ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты

ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства охорони
здоров’я України
25.09.2013 № 829


Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію


І. Загальна частина


1.1. Фенілкетонурія (ФКУ) - важке спадкове порушення обміну амінокислот, яке зустрічається з частотою 1:6000 - 1:10000 новонароджених. В результаті мутації в гені, виникає порушення процесу утилізації амінокислоти фенілаланіну. Підвищення концентрації фенілаланіну призводить до раннього формування у дітей розумової відсталості помірного або важкого ступеню.


1.2. Єдиним і ефективним методом лікування ФКУ є різке обмеження надходження фенілаланіну з натуральними продуктами, що містять велику кількість білка. Проте під час інтенсивного росту та розвитку дитини надходження білка є життєво необхідним і короткочасний його дефіцит негативно впливає на розвиток  дитини. Проведення дієтотерапії з використанням лікувальних продуктів без фенілаланіну, але з повноцінним вмістом інших амінокислот дозволяє збалансувати відсутність в раціоні дітей з ФКУ ту кількість білка натурального походження, яку необхідно вилучити, щоб попередити розвиток захворювання.


1.3. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідролізати білку є основою харчування цих дітей. Дієтотерапія повинна розпочатись своєчасно і проводитись регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в залежності від віку та ваги дитини, під наглядом лікаря генетика. Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці.


1.4. Несвоєчасний початок отримання лікувального харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини з неможливістю її наступної медико-соціальної реабілітації.


1.5. Питання забезпечення хворих на фенілкетонурію специфічним лікуванням регулюється наказом МОЗ України від 13 листопада 2001 року № 457 «Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні».


ІІ. Формування потреби


2.1. Формування потреби в лікувальному харчуванні відбувається з врахуванням статистичних даних дітей, хворих на фенілкетонурію, зокрема:
2.1.1. дітей, хворих на фенілкетонурію віком до 1-го року;
2.1.2. дітей, хворих на фенілкетонурію старше 1-го року;
2.1.3. середньорічну кількість дітей, що вперше виявлені із фенілкетонурією;
2.1.4. середньорічна кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію.


2.2. Відповідно до світової практики визначено сереньорічну потребу у спеціальному білку для дітей, в залежності від віку, зокрема:
2.2.1. Орієнтовна потреба 1 дитини віком від 0 до 1 року сягає 4900 грамів білка на рік.
2.2.2. Орієнтовна потреба 1 дитини віком старше 1 року сягає 4900 грамів білка на рік.


2.3. Формування потреби у лікувальному харчуванні вираховується наступним чином:
2.3.1. Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) = 4900 гр.білку/1 рік/ 1 дитину х (n (кількість дітей віком до 1-го року, хворих на фенілкетонурію в регіоні станом на 01.01 поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ ) + n (кількість дітей віком до 1-го року, у яких вперше діагностовано у поточному році фенілкетонурію у відповідності до результатів неонатального скринінгу)).


2.3.2. Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) = 9900 гр.білку/1 рік/ 1 дитину х (n (кількість дітей віком старше 1-го року, хворих на фенілкетонурію в регіоні станом на 01.01 поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ ) + n (кількість дітей віком до 1-го року, у яких вперше діагностовано у поточному році фенілкетонурію у відповідності до результатів скринінгу)).


2.3.3. Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних) = 9900 гр.білку/1 рік/ 1 вагітну х (n (кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію в регіоні станом на 01.01 поточного року у відповідності до офіційної статистики МОЗ ).


2.3.4. Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для хворих на фенілкетонурію) = Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) + Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) + Σ (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних).


ІІІ. Орієнтовні критерії підбору спеціальних продуктів лікувального харчування для дітей, хворих на фенілкетонурію


1. Набір амінокислот (кількість) в суміші - найвищий.
2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка - найвищий. Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин. Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.
3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - найвищий.
4. Вміст тирозину (г) в 100 г білка - найвищий.
5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.
6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.
7. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом незамінних та напівзамінних амінокислот на 100 г білка продукту.
8. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом білка при закупівлі даного продукту, враховуючи відсотковий вміст білка в продукті (умовна вартість 1
г білка продукту).


IV. Принцип розподілу видатків у розрізі територій
4.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на фенілкетонурію з урахуванням позицій викладених в пункті 2.1. цього порядку.

 

поправки к приказу №829