реестра заболеваний, но статус его на сегодня, несмотря на достаточно серьезную техническую поддержку со стороны Совета Европы, в Украине даже на украинский язык не переведены ни один из двадцати девяти стандартов хранения, обработки, использования персональных данных здравоохранения. Без чего не может вообще идти речь о создании какого-то уникального реестра. Поэтому мы оказываем техническую помощь по созданию такого реестра для того, чтобы как минимум озвучить государству потребность, какова же потребность в лечении, скажем так, таких нозологий.  Вторая проблема, которая была озвучена вчера, это те нозологии, которые имеют государственную поддержку, но доступны только для детей. И вот для таких пациентов…

Ольга Смалюхівська: Тобто для дорослих таке лікування недоступне?

Євген Найштетик: Да, восемнадцать лет исполнилось — вперед на кладбище.

Ольга Смалюхівська: А якщо у людини така хвороба є, і вона, наприклад, ще не вилікувалася до цього віку, то держава нічим не забезпечує надалі?

Євген Найштетик: Так это все хронические заболевания, как правило, это генетические детерминированные заболевания, и эти заболевания не излечиваются.

Ольга Смалюхівська: Тобто таке лікування потрібно весь час підтримувати? І що тоді?

Євген Найштетик: Да. Но в нашей стране восемнадцать лет стукнуло — вперед на кладбище. То есть логика государства здесь такая. В некоторых случаях, вот мой коллега дополнит, этот возраст составляет четырнадцать лет. То есть это нормативом предусмотрено даже в противоречие той же Конвенции по правам ребенка, не восемнадцать лет, а четырнадцать лет.

Ольга Смалюхівська: Пане Євгене, а якщо, не дай Боже, держава в якихось моментах відмовиться фінансувати такі програми, то які будуть наслідки? Тобто ці всі діти, люди просто приречені на смерть?

Євген Найштетик: Вы понимаете, в чем специфика именно этого сегмента? Это наиболее уязвимые пациенты, так как лечение их заболеваний самое дорогое. Приведу пару примеров. Допустим, лечение параксизмальной натуральной гемоглобинурии, это самое дорогое лечение в мире и стоит порядка полумиллиона евро в год и каждый год. Лечение мукополисахаридоза порядка трехсот пятидесяти тысяч долларов в год и каждый год, болезни Гоше приблизительно те же цифры.

И если мы забираем помощь государства, то мы однозначно обрекаем этих людей на смерть, потому что даже самые богатые люди в Украине не способны самостоятельно финансировать лечение таких заболеваний. Поэтому в этом направлении как раз и работает система государственного страхования вот таких вот случаев, когда риски берет на себя государство, и везде в мире финансируется за счет централизованных программ.

Теперь, что касается, допустим, планирования всех этих программ на государственном уровне. Если мы говорим о нормальном уровне финансирования здравоохранения, то проблема редких заболеваний является незначительной, скажем так, в структуре государственного бюджета, бюджета отдельной страны. То есть этих расходы, исходя из одного пациента вроде большие, но исходя из бюджета всей страны, достаточно низкие, даже если сравнивать, допустим, это с онкологической помощью, гематологической и так далее.

Именно поэтому критично, чтобы в этом направлении уровень финансирования в стране был такой, какой нужен сейчас. Напомню, что на сегодняшний день мы имеем уровень финансирования системы здравоохранения 3,2 процента ВВП — это критично низкий показатель, который более чем в два раза меньший, чем приемлемый по тем документам, который страна подписывала с Европой. И значительно ниже даже того уровня, который был при Советском Союзе.

Напомню, что в Советском Союзе система Семашко финансировалась на уровне восемь процентов ВВП. На сегодняшний день приемлемым в регионе Совета Европы является семь процентов ВВП, в нашей же стране всего 3,2 процента ВВП.

То есть, когда нам говорят, что денег, допустим, на лечение нет, это не означает, что их нет в стране, это означает, что они были перераспределены на что угодно, но только не на здравоохранение.

