ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты

ІНСТРУКЦІЯ ЩОДО ЗАКУПІВЕЛЬ

ПРОДУКТІВ ХАРЧОВИХ ГОТОВИХ ГОМОГЕНІЗОВАНИХ

ДЛЯ ДИТЯЧОГО ТА ДІЄТИЧНОГО ХАРЧУВАННЯ ДЛЯ ХВОРИХ НА ФЕНІЛКЕТОНУРІЮ

Код ДК 016:2010 – 10.86.1

Введення

Фенілкетонурія (ФКУ) - спадкове захворювання, в основі якого лежить порушення амінокислотного обміну. ФКУ поєднує кілька генетично гетерогенних форм порушення обміну фенілаланіну (ФА), схожих за клінічними ознаками. Це класична ФКУ, обумовлена дефіцитом фенілаланін-4-гідроксилази (ФКУ I типу), та атипові форми гіперфенілаланінемії (ГФА), що пов'язані з порушенням синтезу тетрагідробіоптеріну (ВН4), коферменту, який бере участь у процесах гідроксилювання ароматичних амінокислот, у тому числі фенілаланіна та тирозина.

Найбільш часто зустрічається класична форма ФКУ, при якій дієтотерапія є єдиним ефективним методом лікування, на частку «атипових» форм захворювання припадає 1-3 % випадків.

Дієтологія ФКУ полягає у застосуванні лікувального харчування як ефективного методу лікування класичної ФКУ, що дозволяє попередити важке ураження центральної нервової системи та соціально адаптувати пацієнтів з цим захворюванням.

Організація лікувального харчування дитини із ФКУ в першу чергу залежить від наявності спеціалізованого продукту, що відповідає віковим потребам пацієнта.

Показаннями до проведення методу дієтотерапії є встановлений діагноз класичної ФКУ.

Для проведення дієтотерапії при ФКУ необхідна наявність спеціалізованих продуктів на основі сумішей амінокислот без ФА, диференційованих по складу у віковому аспекті, для забезпечення у відповідному віці фізіологічної потреби у білку, поліненасичених жирних кислотах, вітамінах, мінеральних речовинах і мікронутриєнтах.

 

Таблиця 1. Класифікація ФКУ в залежності від рівня ФА крові*

Форма  захворюванняРівень ФА в сироватці крові**
мкмоль/лмг%
Здорові діти60-1201-2
Легка ГФА120-6002-10
Легка ФКУ600-90010-15
Середньоважка форма ФКУ900-120015-20
Класична форма ФКУ>1200>20

* - PKU: Closing the Gaps in Care. 2011

**- коефіцієнт перерахування мкмоль/л у мг% дорівнює 60.

 

Частота класичної форми ФКУ в Україні в середньому складає 1 на 5571 новонароджених.

З метою забезпечення масового обстеження новонароджених, точності та достовірності його результатів, своєчасного виявлення, спостереження, лікування дітей, хворих на ФКУ, запобігання дитячій інвалідності, МОЗ України видало Наказ № 457 від 13.11.2001 року із подальшими змінами «Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні» (діє).

Наказом № 457 регламентовано проведення закупівель спеціальних продуктів лікувального та дієтичного споживання за державні кошти, визначені орієнтовні критерії оцінки спеціальних продуктів.

 

ОРГАНІЗАЦІЯ ЗАКУПІВЕЛЬ СПЕЦІАЛЬНИХ ПРОДУКТІВ

ДЛЯ ПРОВЕДЕННЯ ДІЄТОТЕРАПІЇ ХВОРИХ НА ФКУ

РІЗНИХ ВІКОВИХ ГРУП

 

Закупівля спеціальних продуктів лікувального дієтичного споживання для хворих на ФКУ за державні кошти здійснюється згідно Розпорядженню КМУ «Про затвердження заходів щодо подальшого поліпшення медико-генетичної допомоги населенню на 2004-2008 роки», де у Заходах (пункт 7), зокрема передбачено:

«п.7. Забезпечення лікувальним харчуванням хворих на фенілкетонурію та медикаментами хворих на вроджений гіпотиреоз, муковісцидоз - Постійно.».

