ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
2013-11-27

Письмо Главного генетика МОЗ Гречаниной Е. Я. о внесении измнений в Приказ №829

Головний позаштатний спеціаліст МОЗ України

«Генетика медична, генетика лабораторна»

Генеральний директор Харківського спеціалізованого медико-генетичного центру, директор Українського інституту клінічної генетики ХНМУ,

член-кор. НАМН України, доктор медичних наук, професор

61022,Україна, м. Харків, пр. Правди, 13, тел.+ 38 057 700-32-17, факс: 38 057 700-32-47

www.clingenetic.com.ua, е-mail:  mgc@ukr.net

 

 

26.11.2013р. № 191/13

Заступнику Міністра охорони здоров'я України Толстанову О.К. Копія Заступнику Директора департаменту,  начальнику управління  охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Терещенко А.В.

 

Вельмишановний Олександре Костянтиновичу!

 

У зв’язку із наявністю технічної помилки у «Методичних рекомендаціях планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію», що затверджені Наказом Міністерства охорони здоров'я України 25.09.2013 N 829, прошу внести слідуючі зміни (текст додається).

На теперішній час в Україні діють норми забезпечення населення поживними речовинами відповідно Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії».

Для вагітних діють норми відповідно Методичним рекомендаціям, що затверджені Наказом МОЗ України № 417 від 15.07.2011 "Про організацію амбулаторної акушерсько-гінекологічної допомоги в Україні" (додаток 19).

Враховуючи те, що раціональне харчування в дитячому і підлітковому періоді, коли формується зростаючий організм, коли організм найбільш чутливий до впливу несприятливих факторів, у тому числі до впливу неправильного харчового раціону та результатом нераціонального харчування в ці періоди можуть стати хронічні захворювання, безповоротні метаболічні розлади, аж до летального результату, у «Методичних рекомендаціях планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію» (МР) слід зазначити «Вимоги до вмісту основних харчових речовин і енергетичної цінності спеціалізованих продуктів, що закуповуються, без фенілаланіна для хворих на ФКУ різних вікових груп».

Враховуючи те, що в Україні на теперішній час у деяких областях надають спеціальне харчування до 14 років, у МР слід зазначити: «Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці до досягнення 18 років життя».

     Розрахунок планової потреби дітей із ФКУ у білку за рахунок спеціального продукту слід проводити враховуючи «Глобальні Норми росту ВООЗ» та Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії» стосовно віку та статі дитини.

 

Додаток на 5 арк.

 

 

З повагою,   О.Я. Гречаніна

Додаток

ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства охорони здоров'я України
25.09.2013 N 829

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію

I. Загальна частина

1.1. Фенілкетонурія (ФКУ) - важке спадкове порушення обміну амінокислот, яке зустрічається з частотою 1:6000 - 1:10000 у новонароджених. В результаті мутації в гені виникає порушення процесу утилізації амінокислоти фенілаланіну. Підвищення концентрації фенілаланіну призводить до раннього формування у дітей розумової відсталості помірного або важкого ступеню.

1.2. Єдиним і ефективним методом лікування ФКУ є різке обмеження надходження фенілаланіну з натуральними продуктами, що містять велику кількість білка. Проте під час інтенсивного росту та розвитку дитини надходження білка є життєво необхідним і короткочасний його дефіцит негативно впливає на розвиток дитини. Проведення дієтотерапії з використанням лікувальних продуктів без фенілаланіну, але з повноцінним вмістом інших амінокислот дозволяє збалансувати відсутність в раціоні дітей з ФКУ ту кількість білка натурального походження, яку необхідно вилучити, щоб попередити розвиток захворювання.

1.3. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідролізати білку (амінокислотні суміші) є основою харчування цих дітей. Дієтотерапія повинна розпочатись своєчасно і проводитись регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в залежності від віку та ваги дитини, під наглядом лікаря-генетика. Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці до досягнення 18 років життя.

1.4. Несвоєчасний початок отримання лікувального харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини з неможливістю її наступної медико-соціальної реабілітації.

1.5. Питання забезпечення хворих на фенілкетонурію специфічним лікуванням регулюється наказом МОЗ України від 13 листопада 2001 року N 457 "Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні".