Ольга Смалюхівська: Економимо на здоров’ї українців… 

Євген Найштетик: Да. А теперь расскажу, на что же они были перераспределены, чтобы все тоже знали. В Украине финансирование, допустим, таких расходов, как на военную сферу, составляет 2,5 процента ВВП, по разным оценкам 2,5-2,9 процента. Для сравнения: в Испании, Дании, Польше на уровне 1-1,5 процента. И это притом, что у нас нет горячих точек, на нашей территории, слава Богу, мир, военных действий нет.

Далее. Допустим, четверть процента ВВП тратится на содержание Генеральной прокуратуры Украины. Для сравнения: это всего в два раза меньше, чем на все, абсолютно все, государственные программы в области здравоохранения. На милицию у нас тратится из центрального бюджета около одного процента ВВП.

Ольга Смалюхівська: Тобто гроші, які мали б іти на те, щоб боротися з хворобами, допомагати хворим дітям, підтримувати їх, розподіляються на силові структури?

Євген Найштетик: Да. Кроме того, хочу напомнить, что согласно Конституции Украины, жизнь людей является самой большой ценностью в государстве, жизнь и здоровье. И здесь нужно сказать, что, безусловно, это записано, но вместе с тем, мы видим, что жизнь некоторых граждан больше ценится, чем жизнь остальных граждан Украины.

Приведу простую цифру. Допустим, бюджет здравоохранения для Государственного управления делами составляет один процент от всего консолидированного бюджета здравоохранения. А это означает, что кучка чиновников у нас потребляет ресурсов здравоохранения столько же, сколько выделяется на полмиллиона граждан Украины.   

Ольга Смалюхівська: Зрозуміло. Пані Оксано, долучайтеся до розмови. Хворих на фенілкетонурію, я так розумію, також поки що незначний відсоток…

Оксана Пасхальна: В Україні до трьох тисяч. Поскольку точно посчитать никому не удается, нет реестра больных, а когда нет реестра больных, то нет базы таких пациентов, поэтому по всей Украине тяжело посчитать сколько таких.

Ольга Смалюхівська: Дивіться, якщо приблизно беремо три тисячі таких дітей, а на лікування одного в рік потрібно близько мільйона, як це випливає з інформації ЗМІ, так?

Оксана Пасхальна: Смотрите. Питание для ребенка, больного фенилкетонурией (ФКУ) очень дорогостоящее…

Ольга Смалюхівська: Для них потрібне ще й спеціальне харчування?

Оксана Пасхальна: Да, специальное питание. И если в среднем, в зависимости от фирмы изготовителя, есть за тысячу гривен банка питания, есть за полторы тысячи гривен, и если посчитать, что маленькому ребенку нужно четыре банки питания, подростку пять банок, а уже ближе к восемнадцати годам это шесть банок в месяц. То если умножить полторы тысячи гривен, допустим, на пять или на шесть банок, и множьте на двенадцать месяцев, то посчитайте, сколько денег нужно в год.

А кроме этого, а это аминокислотная смесь, куда входит синтетический белок, потому что дети с фенилкетонурией не могут употреблять животные белки, то есть продукты животного происхождения (мясо, рыба, молоко, яйца), то есть они по сути дела вегетарианца, лишь овощи и фрукты. А вот все остальное, чтобы для роста заменить белок, и существуют вот такие аминокислотные смеси питания на основе синтетического белка. Потому что организм ребенка все равно растет, клетки организма строятся за счет белков, и где его взять? Поэтому используется синтетический белок без фенилаланина, вот отсюда и болезнь называется фенилкетонурия. То есть у них блокируются ферменты, у них фенилаланин — незаменимая аминокислота, которая присутствует везде, в любых продуктах, не перерабатывается. Когда поступает обычная пища, он не перерабатывается, организм его не перерабатывает и не превращает потом в тирозин.

