ФКУ и мозг: взгляд сквозь белое вещество2017-10-16

По материалам Ежегодной 31-й Конференции E.S. PKU, Hell, Norway, 2017 (Shawn Christ, Ph.D. University of Missouri, USA) Различают два вида тканей головного мозга: - серое вещество - участки мозга, где происходит "... Читать далее

Грудное вскармливание и ФКУ2017-10-16

По материалам Ежегодной 31-й Конференции E.S. PKU, Hell, Norway, 2017 (Kristina Motzfeldt, диетолог, Университетский госпиталь Осло, Норвегия) В 1960-х годах, когда начался скрининг ФКУ, считалось невозможным включение грудного вскармливания в лечение ФКУ. Новорожденных с ФКУ кормили из бутылочки. Диета включала в себя гидролизаты белка с... Читать далее

Сравнение результатов применения СGMP-заменителей белка и синтетических аминокислотных смесей2017-10-16

По материалам Ежегодной 31-й Конференции E.S. PKU, Hell, Norway  (Центр Кеннеди, Копегаген, Дания) ФКУ – метаболическое заболевание, при котором наблюдаются повышенные уровни фенилаланина (ФА) в крови вследствие недостаточности фермента фенилаланингидроксилазы (РАН). Казеин гликомакропептид (CGMP) - это альтернативный источник белка, который практичеки не содержит фе... Читать далее

Материалы 30-й Конференции E.S.PKU, Дублин, ноябрь 20162016-12-08

В прошлом году в Берлине обсуждалась проблема разного подхода к лечению ФКУ в странах ЕС. Оказывается, есть очень существенные различия, особенно в части целевых уровней ФА для разных возрастов. Раньше в Германии считали уровень до 20мг% после 18 лет вполне приемлемым. Рекомендации отличаются не только для разных стран, но и каждая клиника и каждый врач может лечить по-своему. Поэтому организация E.S.PKU обратилась к ведущим специалист... Читать далее

Европейские рекомендации (ЕSPKU) : материнская фенилкетонурия2016-12-06

Европейские рекомендации (ЕSPKU) : материнская фенилкетонурия   Freidrich Trefz, Maria Gizewska, Francois Maillot, Annemiek van Wegberg, Anita Mc Donald, Берлин, 23.10.2015 Если женщина с ФКУ до и во время беременности не соблюдает диету, это приводит... Читать далее

Различия между европейскими и американскими рекомендациями по лечению ФКУ2016-07-10

Различия между европейскими и американскими рекомендациями по лечению ФКУ Annemiek van Wegberg, MSc, RD , Берлин, 24.10.2015 Фенилкетонурия – аутосомно-рецессивное врожденное нарушение метаболизма фенилаланина в следствие недостатка фермента фенилаланингодроксилазы (РАН), который ... Читать далее

Перспективы применения препаратов на основе больших нейтральных аминокислот LNAA (БНАК)2016-07-11

     A.van Wegberg, F.J. van Spronsen, Берлин , 23.10.2015 Лечение ФКУ необходимо для снижения уровней ФА в крови до таких, которые считаются более или менее адекватными для мозга. Нелеченная ФКУ вызывает необратимую умственную отсталость, эпилепсию и поведенче... Читать далее

Фенилкетонурия в следующем десятилетии2016-07-09

Harvey L. Levy, M.D. Boston Children’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts Диета с ограниченным поступлением фенилаланина, разработанная Хорстом Бикелем и Луисом Вольфом,  до сих пор является основным методом лечения ФКУ. Однако следует признать,... Читать далее