Закупівля проводиться на виконання заходів Загальнодержавної програми "Національний план дій щодо реалізації Конвенції ООН про права дитини" на період до 2016 року в частині "Централізована закупівля продуктів лікувального харчування для дітей, хворих на фенілкетонурію".

Відповідно до вимог «Конвенції ООН про права дитини», дитиною є кожна людська істота до досягнення 18-річного віку.

Згідно Державному класифікатору продукції та послуг ДК 016:2010, спеціалізовані продукти для дітей, хворих на фенілкетонурію, відносяться до категорії:

 

10.86.1 «Продукти харчові готові гомогенізовані для дитячого та дієтичного харчування».

Код продуктів згідно УКТЗЕД - 2106 90 98 90.

Спеціальний продукт для хворих на фенілкетонурію не є лікарським засобом!

Спеціальні продукти повинні бути зареєстровані в Україні відповідно до Постанови КМУ від 26 липня 2006 р. № 1023 «Про реалізацію статті 28 Закону України "Про безпечність та якість харчових продуктів" та Наказу МОЗ України № 739 від 06.11.2006 р. {Із змінами, внесеними згідно з Наказом МОЗ України № 654 від 10.10.2011 р.}».

 

Процедуру закупівлі слід проводити у дві стадії:

1 стадія.Визначення предмету закупівлі. Профільна комісія визначає предмет закупівлі, розробляє медико-біологічні вимоги до предмету закупівлі, визначає кількість спеціальних продуктів лікувального дієтичного споживання для хворих на ФКУ конкретної вікової групи, для якої закуповується продукт в залежності від діючих норм забезпечення поживними речовинами в Україні.

Враховуючи, що у складі різних спеціальних продуктів може бути різна кількість еквіваленту білка на 100 грам сухого продукту, різна кількість розфасовки, під час проведення державних закупівель, предметом закупівлі слід визначати кількість потреби у білку. До оцінки пропозицій конкурсних торгів допускаються пропозиції, продукти яких відповідають медико-біологічним вимогам. Важливим критерієм оцінки є ціна пропозиції конкурсних торгів, але необхідно враховувати медичні показання (алергічні реакції, непереносимість тієї чи іншої суміші, важкі супутні захворювання, а також смакові особливості сприйняття суміші). Найбільш економічно вигідною пропозицією з тих, що будуть допущені до оцінки, замовником буде визнано пропозицію конкурсних торгів, що має найнижчу ціну.

Норма забезпечення білком визначається із розрахунку потреб в еквіваленті білка згідно Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 р. «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії».

Норма забезпечення білком вагітних визначається відповідно до Методичних рекомендацій, що затверджені Наказом МОЗ України № 417 від 15.07.2011 р.

При цьому враховується неможливість споживання пацієнтом із ФКУ білка із джерел тваринного походження, а також обмежена можливість споживання продуктів рослинного походження внаслідок значного вмісту у зазначених продуктах амінокислоти ФА.

Як наслідок, єдине джерело надходження білка – спеціальний продукт. За рахунок звичайних продуктів – в межах допустимих норм надходження ФА.

Інші поживні речовини повинні бути наявні у раціоні згідно нормативів України, у тому числі і за рахунок спеціального продукту у збалансованій кількості.

 

Визначення Медико-біологічних вимог (МБВ) до предмету закупівлі

Організація дієтичного лікувального харчування передбачає надходження до організму пацієнта не тільки достатньої кількості харчових речовин, але і їх суворо визначений якісний склад, що відповідає адаптаційним можливостям шлунково-кишкового тракту дитини та рівню його обмінних процесів.

Ця умова має назву: Концепція збалансованого харчування (Концепція).

Концепція передбачає визначення абсолютних кількостей кожного із харчових факторів та їх суворе співвідношення між собою при врахуванні фізіологічних і біохімічних особливостей організму дитини. У ході індивідуального розвитку організму ці взаємини змінюються, що і визначає величини вікової потреби людини в харчових речовинах і енергії.