То есть, фенилаланин в их организме осаждается как токсичное вещество в почках, в мозге, в центральной нервной системе, и поэтому для таких детей придумано специальное лечебное питание — аминокислотные смеси, насыщенные белком, но без фенилаланина. И таким образом этим детям заменяют белки, которые поступают из еды, этой смесью, еще они едят овощи, фрукты. И плюс они еще не могут их употреблять, потому что белки содержатся везде и в муке, и в крупах. Поэтому они едят диетические специальные продукты на крахмальной основе, диетические макароны на крахмальной основе, хлеб, то есть мука, печенье, вафли. То есть кроме необходимой суммы на аминокислотные смеси, которые, слава Богу, у нас закупаются государством…

Ольга Смалюхівська: В цьому повністю забезпечені державою такі хворі?

Оксана Пасхальна: На аминокислотные смеси да, плюс еще существует необходимая потребительская корзина вот таких диетических продуктов на крахмальной основе, которые я уже перечислила (макароны, мука), потому что хлеб такой матери пекут сами, такого хлеба из крахмала нигде не продается. Есть мука крахмальная, и мамы сами в хлебопечке пекут своему ребенку.

Ольга Смалюхівська: Це добре, коли така дитинка росте в якісь нормальній повноцінній сім’ї, де батьки про неї пікулються… 

Оксана Пасхальна: Так и должно быть, дитинка повинна народжуватися в нормальній повноцінній сім’ї...

Ольга Смалюхівська: А якщо така дитинка, не дай Боже, знаходиться в дитячому будинку, як тоді їй вижити, до цього я веду?

Оксана Пасхальна: Такі випадки у нас також були, і наша організація брала на поруки цю дитинку, возила в той будинок харчі, і, слава Богу, що там у нас там працювали такі фахівці медсестри в цих будинках, які вболівали за цю дитину, й намагалися, щоб ця дитина, яка росте без сім’ї, теж щось отримала, і щоб у неї все було — і макарони, вафельки, персональне приготування їжі й усе інше.

Ольга Смалюхівська: Яка сьогодні найбільша проблема, що стосується саме вашої сфери?

Оксана Пасхальна: Найбільша проблемка на сьогодні — це наше законодавство. По-перше, в декількох регіонах України, в областях, наприклад, Вінницькій, зокрема, Житомирській, Хмельницькій, Закарпатській не виконуються ті самі закони. Бо наша країна ратифікувала Конвенцію по правам дитини, що всі особи до вісімнадцяти років є дітьми. Але в нашій країні не виконуються ці законодавчі акти, і накази, які були прийняті МОЗ ще в 2001 році — Наказ по генетичній службі №457, де зокрема написано і перераховано перелік рідкісних захворювань, зокрема, генетичних, і що держава піклується про них до чотирнадцяти років. Але на сьогодні у нас 2013 рік, і цей наказ уже трохи застарілий, і виходять певні нестиковки. У Верховній Раді ратифікована Конвенція по правам дитини, що до вісімнадцяти років, а цей наказ МОЗ №457 до чотирнадцяти років вважаються у нас діти.

Ольга Смалюхівська: Це те, про що казав пан Євген, так?

Оксана Пасхальна: Так. Але зокрема в Києві держава забезпечує таких хворих до вісімнадцяти років, коли, наприклад, у Житомирській області та Вінницькій, нам пишуть батьки, і ми отримали стільки звернень, стільки скарг, що «моїй дитині виповнилося чотирнадцять років, і все, сказали, що держава виконала в повному обсязі ваше забезпечення. А далі як хочете, вже самі»…

І вони пишуть нам у нашу всеукраїнську організацію листи, скарги, з проханням про допомогу, «що ж я дитину тягнула, тягнула, нормальна дитина, ходить в школу, займається футболом, і що тепер далі буде? Як він закінчить школу? Йому тільки 14 років…» А чотирнадцять років це ж лише сьомий-восьмий клас, ще дитині вчитися і вчитися, щоб отримати атестат. 

