Различия между европейскими и американскими рекомендациями по лечению ФКУ
Annemiek van Wegberg, MSc, RD , Берлин, 24.10.2015
Фенилкетонурия – аутосомно-рецессивное врожденное нарушение метаболизма фенилаланина в следствие недостатка фермента фенилаланингодроксилазы (РАН), который преобразует фенилаланин в тирозин.
Так как рекомендации по лечению ФКУ различаются в отдельных странах Европы, специалисты совместно с E.S. PKU разработали общие рекомендации , которые должны стандартизировать лечение ФКУ по самым современным требованиям.
В 2014 году были опубликованы новые американские методические рекомендации по нутритивному лечению ФКУ. Есть некоторые отличия между европейскими и американскими рекомендациями. Весь вопрос в том, как мы должны справиться с этими отличиями.
Различие в рекомендациях для пациентов с уровнями ФА между 6 и 10 мг%
- В Европе для пациентов, у которых уровень ФА без лечения находится в пределах 6-10 мг%, рекомендуется лечение только до 12 лет.
- В США для всех детей с устойчивыми уровнями ФА выше 6 мг%, рекомендуется лечение и после 12 лет.
Различия в допустимых уровнях ФА в зависимости от возраста
- В Европе рекомендации разные для разных стран (график) Например, В Германии самые лояльные требования: до 10 лет рекомендуется максимальный уровень 4 мг%, с 11 до 15 допускается до 15 мг%, после 15 лет – до 20 мг%. В то же время в Португалии с 13 лет допускается максимальный уровень 8 мг%.
- В США требования к уровню ФА такие: до 12 лет максимальный уровень 6 мг%, с 12 лет максимально допустимо 15 мг%.
Целевые значения уровней ФА
- Европа – до 12 лет 2- 6 мг%, с 12 лет – 2- 10 мг%. Во время беременности 2-6 мг%.
- США – 2- 6 мг% на протяжении всей жизни для всех пациентов.
Наблюдение
| Обследования | США | Европа |
| тирозин | Вместе с ФА | Не обязательно |
| аминокислоты | Каждые 3 месяца в первый год и при каждом визите в клинику | Раз в год |
| Нутриенты: |
|
|
| Денситометрия |
| Взрослые пациенты и по показаниям |
| IQ |
|
|
Диета
| США | Европа | |
| Общий белок |
|
|
| Неограниченное потребление овощей и фруктов с содержанием ФА до 75мг/100г | Упоминается, но не рекомендуется | рекомендуется |
*RDA - Recommended Daily Allowances - рекомендации суточного потребления
*FAO/WHO/UNU - рекомендации по количеству энергии и белка
Система здравоохранения
| США | Европа |
|
|
Реимбурсация (компенсация затрат на лечение государством)
| США | Европа |
Частично покрывается страховкой. Варианты:
Полностью покрывается терапия ВН4 (Куван) | В основном компенсируются:
В основном покрывается терапия ВН4 (Куван) |
Вывод:
Основное отличие между европейской и американской требованиями – в уровнях ФА в течение жизни. Специалисты приходят к выводу, что каждый случай ФКУ индивидуален. Одни пациенты нормально переносят повышенный уровень ФА, другие имеют серьезные проблемы. Это связано с огромным разнообразием форм ФКУ. Поэтому необходим индивидуальный подход к каждому пациенту, индивидуальные рекомендации и наблюдение.