Особливо важливо раціональне харчування в дитячому і підлітковому періоді, коли формується зростаючий організм, коли організм найбільш чутливий до впливу несприятливих факторів, у тому числі до впливу неправильного харчового раціону. Результатом нераціонального харчування в ці періоди можуть стати хронічні захворювання, безповоротні метаболічні розлади, аж до летального результату.

Згідно пункту 6.3 Наказу МОЗ України № 457 від 13.11.2001 р. «Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні» визначено: «При закупівлі продуктів лікувального харчування враховувати орієнтовнікритерії оцінки спеціальних продуктів лікувального харчування длядітей, хворих на фенілкетонурію

У додатку 1 Наказу МОЗ України № 457 зазначені орієнтовнікритерії оцінки.

Процедура проведення медико-біологічної оцінки спеціальних продуктів для дітей, хворих на ФКУ, наведена у спеціальних методичних рекомендаціях, введених в дію до застосування державними органами охорони здоров’я України згідно цього Наказу (пункт 6.2.7).

Орієнтовні критерії підбору спеціальних продуктів лікувального харчування для дітей, хворих на ФКУ згідно Наказу МОЗ України № 457 від 13.11.2001 р.:

1. Набір амінокислот (кількість) в суміші – оптимальний, що адаптований до віку категорії хворого.

2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка – оптимальний, що адаптований до віку категорії хворого.

Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин.

Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.

3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до віку категорії хворого.

4. Вміст тирозину (г) в 100г білка - оптимальний, що адаптований до віку категорії хворого.

5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.

6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.

Під терміном «оптимальний» розуміється той, що оптимально відповідає показникам еталонного складу білка, вітамінів, амінокислот, мікроелементів джля певної вікової групи. У разі закупівлі спеціальних продуктів із наявністю лімітуючих незамінних амінокислот (неповноцінного білка), фахівці, котрі будуть призначати пацієнтам зазначений продукт, повинні бути поінформовані на предмет визначення рекомендацій пацієнту додаткових амінокислотних добавок, котрі пацієнт повинен буде придбати за власні кошти.

Медико-біологічна оцінка спеціальних продуктів повинна проводитись профільною експертною комісією з метою недопущення застосування у дієтотерапії продуктів із токсичним вмістом тієї чи іншої поживної речовини для даної вікової групи хворих, що може призвести до розбалансування раціону та нанести шкоду організму. Склад (формула) продукту повинен бути адекватним відповідній віковій категорії хворих з ФКУ.

Біологічну оцінку білкової складової спеціального продукту слід проводити шляхом визначення амінокислотного скору у відповідності до Методичних вказівок, затверджених Наказом МОЗ України № 204 від 09.07.1997 р.

У Наказі № 204 наведена еталонна формула білка для дорослих, яку ФАО/ВООЗ (Всесвітній продовольчий комітет при ООН/Всесвітня організація охорони здоров’я) визначили для країн, що розвиваються. На сьогодні зазначена формула від 1973 року ФАО/ВООЗ скасована.

При розробці МБВ до предмету закупівлі слід керуватись діючими нормами України, рекомендаціями ФАО/ВООЗ та нормами комітету продовольчої безпеки ЄС, Кодексом Аліментаріус та іншими рекомендаціями міжнародних організацій.

Згідно Наказу МОЗ України № 204 від 09.07.1997 р., хімічний метод визначення біологічної цінності ґрунтується на співставленні результатів вивчення амінокислотного складу досліджуваного продукту з довідковою амінокислотною шкалою (у даному випадку із еталонним складом білка) за допомогою наступної формули:

 

                           мг амінокислоти в г досліджуваного білка

   скор в %   =   -------------------------------------------------------   х 100

                                   мг амінокислоти в довідковій шкалі

Амінокислоти, скор яких менше 100% відносять до лімітуючих (перша, друга, третя і так далі). Амінокислота, відносний рівень якої в досліджуваному білку найменший, і визначає його біологічну цінність.

Медико - біологічна оцінка спеціальних продуктів здійснюється з метою створення єдиних методичних підходів по запобіганню негативного впливу такої продукції на здоров'я пацієнтів із ФКУ.