І в законодавстві існують ось такі нестиковки, такі проблеми. І якщо ми вже кажемо про фенілкетонурію, то такі хворі на фенілкетонурію виростають, дівчата вже підросли, після вісімнадцяти планують своє подальше життя, в тому числі і сімейне, вони хочуть виходити заміж, народжувати дітей. Але там існує така особливість, що дівчата з   фенілкетонурією успадковують материнське ФКУ, тобто такі дівчата в період вагітності, десь у 18-19 років вагітна, якщо не продовжує лікувальне харчування, замінниками амінокислотними сумішами, то дуже високий процент народжуваності дитини з розумовими вадами, там дуже страшні діагнози.

Ольга Смалюхівська: Тобто вона має бути на повному забезпеченні ще й після вісімнадцяти років?

Оксана Пасхальна: Так. Вона повинна бути забезпечена таких харчуванням за три місяці до планування вагітності, і впродовж усієї вагітності, доки вона не народить дитину. І тоді дитина в неї народжується здорова абсолютно. 

Ольга Смалюхівська: Пані Оксано, скажіть, будь ласка, яким чином, як ви думаєте, можна тоді змусити державу цю різницю у віці від чотирнадцяти до вісімнадцяти фінансувати, як це має бути? 

Оксана Пасхальна: Потрібно дописати, відкоригувати накази по Мінздраву, тому що коли ратифікована Конвенція з прав дитини нашим  верховним органом, то накази по МОЗ повинні відповідати їй, і мають бути відкоректовані.

Ольга Смалюхівська: Пані Тетяно, долучайтеся до розмови, розкажуть трошки теж про свою частину, про хворих на мукополісахаридоз. Це перший момент. І другий момент. Я знаю, що ви готували звернення до народних депутатів, якщо можете, озвучте детальніше, що це за звернення. 

Тетяна Кулеша: Дякую. Я думаю, що я не буду дуже багато говорити про  мукополісахаридоз, тому що якщо ми сьогодні будемо обговорювати ті терміни, які вам навіть важко вимовити, а ми живемо з ними кожен день, то ми можемо так говорити до кінця дня.

Насправді, величезна кількість таких захворювань, які обтяжуються справжнісіньким жахливим життям батьків і родин, які за ними стоять. Що стосується безпосередньо мукополісахаридозу, то у нас на сьогоднішній день їх не так багато, п’ятдесят дві особи всього в Україні таких хворих. І дякуючи міністерству, цього року ми отримали дійсно фінансування на лікування цієї хвороби. Сподіваємося, що до кінця року ми будемо лікуватися.

Ольга Смалюхівська: Фінансування — про які суми йдеться, ви можете уточнити?

Тетяна Кулеша: Фінансування на сьогоднішній день для мукополісахаридозу виділено сорок мільйонів гривень на лікування всіх таких дітей, тобто це є покриття майже повністю того, що для них необхідно в повному обсязі, і за це ми дуже вдячні міністерству.

Але справа в тому, що на сьогоднішній день дійсно існують підзаконні акти, є якісь накази, які приписуються, дописуються, уточнюються, але в Україні немає закону, який міг би захищати всі родини, всіх дітей, усіх хворих на рідкісні хвороби. І саме тому ми сьогодні прийшли з відкритим листом до всіх депутатських фракцій, до всіх депутатів із проханням на найближчій сесії розглянути наш законопроект про рідкісні хвороби, і якщо можливо, прийняти його в повному, в такому обсязі, як ми його розробили.

Тому що на сьогоднішній день ми маємо таку кількість проблем, які взагалі не врегульовані ніякими документами. І посилатися постійно на якісь дописи, чи приписи міністерства, дуже складно, тим більше невідомо, як завтра цей припис зміниться. Коли у нас буде повноцінне законодавство, коли у нас усі такі діти будуть захищені, й усі пацієнти в Україні будуть захищені таким чином, можливо, ми тоді будемо мати спокійне майбутнє.  

Ольга Смалюхівська: Якщо буде ухвалений закон про рідкісні захворювання, тоді виходить, що Кабінет Міністрів буде просто зобов’язаний певну суму грошей закладати в бюджет для важкохворих дітей?  

Тетяна Кулеша: Звичайно.

