Особенности обмена витаминов группы В при фенилкетонурии
М. Коденцова, О.А. Вржесинская, С.Н. Денисова, В.Б. Спиричев, Л.А. Харитончик
Институт питания Российской академии медицинских наук, Москва 109240 Москва, Устьинский пр., 2/14, факс (095)298-18-55
Обмен витаминов В1 и В2
Многие заболевания сопровождаются существенными изменениями обмена витаминов группы В. В связи с этим использование критериев, принятых для здоровых людей, может дать неверное представление об обеспеченности витаминами организма больных.
Данные, касающиеся обмена витаминов группы В при генетически обусловленном заболевании фенилкетонурии (ФКУ) немногочисленны. В основном они посвящены изучению витаминного статуса больных, основанному на анализе диет или определении концентрации витамеров в крови. В ранних работах отмечалось недостаточное содержание в рационе витаминов группы В.
В последнее время в питании больных ФКУ используются специализированные, частично или полностью лишенные фенилаланина продукты, созданные на основе гидролизатов белка и смесей аминокислот и содержащие все необходимые витамины группы В в дозах, соответствующих рекомендуемому суточному потреблению для здоровых людей. Несмотря на это, сниженный уровень витамина В12 в крови наблюдался у 16% обследованных пациентов, у 11% выявлялась недостаточная обеспеченность витамином В2.
Таким образом, результаты исследования показали:
- Критерии адекватной обеспеченности организма больного ФКУ ребенка витамином В1 не отличаются от таковых для здоровых детей.
- Для страдающих ФКУ детей характерно повышенное по сравнению со здоровыми детьми того же возраста выведение с мочой рибофлавина при более низком его уровне в плазме крови и эритроцитах.
- Критерии адекватной обеспеченности витамином В2 существенно отличаются от таковых для здоровых детей. В качестве нижней границы достаточной обеспеченности этим витамином мы склонны рекомендовать концентрацию рибофлавина в плазме крови - 4 нг/мл, экскрецию рибофлавина более 50 мкг/ч.
Витамин В6
Оптимальная обеспеченность витамином В6 и ее корректная оценка имеют принципиальное значение для больных фенилкетонурией (ФКУ), поскольку этому витамину принадлежит важная роль в регуляции процессов возбуждения и торможения центральной нервной системы, нарушения в функционировании которой наблюдаются при этом заболевании. Витамин В-6-зависимые декарбоксилазы катализируют превращение глутаминовой кислоты в гамма-аминомасляную, декарбоксилируют ароматические аминокислоты, участвующие в образовании катехоламинов и серотонина, гистамина и других биогенных аминов, витамин В-6-зависимая трансфераза функционирует в реакциях обмена тирозина.
Данные об обеспеченности организма витамином В-6 при ФКУ противоречивы. Так, в некоторых работах у больных ФКУ детей выявлялась повышенная концентрация в плазме крови коферментной формы витамина В-6 - пиридоксальфосфата (ПАЛФ), уровень которого обычно используют в качестве показателя обеспеченности этим витамином.
По мнению авторов, это обусловлено обнаруженным в их работе незначительным уменьшением активности щелочной фосфатазы плазмы крови и, возможно, сниженной скоростью обмена витамина В-6. По данным одних авторов, при нагрузке триптофаном у пациентов с ФКУ значительного увеличения экскреции продуктов витамин В-6-зависимого метаболизма этой аминокислоты не отмечалось, что свидетельствует о достаточной обеспеченности организма витамином В-6 [4]; тогда как, по данным других, - наблюдалось более чем двукратное увеличение выведения кинуренина, отражающее снижение активности ПАЛФ-зависимой кинурениназы вследствие дефицита витамина В-6.
Таким образом, ясности в вопросе об обмене этого витамина при данном заболевании нет; проблема усложняется еще и тем, что в образовании пиридоксалевых коферментов из пиридоксина, поступающего с диетой, и его окислении в 4-пиридоксиловую кислоту (4-ПК), принимают участие витамин В-2-зависимые ферменты, и, следовательно, метаболизм витамина В-6 зависит от рибофлавинового статуса организма.
В целом, следует отметить, что для большинства страдающих ФКУ детей характерно повышенное по сравнению со здоровыми детьми содержание ПАЛФ в плазме крови. Это наблюдение полностью согласуется с данными других авторов, обследовавших страдающих ФКУ детей 6-17 лет. По нашим данным, повышенный уровень ПАЛФ обнаруживается и у детей младенческого возраста.
Так, у 6 обследованных детей в возрасте 2-9 мес. средняя концентрация ПАЛФ в плазме крови составила 15,9+/-3,7 нг/мл, при этом лишь у 2 детей она находилась в пределах, характерных для здоровых детей, а у остальных - была близка к 20 нг/мл.
Выявленная тенденция к нормализации показателей обеспеченности витамином В-6 у больных ФКУ детей при потреблении повышенных доз витамина В-2 указывает на необходимость дальнейших исследований по установлению оптимальных уровней потребления этих витаминов при данном заболевании.
Таким образом, результаты проведенного исследования показали:
1. Для больных ФКУ детей характерно повышенное содержание ПАЛФ в плазме крови по сравнению со здоровыми.
2. В качестве нижней границы достаточной обеспеченности витамином В-6 мы склонны рекомендовать концентрацию ПАЛФ в плазме крови - 11 нг/мл.
3. При потреблении повышенных доз витамина В-2 показатели обеспеченности витамином В-6 больных ФКУ детей приближаются к наблюдаемым у здоровых.
По материалам medi.ru