Спеціальний продукт - це джерело в першу чергу білка. Тому квота жиру і вуглеводів в продуктах для хворих старших вікових груп знижується, але зростає квота мінеральних речовин і вітамінів, які розраховуються в продукті, виходячи із загальної кількості білка, що міститься в ньому. Зростає квота білкової складової продукту.

Спеціальний продукт, призначений для хворих на ФКУ старше 7 років, є джерелом білка, а також мінеральних солей і вітамінів, та не містить жирів, кількість вуглеводів у ньому мінімальна. Після 7 років потреби хворих у жирах та вуглеводах задовольняються за рахунок спеціалізованих низькобілкових і безбілкових продуктів, а також рослинних олій і натуральних продуктів.

У таблиці 2 представлені вимоги до харчової цінності спеціалізованих продуктів на основі амінокислот без ФА для хворих на ФКУ різних вікових груп.

Таблиця 2.

Вимоги до вмісту основних харчових речовин і енергетичної цінності спеціалізованих продуктів, що закуповуються, без ФА для хворих на ФКУ різних вікових груп

 

  Вік хворихЗміст, г/100 г сухого продуктуОсмоляльність мОсм/кг готової суміші, (не більше)
Білковий еквівалент, гЖир, гВуглеводи, гЕнергетична цінність, ккал
від 0 до 1 року13-16 (16-20)**22-26* (30-38)**50-57 (65-80)**470-520 (570-720)**320
від 1 до 3 років20-400-2050-62320-450-
від 3 до 7 років40-600-1530-52300-410-
старше 7 років60-8000-23270-370-

 

* - Лінолева кислота – не менш 14% по масі жирних кислот.

** - В дужках – зміст у г/1000 мл відновленого продукту.

Таблиця 3.

Добова потреба дитячого населення в білках, жирах, вуглеводах та енергії

 

Вік (місяців)Енергія, ккал/ кгБілок, г/кгЖири, г/кгВуглеводи, г/кг
0-3*1202,26,5 (0,7**)13
4-6*1152,66,0 (0,7**)13
7-12*1102,95,5 (0,7**)13

 

* - Для дітей 0 - 12 місяців життя потреба наведена з розрахунку на 1 кілограм маси тіла.

** - 0,7 - добова потреба в олії (з розрахунку на 1 кілограм маси тіла)

Таблиця 4.

Норми фізіологічної потреби в основних харчових речовинах і енергії

для дітей старше року*

 

ВікЕнергія, ккалБілок, г/деньЖири, г/деньВуглеводи, г/день
1 - 3 роки15405353212
4 - 6 років20006558305
6 років (учні)22007265332
7 - 10 років24007870365
11 - 13 років (хлопчики)28009182425
11 - 13 років (дівчатка)25508375386
14 - 17 років (юнаки)320010494485
14 - 17 років (дівчата)26508677403

 

* - відповідно до Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 року «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії»

 

Складову мінерально-вітамінного комплексу слід оцінювати по відношенню до норм забезпечення поживними речовинами згідно Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 р. (Таблиці 5 та 6).

Таблиця 5.

Добова потреба дитячого населення у мінеральних речовинах.

 

Вікова групаCa, мгP, мгMg, мгFe, мгSe, мгCu, мгZn, мгJ, мг
0 - 3 місяці40030050410 - 150,3 - 0,5340
4 - 6 місяців50040060710 - 150,3 - 0,5450
7 - 12 місяців600500701010 - 150,3 - 0,5760
1 - 3 роки8008001001010 - 300,3 - 0,71070
4 - 6 років80080012010201,21090
6 років (учні)80080015012301,510100
7 - 10 років1000100017012301,510120
11 - 13 років (хлопчики)1200120028012402,015150
11 - 13 років (дівчатка)1200120027015451,512150
14 - 17 років (юнаки)1200120040012502,515200
14 - 17 років (дівчата)1200120030015502,013200

 

Таблиця 6.

Добова потреба дитячого населення у вітамінах.