Ольга Смалюхівська: Тобто тоді вже жодні маневри не пройдуть, як кажуть?

Тетяна Кулеша: Ми сподіваємося, що саме так буде, тому що крім лікування, а ми дійсно маємо цих дітей лікувати. А якщо ми їх не лікуємо, будь-яку хворобу рідкісну, не будемо їх перераховувати, то такі діти помирають. І, на жаль, за статистикою вони помирають до п’яти років.

Якщо ми будемо лікувати таких дітей у нашій державі, вони можуть цілком адаптуватися, і будуть цілком нормальними для нашої держави, і зароблятимуть гроші на цю державу, і бути майбутнім для нашої держави. Саме такими, якими є і ми з вами, вони нічим не будуть відрізнятися.

Ольга Смалюхівська: Пані Тетяно, тоді скажіть, будь ласка, можливо, я прослухала, конкретно до яких депутатів, до яких депутатських фракцій ви звертаєтеся? Тобто через кого ви намагається вашу ініціативу втілити?

Тетяна Кулеша: Ми звертаємося сьогодні до всіх фракцій, безпосередньо до Партії регіонів, до партії «Єдність», і до партії «УДАР», і безпосередньо до Сушкевича. У мене тут лежать чотирнадцять листів, і якщо необхідно, я до кожного можу зачитати їх. Ми звертаємося до всіх фракцій, які мають стосунок для підтримання та для розгляду такого законопроекту. До всіх.

Ольга Смалюхівська: Ваші сподівання, чи дійдуть депутатські руки до таких документів, як ви думаєте? І коли, яким чином ви будете їх стимулювати прийняти такий необхідний закон?

Тетяна Кулеша: Ви знаєте, як кажуть, «спасение утопающего — дело рук самого утопающего». Насправді, дуже важко передбачити, чи приймуть такий закон, дійсно, він має під собою величезну кількість питань, які треба буде вирішувати в нашій державі. І найперше, це фінансування діагностики, лікування, реабілітації цих хворих. Але особисто мені хотілося б сказати, що так, дійсно, здається, що всі ми здорові сьогодні, і в кожній родині є здорові діти, і хто мене буде зараз чути, подумає, що їх це ніколи не буде стосуватися, це не буде стосуватися депутатських дітей, це не буде стосуватися дітей багатіїв, вони будуть здорові. Дай Бог.

Але ми всі ходимо під одним сонцем, і воно світить для всіх цілком однаково. І як завтра повернеться ця ситуація, і як завтра буде складатися ситуація з кожною дитиною, можновладних людей, заможних людей, ми не можемо передбачити. І саме це нехай буде основою для тих механізмів при прийнятті цього закону для людей, для депутатів, тому що наші діти такі самі як і ваші, якщо отримують відповідне лікування й мають надію на майбутнє.

Ольга Смалюхівська: Дякую вам. Пане Олександре, долучайтеся до розмови. Розкажіть, будь ласка, яка ситуація з хворими на гемофілію? І ще один момент, я не знаю, хто з вас може це прокоментувати, але наскільки я розумію, значна частина препаратів, потрібних для лікування рідкісних захворювань, у нас не зареєстрована, і у нас в Україні їх неможливо купити? Пане Олександре, якщо можете, цей аспект зачепіть? Якщо ні, тоді до пана Євгена спрямуємо запитання. Будь ласка.  

Олександр Шмило: Благодарю. Я на самой гемофилии особенно останавливаться не буду, на этом заболевании, это дефицит у человека отдельных факторов свертываемости крови, что приводит к большим кровотечениям. Скажу, наверное, следующее, что гемофилия из редких заболеваний наиболее известное. И наиболее известное, наверное, не потому, что, скажем, гемофилией болели (не подтверждено) Чингисхан, мать Тереза, Авраам Линкольн, а официально доказано это, что королевская семья королевы Виктории болела им, и это пришло к нашим рубежам. То есть болел наследник престола России гемофилией.