1.6. При призначенні лікувального раціону хворих на ФКУ розрахунок потреби в основних поживних речовинах повинен відповідати Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії» згідно вікових норм. Добова норма забезпечення хворого на ФКУ білком за рахунок спеціального продукту повинна складати різницю між добовою нормою згідно Наказу МОЗ України № 272  та допустимою кількістю білка за рахунок звичайних продуктів виходячи із допустимої кількості фенілаланіну у раціоні. Кількість білка натуральних продуктів у лікувальному  раціоні визначають за допомогою «порційного» способу: 50 мг фенілаланіна прирівнюється до одного грама природного білка.

 

Припустима кількість фенілаланіна в харчуванні дітей,

хворих на ФКУ першого року життя

Вік дітейКількість фенілаланіна (мг/кг маси тіла на добу)
від 0 до 2 місяців90-60
2-6 місяців55-45
6-12 місяців40-35

 

Припустима кількість фенілаланіна в харчуванні дітей,

хворих на ФКУ старше року

Вік дітей (роки)Кількість фенілаланіна (мг/кг маси тіла на добу)
від 1 до 235-30
Від 2 до 330-25
Від 3 до 525-20
Від 5 до 720-18
Від 7 до 1018-16
Від 10 до 1116-15
Від 11 до 18 і старше15-10

 

1.7.Медико-біологічні вимоги (МБВ) до предмету закупівлі

     Організація дієтичного лікувального харчування передбачає надходження до організму пацієнта не тільки достатньої кількості харчових речовин, але і їх суворо визначений якісний склад, що відповідає адаптаційним можливостям шлунково-кишкового тракту дитини та рівню його обмінних процесів.

     Концепція збалансованого харчування передбачає  визначення абсолютних кількостей кожного із харчових факторів та їх суворе співвідношення між собою при врахуванні фізіологічних і біохімічних особливостей організму дитини. У ході індивідуального розвитку організму ці взаємини змінюються, що і визначає величини вікової потреби людини в харчових речовинах та енергії.

      Особливо важливо раціональне харчування в дитячому і підлітковому періоді, коли формується зростаючий організм, коли організм найбільш чутливий до впливу несприятливих факторів, у тому числі до впливу неправильного харчового раціону. Результатом нераціонального харчування в ці періоди можуть стати хронічні захворювання, безповоротні метаболічні розлади, аж до летального результату.

      Спеціальний продукт - це джерело в першу чергу білка. Тому квота жиру і вуглеводів в продуктах для хворих старших вікових груп знижується, але зростає квота мінеральних речовин і вітамінів, які розраховуються в продукті, виходячи із загальної кількості білка, що міститься в ньому. Зростає квота білкової складової продукта.

 

          Спеціальний продукт, призначений для хворих на ФКУ старше 7 років, є джерелом білка, а також мінеральних солей і вітамінів, та не містить жирів, кількість вуглеводів у ньому мінімальна. Після 7 років потреби хворих у жирах та вуглеводах задовольняються за рахунок спеціальних низькобілкових і безбілкових продуктів, а також рослинних олій і натуральних продуктів.

 

 

 

Вимоги до вмісту основних харчових речовин і енергетичної цінності спеціалізованих продуктів, що закуповуються, без фенілаланіна для хворих на ФКУ різних вікових груп

  Вік хворихЗміст, г/100 г сухого продуктуОсмоляльність мОсм/кг готової суміші, (не більше)
Білковий еквівалент, гЖир, гВуглеводи, гЕнергетична цінність, ккал
від 0 до 1 року13-16 (16-20)**22-26* (30-38)**50-57 (65-80)**470-520 (570-720)**320
від 1 до 3 років20-400-2050-62320-450-
від 3 до 7 років40-600-1530-52300-410-
старше 7 років60-8000-23270-370-

 

*  - Лінолева кислота – не менш 14% по масі жирних кислот.

**-  В дужках  –  зміст у  г/1000 мл відновленого продукту.

1.8. Орієнтовні критерії підбору спеціальних продуктів лікувального харчування для дітей, хворих на фенілкетонурію

1. Набір амінокислот (кількість) в суміші - найвищий.

2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка - найвищий.

Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин.

Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.

3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - найвищий.

4. Вміст тирозину (г) в 100 г білка - найвищий.

5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.

6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.

7. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом незамінних та напівзамінних амінокислот на 100 г білка продукту.

8. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом білка при закупівлі даного продукту, враховуючи відсотковий вміст білка в продукті (умовна вартість 1 г білка продукту).