 

Вікова групаA,мкгD, мкгE, мгK, мкгB1, мгB2, мгB6, мгФолат,мкгB12,мкгPP, мгC, мг
0 - 3 місяці4008350,30,40,4250,5530
4 - 6 місяців40010480,40,50,5400,5635
7 - 12 місяців500105100,50,60,6600,6740
1 - 3 роки600106150,80,90,9700,71045
4 - 6 років600107200,81,01,1801,01250
6 років (учні)650108250,91,11,2901,21355
7 - 10 років7002,510301,01,21,41001,41560
11 - 13 років (хлопчики)10002,513451,31,51,71602,01775
11 - 13 років (дівчатка)8002,510451,11,31,41502,01570
14 - 17 років (юнаки)10002,515651,51,82,02002,02080
14 - 17 років (дівчата)10002,513551,21,51,51802,01775

 

ФА є незамінною амінокислотою, мінімальна потреба в ній повинна бути задоволена для забезпечення нормального росту та розвитку дитини.

Чим менший вік дитини, тим більше надходження ФА йому треба. Припустима кількість ФА на добу для хворих ФКУ в залежності від віку приведена в таблиці 7 та таблиці 8.

Таблиця 7.

Припустима кількість ФА в харчуванні дітей,

хворих на ФКУ першого року життя

 

Вік дітейКількість ФА (мг/кг маси тіла на добу)
від 0 до 2 місяців90-60
2-6 місяців55-45
6-12 місяців40-35

 

Таблиця 8.

Припустима кількість фенілаланіна в харчуванні дітей,

хворих на ФКУ старше року

 

Вік дітей (роки)Кількість ФА (мг/кг маси тіла на добу)
від 1 до 235-30
Від 2 до 330-25
Від 3 до 525-20
Від 5 до 720-18
Від 7 до 1018-16
Від 10 до 1116-15
Від 11 до 18 і старше15-10

Ці дані треба брати за основу при побудові лікувального раціону. Однак необхідно враховувати індивідуальну толерантність хворого до ФА, що визначається під час лікування.

 

Особливості визначення потреб у поживних речовинах для жінок із ФКУ

в передконцептуальний період і під час вагітності.

 

Для жінок із ФКУ в передконцептуальний період і під час вагітності потреба в основних поживних речовинах розраховується згідно Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 р. «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії»та Наказу МОЗ України від 15.07.2011 р. № 417 "Про організацію амбулаторної акушерсько-гінекологічної допомоги в Україні" (додаток 19).

Витяг із Наказу МОЗ України від 15.07.2011 № 417 (додаток 19):

«1. Харчування

  • Повноцінне харчування під час вагітності. Калорійність раціону має складати близько 2400 ккал/добу. В раціон необхідно включати близько 60-80 г білка, продуктів харчування, в яких велика кількість клітковини, молоко та молочнокислі продукти.
  • Обмежити вживання жирів та вуглеводів.
  • Рекомендується щоденно вживати овочі, фрукти, фруктові соки.
  • При ожирінні рекомендується білково-рослинна дієта, проведення розвантажувальних днів».

«3. Вітамінні та інші біологічно активні комплекси

  • Фолієва кислота

Дефіцит фолієвої кислоти здебільшого розвивається під час вагітності. Добова потреба фолієвої кислоти 400 мкг, яка збільшується вдвічі під час вагітності та в період лактації. Фолієва кислота надходить в організм з продуктами харчування. Найбільша кількість її міститься у фруктах, овочах, шпинаті, спаржі, салаті брокколі, динях, бананах.

При дефіциті фолієвої кислоти розвивається фолієводефіцитна анемія та вади розвитку центральної нервової системи плода.

Рекомендується щоденний прийом 400 мкг фолієвої кислоти до настання вагітності та в ранні строки (до 12 тижнів) для профілактики вад розвитку центральної нервової системи плода.

  • Полівітаміни та мінерали (поєднання вітаміну А, рибофлавіну, цинку, магнію, кальцію, йоду) – перед заплідненням та в ранні строки вагітності попереджує виникнення вад розвитку у плода та поліпшує стан матері».