Наверное, гемофилия среди всех выделяется как пример редких заболеваний в плане лечения. Скажем, за рубежом при адекватном лечении, это абсолютно без исключения здоровые люди. И подавляющее большинство редких заболеваний, это благодатные заболевания, которые на адекватное лечение отвечают полностью выздоравливающими пациентами. Наверное, при этом сами пациенты с редкими заболевании при адекватном лечении не только уходят от таких моментов как инвалидность, но и от отсутствия социальной адаптации, что немаловажно. При адекватном лечении редкие заболевания дорогостоящие, но экономически подтверждено, что с лихвой это для государства окупается, и в этом есть экономический расчет.

И опять же, по примеру гемофилии, существуют официальные подсчеты, что при дорогостоящем лечении пациентов с гемофилией, государству выгоднее обеспечивать больного таким дорогим лечением, чем не обеспечивать, потому что в конечном итоге без препаратов, все другие усилия государства, чтобы такого пациента потом поддерживать. А именно это койко-место, вызов «скорой помощи», то, что такому пациенту нужно представлять социальное обеспечение, потому что в этом задействована вся семья, не только он сам, то поддержание такого пациента обходится гораздо дороже.

Но вот что касается более конкретного примера, пожалуй, это во Франции есть спортсмен, который болен гемофилией, но он участвовал в последних Олимпийских играх, где он защищал честь Франции на велотреке. И заметьте, не на паралимпийских играх, а на Олимпийских играх для здоровых спортсменов. Пациенту 23 года. И это яркое подтверждение того, что если редкое заболевание обеспечено полностью необходимыми препаратами, то мы имеем на выходе абсолютно здорового, востребованного обществом человека.

Ольга Смалюхівська: Пане Олександре, а в фінансовому плані розкажіть детальніше.  

Олександр Шмило: Да, у нас, наверное, было бы грешно говорить, что мы забыты государством. Именно в последние несколько лет на нас обратили внимание правительство, президент, премьер-министр, но недостаточное обеспечение, вернее финансирование для обеспечения лечения гемофилии, привело к тому, что пациента на сегодня уже не боятся за свою жизнь, то есть не дадут умереть, говоря более простым языком. Но при данном обеспечении качество жизни пациента абсолютно не улучшается. То есть пациенты все равно движутся по пути инвалидизации.

И абсолютна загадка при наличии поручений президента, поручений премьер-министра, куче указов по линии Министерства здравоохранения, Кабинета Министров, на этот год не добавили финансирования, и оно остается на низком уровне — это четвертая часть от необходимого. Выделяется 118 миллионов при необходимости 450 миллионов на 2600 человек. Такое недофинансирование не дает желаемого эффекта, о чем мы говорим. Напомню, что я хотел сказать о гемофилии, как о более ярком примере среди редких заболеваний.

Ольга Смалюхівська: Пане Євгене, запитання до вас із приводу препаратів, які в Україні не зареєстровані, але які потрібні таким хворим. Ситуація тут яка? Прем’єр нещодавно заявляв про те, що ми взагалі маємо перейти на виключно вітчизняні аналоги, мовляв, імпортних ліків потрібно постачати все менше в Україну. Як у цьому аспекті з лікуванням людей, які хворіють на рідкісні захворювання? 

Євген Найштетик: Скажу откровенно, что для того чтобы вообще появились орфанные препараты, на сегодняшний день Объединенная Европа, Соединенные Штаты Америки, Япония выделяют огромные средства в неприбыльные фонды, предоставляют существенные таможенные льготы компаниям, в портфеле которых есть подобные препараты, представляют отдельные более льготные условия пребывания такого препарата на рынке, доступа на рынок и тому подобное, чтобы такие препараты появились. И даже таких усилий на сегодняшний день зачастую недостаточно для того, чтобы появились подобные препараты.

Произвести их зачастую бывает достаточно сложно с технологической точки зрения, и еще сложнее с экономической точки зрения, потому что, представьте себе, разработка нового препарата стоит около четырех-шести миллиардов долларов. При этом мы понимаем, что такой препарат, допустим, разрабатывается только для пяти тысяч человек в мире, к примеру, как в случае с мукополисахаридозом. Или для трех тысяч человек в мире как в случае с параксизмальной натуральной гемоглобинурией.