 

1.9.Норма забезпечення білком вагітних визначається відповідно до Методичних рекомендацій, що затверджені Наказом МОЗ України № 417 від 15.07.2011 "Про організацію амбулаторної акушерсько-гінекологічної допомоги в Україні" (додаток 19). Калорійність раціону має складати близько 2400 ккал/добу. До раціону необхідно включати близько 60-80 г білка. За рахунок спеціального продукту орієнтовна норма складає 70 г білка на добу. Розрахунковий термін вагітності – 280 діб (40 тижнів).

 

II. Формування потреби

2.1. Формування потреби в лікувальному харчуванні відбувається з врахуванням статистичних даних дітей, хворих на фенілкетонурію, зокрема:

2.1.1. дітей, хворих на фенілкетонурію, віком до 1-го року;

2.1.2. дітей, хворих на фенілкетонурію, старше 1-го року;

2.1.3. середньорічну кількість дітей, що вперше виявлені із фенілкетонурією;

2.1.4. середньорічна кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію.

2.2.    При розрахунку потреби у білку дітей із ФКУ, для врахування антропометричних даних,  слід застосовувати «Глобальні Норми росту» ВООЗ – 50-й процентиль (медіана).

 

          Середньорічна потреба у білку за рахунок спеціального продукту для дітей в залежності від віку складає, зокрема:

 

2.2.1. Орієнтовна потреба 1 дитини віком від 0 до 1 року на рік складає:

-          для дівчинки:  4 768 грам;

-          для хлопчика: 5 175 грам.

Середнє значення: 4 972 грам білка на рік за рахунок спеціального продукту.

2.2.2. Орієнтовна потреба у білку за рахунок спеціального продукту 1 дитини із ФКУ, віком старше 1 року, на рік сягає:

ТАБЛИЦЯ РОЗРАХУНКУ ПОТРЕБИ У СПЕЦІАЛЬНОМУ ПРОДУКТІ

ДЛЯ ОДНОГО ХВОРОГО ІЗ ФКУ НА РІК ЖИТТЯ

 

Вік дитини, рік життяПотреба у білку за рахунок спеціальних продуктів на рік, грам1
дівчатахлопчики
Від 1 до 216922,9216756,85
Від 2 до 316800,0416679,28
Від 3 до 416733,4316666,81
Від 4 до 521059,5921030,39
Від 5 до 620979,9020942,79
Від 6 до 723360,0023297,95
Від 7 до 825390,6225327,05
Від 8 до 925188,9525164,62
Від 9 до 1024948,9724993,98
Від 10 до 1124662,1424785,33
Від 11 до 1226083,8129210,95
Від 12 до 1325704,5228844,43
Від 13 до 1425461,4928449,01
Від 14 до 1526512,9932897,45
Від 15 до 1626582,0432709,78
Від 16 до 1726721,0432634,65
Від 17 до 1826914,4932696,40

          1 -  Розрахунок проведено: на календарний рік життя - 365 днів.

2.3. Формування потреби у лікувальному харчуванні вираховується наступним чином:

2.3.1. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) = 4972 г білку / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком до 1-го року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01. поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1-го року, у яких вперше діагностовано у поточному році на фенілкетонурію у відповідності до результатів неонатального скринінгу)).

2.3.2. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) = розрахункова потреба у білку відповідно віку та статі / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей за віком та статтю, віком старше 1-го року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01. поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1-го року, відповідно статті, у яких вперше діагностовано у поточному році фенілкетонурію у відповідності до результатів скринінгу)).

2.3.3. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних) = (70 г х 280 діб = 19 600) г білку / 1 рік / 1 вагітну х (n (кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01. поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ).

2.3.4. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для хворих на фенілкетонурію) = S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному  харчуванні для вагітних).

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

4.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на фенілкетонурію з урахуванням позицій, викладених в пункті 2.1 цих методичних рекомендацій.

V. Результативні показники:

N п/пПоказникиОдиниці виміруДжерело інформації
1 продукту
1.продуктуКількість хворих на фенілкетонурію, яких забезпечено лікувальним харчуваннямЗвіти регіонів
2 ефективності
1.100 %Відсоток забезпечення хворих на фенілкетонурію, яких забезпечено лікувальним харчуваннямЗвіти регіонів