 

МЕТОДИКА РОЗРАХУНКУ ПОТРЕБ У БІЛКУ ПАЦІЄНТІВ ІЗ ФКУ

ЗА РАХУНОК СПЕЦІАЛЬНИХ ПРОДУКТІВ

Враховуючи, що закупівля спеціальних продуктів лікувального дієтичного споживання для хворих на ФКУ за державні кошти здійснюється на підставі планових показників, для розрахунку потреб у білку слід використовувати Стандартні показники ВООЗ в галузі розвитку дитини (тобто довжина тіла/зріст-вік, маса тіла-вік, маса тіла-довжина тіла, маса тіла-ріст і індекс маси тіла (ІМТ)-вік) додаток 1.

Ці стандарти показують нормальний розвиток у дитячому віці в оптимальних навколишніх умовах і можуть бути використані для оцінки дітей у всіх місцях, незалежно від етнічної приналежності, соціально-економічного статусу та виду годування (Бюлетень Всесвітньої організації охорони здоров'я 2007 року; 85:660-7, 2007 рік).

Стандарти ВООЗ – додаток 15.

 

 

Методика розрахунку.

 

1.Визначення кількості білка дієти

1.1.Визначення білка в раціоні хворого ФКУ розпочинається з визначення допустимого добового об’єму ФА, який залежить від віку та маси тіла дитини. Ця кількість ФА повинна надходити в організм з натуральними продуктами, у тому числі для дітей першого року життя із молоком матері, замінниками грудного молока, спеціалізованими дитячими сумішами прикорму.

В дієтології ФКУ загальновизнане положення:

 

50 мг фенілаланіну  =  1 г білка,

 

що дає можливість визначити кількість натурального білка, яку хворий може безпечно отримати з натуральних продуктів. Припустима кількість ФА на 1 кг ваги тіла пацієнта приведена у таблицях 7 та 8.

 

Припустима кількість ФА на добу (мг) = Припустима кількість ФА на 1 кг ваги тіла                                                                            пацієнта (мг)  х  вага тіла пацієнта (кг)

 

Припустима кількість ФА на добу (мг) -----------------------------------------------------     =  кількість грам білка за рахунок                                 50                                                  звичайних продуктів на добу

 

1.2. Згідно норм забезпечення (таблиці 3 і 4) визначається потреба у білку в день.

1.3. Визначається кількість білка за рахунок спеціального продукту :

 

Добова кількість білка (г) – білок природних продуктів (г) =  грам білка за рахунок          (загальна)                                                                                    спеціального продукту                                                                                                                               на добу

 

1.4. Розрахунок кількості білка за рахунок спеціального продукту потрібно проводити на місячну потребу (умовно 30 днів). Показники центилей слід приймати за середнім стандартом ВООЗ (50 центиль, Median).

1.5. Потреба у білку за рахунок продукту на рік розраховується шляхом підсумку місячних норм.

 

2 стадія. Конкурсні торги.

Після визначення предмету закупівлі та кількості еквіваленту білка, враховуючи медико-біологічні вимоги до предмету закупівлі, проводяться конкурсні торги.

Конкурсні торги проводяться згідно Закону України «Про здійснення державних закупівель» та іншим нормативно-правовим актам України щодо державних закупівель.

У залежності від продукту, що визначається як той, що запропонований переможцем торгів (враховується кількість білкового еквіваленту у 100 грамах сухого продукту), розраховується кількість самого продукту:

 

Потреба у білку за рахунок спеціального продукту на рік (г)            Кількість ----------------------------------------------------------------------------------  =  спеціального      Кількість білка у 100 грамах сухого продукту (г)  х  0,01               продукту (грам)

 

Далі визначається кількість одиниць товару (продукт розфасований в жерстяні банки, пакети тощо).

 

Кількість спеціального продукту (грам) ----------------------------------------------------------   =  кількість одиниць товару (штук) Кількість продукту в одній одиниці (грам)

 

Загальна кількість потреби у білку, що підлягає до закупівлі приводиться до кількості білка у одній розфасованій одиниці товару, заокруглюється.