Представьте себе инвестора, который захочет вкладывать в это деньги… Это достаточно большая казуистика. Ну, если Украина сможет войти в элитарный, скажем так, клуб производителей таких препаратов, это будет здорово, тогда она сможет экспортировать эти препараты по всему миру.     

Ольга Смалюхівська: Тобто у нас, я так розумію, поки що жодного подібного препарату, який би в Україні розробляли, виготовляли, немає? 

Євген Найштетик: Нет.

Олександр Шмило: Есть, я потом скажу.

Євген Найштетик: Да, были по факторам крови определенные, скажем так, попытки, но если говорить в целом об этом сегменте, то, к сожалению, Украина пока не способна это сделать.

Теперь что касается другого. Мы имеем сейчас еще и иную проблему. К сожалению, из-за того, что у нас инфраструктура под лечение этой категории пациентов недостаточно развита, к нам не хотят приходить в общем-то и производители таких препаратов. Нам стоило значительных усилий, порядка восьми месяцев мы потратили на то, чтобы привести сюда компании США «Биомарин». Сейчас, слава Богу, они выходят на украинский рынок.

Кроме того, какая инфраструктура вообще нужна, и почему нужен такой закон? Я хотел бы немножко прокомментировать, что на самом деле дополнительного финансирования этот закон не предполагает, потому что у нас достаточно нормативной базы для того, чтобы лечить всех. А вот что существенно он додает нашей стране — это создание инфраструктуры для такого лечения, создание номенклатуры таких заболеваний, центров экспертизы, где в общем-то будут и лечить, потому что вы спросите любого такого пациента, достаточно ли вообще специалистов, которые умеют лечить такие заболевания. Вы получите ответ, что нет. Достаточно ли клинических баз вообще для ведения этих пациентов, реабилитации этих пациентов? Вы получите ответ, что нет.

То есть этот закон дает больше возможностей для развития инфраструктуры в этом направлении. Теперь относительно того, насколько это касается каждого из нас. На сегодняшний день риск заболеть тем или иным редким заболеванием составляет один на двадцать человек. Это означает, что каждый из нас, здесь присутствующих, в том числе и тех, кто сидит в Верховной Раде и будут читать вот эти наши письма, находится под риском заболеть самостоятельно либо иметь такое заболевание в своих семьях.

Более того, нужно понимать, что это не инфекционное заболевание, это не заболевание, которым болеют какие-то группы риска, и деньгами мы себя защитим. Это генетические заболевания, и здесь шанс работает как «русская рулетка», он может выпасть на кого угодно. Поэтому никто от этого не защищен, и этот закон, безусловно, очень нужен для того, что когда мы столкнемся с этой проблемой на практике, нам было бы к кому обратиться.

Ольга Смалюхівська: Будемо дуже сподіватися, що депутати все ж таки злякаються ваших слів, і приймуть цей законопроект. Я дуже сподіваюся.

Оксана Пасхальна: Одумаются…

Ольга Смалюхівська: Будь ласка, ви хотіли ще щось додати?

Олександр Шмило: По препаратам, что у нас не выпускают. Одна из проблем в сфере гемофилии заключается в том, что фирма «Биофарм» буквально за несколько дней «слепили из того, что было», выпустили плазменный препарат, который пациенты должны вводить себе внутривенно, не имеющий, или «за уши» притянутая доказательная база качества и безопасности. И нас просто поставили перед фактом. Мы, конечно, будем упираться, но к чему это приведет, неизвестно. Но в данном случае они разработали препарат, который в народе уже прозвали «клейстером», и нас поставили перед фактом.   

Ольга Смалюхівська: Препарат українського виробництва?

Олександр Шмило: Да, украинского производства, но там больше вопросов. И ни мнения пациентов, ни мнения зарубежных экспертов никто не спрашивал. Поэтому я хотел добавить, что это, наверное,