 

Розрахунок потреб у спеціальному продукті для дітей, хворих на ФКУ першого року життя

Вихідні дані:

  1. Частота ФКУ в Україні за даними 4-ої конференції Міжнародного суспільства неонатального скринінгу складає 1:5571.
  2. При проведенні закупівель спеціальних продуктів для хворих на ФКУ визначається коефіцієнт приросту населення України. Визначається середня кількість дітей, що передбачуване буде народжена у періоді, на який закуповується продукт.
  3. В середньому в Україні народжується 500000 немовлят в рік.
  4. Прогнозована кількість дітей, що будуть народжені із патологією ФКУ розраховується за формулою:

 

Загальна прогнозована кількість дітей, що народиться в Україні      ------------------------------------------------------------------------------------,                                          дітей із ФКУ               5571

 

Приклад:  Розрахунок:   500 000  ÷   5 571  =  90 дітей із ФКУ в рік

 

Висновок: для закупівлі спеціального продукту для хворих із ФКУ першого року життя, розрахунок потрібно вести на прогнозованих 90 дітей із врахуванням демографічних показників. Умовно із них: 45 дівчаток і 45 хлопчиків.

Розрахунок потреби у білку.

До розрахунку приймаються антропометричні показники центилей за середнім стандартом ВООЗ ( 50 центиль, Median).

Таблиця 9.

ДІВЧАТА

Вік дитини (місяців)Вага, кг   (50 центиль, median)Необхідна добова кількість білка, г/1 кг ваги дитиниНеобхідна добова кількість білка всього на дитину, грамДопустима добова кількість феніла-ланіну, мг/1 кг ваги дитиниДопустима добова кількість феніла-ланіну всього на вагу дитини, мгДопустима добова кількість білка за рахунок природних продуктів (1 грам білка містить 50 мг ФА), грамНеобхідна добова кількість  білка за рахунок спец. продукту, грамНеобхідна кількість білка за рахунок спец. продукту на місяць (30 днів), грам
03,22,27,0490288,005,761,2838,40
14,22,29,2460252,005,044,20126,00
25,12,211,2255280,505,615,61168,30
35,82,212,7651295,805,926,84205,20
46,42,616,6448307,206,1410,50315,00
56,92,617,9445310,506,2111,73351,90
67,32,618,9844321,206,4212,56376,80
77,62,922,0442319,206,3815,66469,80
87,92,922,9141323,906,4816,43492,90
98,22,923,7839319,806,4017,38521,40
108,52,924,6538323,006,4618,19545,70
118,72,925,2336313,206,2618,97569,10
128,92,925,8135311,506,2319,58587,40

 

Всього за перший рік життя одній дитині із ФКУ(дівчинка) розрахунково потрібно 4767,9 грам білка за рахунок спеціальних продуктів (таблиця 9). Розрахунково: для 45 дівчаток потреба складає 214555,5 грам еквіваленту білка на рік.

 

 

Таблиця 10.

ХЛОПЧИКИ

Вік дитини (місяців)Вага, кг   (50 центиль, median)Необхідна добова кількість білка, г/1 кг ваги дитиниНеобхідна добова кількість  білка всього на дитину, грамДопустима добова кількість феніла-ланіну, мг/1 кг ваги дитиниДопустима добова кількість феніла-ланіну всього на вагу дитини, мгДопустима добова кількість білка за рахунок природних продуктів (1 грам білка містить 50 мг ФА), грамНеобхідна добова кількість білка за рахунок спец. продукту, грамНеобхідна кількість білка за рахунок спец. продукту на місяць (30 днів), грам
123456789
03,32,27,2690297,005,941,3239,60
14,52,29,9060270,005,404,50135,00
25,62,212,3255308,006,166,16184,80
36,42,214,0851326,406,537,55226,50
47,02,618,2048336,006,7211,48344,40
57,52,619,5045337,506,7512,75382,50
67,92,620,5444347,606,9513,59407,70
78,32,924,0742348,606,9717,10513,00
88,62,924,9441352,607,0517,89536,70
98,92,925,8139347,106,9418,87566,10
109,22,926,6838349,606,9919,69590,70
119,42,927,2636338,406,7720,49614,70
129,62,927,8435336,006,7221,12633,60

 

Всього за перший рік життя дитині із ФКУ (хлопчики) розрахунково потрібно 5175,3 грам білка за рахунок спеціальних продуктів (таблиця 10). Розрахунково: для 45 хлопчиків потреба складає 232888,5 грам еквіваленту білка на рік.

ВИСНОВОК:

Всього для закупівлі (із заокругленням) в Україні на рік для дітей, хворих на ФКУ до одного року життя, потреба (при орієнтовній кількості дітей, що народяться із ФКУ – 90 немовлят) складає 447435 грамів еквіваленту білка,

-       Для дівчаток: 214560 грам;

-       Для хлопчиків: 232875 грам.

На одне немовля в рік:

-       Для дівчинки: 4768 грам;

-       Для хлопчика: 5175 грам.

Розрахунок потреб у спеціальному продукті для дітей, хворих на фенілкетонурію другого та третього років життя,

старших вікових груп

Відповідно до пункту 9 Наказу МОЗ України № 457 від 13.11.2001 «Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні» (Із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я № 319 від 29.06.2005 р.) Український центр інформаційних технологій і національного реєстру МОЗ України забезпечує ведення централізованого комп'ютерного реєстру дітей, хворих на фенілкетонурію, згідно з наказом МОЗ від 14.02.2001 року № 61.

Згідно пункту 6.2.6. Наказу МОЗ України № 457 Міністр Автономної Республіки Крим, начальники управлінь охорони здоров'я обласних держадміністрацій, Головного управління охорони здоров'я Київської та управління охорони здоров'я Севастопольської міських держадміністрацій: забезпечують Надання до МОЗ інформації про дітей, хворих на фенілкетонурію, віком до 14 років включно до 15.01. наступного за звітним року.

На підставі зазначеної інформації (враховуючи наявну кількість дітей в Україні із ФКУ) визначається потреба у еквіваленті білка на рік (таблиця 11).

Медико-біологічні вимоги до спеціальних продуктів розробляються у відповідності до діючих нормативів України, рекомендацій ФАО/ВООЗ та враховуючи нормативи Європейського Союзу щодо норм у харчуванні.

Розрахунок балансу харчування та розрахунок норм споживання поживних речовин здійснюється відповідно до Наказу МОЗ України № 272 від 18.11.1999 р. «Про затвердження Норм фізіологічних потреб населення України в основних харчових речовинах та енергії». Приклад наведено у таблицях 12, 13, 14 та 15.

Для розрахунку кількості спеціального продукту для різних вікових категорій хворих із ФКУ застосовуються Глобальні норми росту дітей ВООЗ.

З метою недопущення токсичного рівню споживання поживних речовин при застосуванні спеціальних продуктів під час проведення дієтотерапії хворих із ФКУ під час розробки Медико-біологічних вимог до предмету закупівлі рекомендується застосовувати Директиви EFSA (European Food Safety Authority – Європейська комісія з питань безпеки харчових продуктів при Комітеті міністрів Європарламенту).

Таблиця 11.

ТАБЛИЦЯ РОЗРАХУНКУ ПОТРЕБИ У СПЕЦІАЛЬНОМУ ПРОДУКТІ

ДЛЯ ОДНОГО ХВОРОГО ІЗ ФКУ НА РІК ЖИТТЯ

 

Вік дитини, рік життяПотреба у білку за рахунок спеціальних продуктів на рік, грам1
дівчатахлопчики
Від 1 до 216671,0016509,30
Від 2 до 316568,4016455,90
Від 3 до 420820,3020757,90
Від 4 до 520765,1020737,80
Від 5 до 620680,5020641,80
Від 6 до 723028,6022965,30
Від 7 до 825029,6024968,10
Від 8 до 924811,2024792,60
Від 9 до 1024599,6024638,70
Від 10 до 1126105,1029113,80
Від 11 до 1225681,5028772,10
Від 12 до 1325336,5028427,40
Від 13 до 1426188,8032716,50
Від 14 до 1526128,2032400,60
Від 15 до 1626236,2032261,40
Від 16 до 1726380,8032201,40
Від 17 до 1826573,7032272,20

 

1 -  Розрахунок проведено:  умовно календарний місяць дорівнює 30 діб.