Расчет диеты для детей с фенилкетонурией от 1 до 5 месяцев
Частота приёма пищи и объём порции, которую съедает ребёнок в данном возрасте, зависят от аппетита младенца и его потребностей в основных компонентах питания. Примерные данные следующие:
Таблица 1. Схема питания младенца с ФКУ
Возраст ребёнка (в месяцах) | Предполагаемая частота приёма пищи и объём порции | Состав питания |
---|---|---|
1 | 7 x 90 110 мл | препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь |
2 | 6 x 110 130 мл | препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь |
3 | 6 x 130 мл | препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь |
4 | 6 x 150 мл | препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь |
Таблица 2. Содержание фенилаланина и основных компонентов питания в 100 мл грудного молока и молочной смеси
Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Энергия (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|
Грудное молоко * | 45 | 1.1 | 4 | 7.1 | 70 |
Bebilon 1 (1m = 4,5g) (13,5г порошка + 90мл воды) | 52 | 1.4 | 3.5 | 7.5 | 67 |
Bebilon с низким содержанием лактозы | 59 | 1.4 | 3.6 | 7.1 | 66 |
Bebilon Amino | 70 | 1.4 | 3.4 | 7.1 | 65 |
Bebilon pepti 1 | 54 | 1.6 | 3.6 | 6.8 | 66 |
Bebilon pepti MCT | 63 | 1.8 | 3.6 | 6.9 | 67 |
Bebiko 1 | 64.2 | 1.7 | 3.4 | 7.2 | 66 |
*чтобы отмерить нужное количество порошка, рекомендуем воспользоваться мерной ложечкой, которую производитель прилагает к упаковке
Таблица 3. Препарты для грудных детей с ФКУ (содержание в 100г препарата)
Название препарата | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|
Производитель | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Фенилаланин (мг) | Энергия (ккал) | Тирозин (мг) |
XP Analog LCP SHS International | 13 | 23 | 54 | 0 | 475 | 1440 |
Milupa PKU 1-mix Milupa GmbH&Co.KG | 10.1 | 27.6 | 56.3 | 0 | 514 | 920 |
Milupa PKU 1 Milupa GmbH&Co.KG | 50.3 | 0 | 20.3 | 0 | 282 | 3400 |
Диета ФКУ в практике
Грудное молоко является самым лучшим питанием для младенца, содержит все питательные компоненты необходимые для нормального роста и развития ребёнка. Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витамин, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином. Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать. Все компоненты необходимые для приготовления пищи должны быть с точностью взвешены или отмерены.
Способ приготовления смесей:
Во время приготовления смесей следует сохранять правила гигиены. Бутылки, соски, крышки и остальные необходимые для использования приборы перед каждым использованием необходимо вымыть и стерилизовать в кипящей воде в течении 5 минут.Свежую воду кипятить в течении 5 минут. Охладить до температуры 40° C. Стандартный раствор получаем растворяя 1 плоскую мерную ложечку, находящуюся в упаковке, порошка в 30 мл воды.
3 мерки порошка + 90 мл воды = 100 мл
Соответствующее количество воды влить в бутылку, добавить отмеренное количество порошка, закрутить, встряхнуть бутылку, полностью смешивая содержимое. Перед кормлением следует проверить на тыльной стороне ладони температуру смеси (должна быть тёплой).
Грудное вскармливание в ФКУ
Ребёнка с ФКУ можно кормить грудью, но с ограничением. Существуют два способа кормления грудных детей. I способ: можно кормить поочерёдно, что требует взвешивания ребёнка до и после кормления: a) одно кормление только грудным молоком, а b) следующее кормление бутылка с приготовленным препаратом ФКУ. II способ: каждое кормление можно поделить на две части: a) сначала кормим ребёнка строго рассщитанным количеством препарата, b) a затем докармливаем грудным молоком до сытости. Количество поступившего в организм грудного молока рассчитываем взвешивая ребёнка до и после кормления. Если нет возможности контролировать количество грудного молока выбираем III способ: молоко должно быть сцежено и подано в объёме, не превышающем рекомендации вместе с соответствующим количеством лечебной смеси.
В случае отсутствия грудного молока источником фенилаланина в диете может быть использовано детское питание для грудных детей (напр. Bebilon 1, Bebiko 1). Суточная потребность ребёнка в молочной смеси зависит от его индивидуальной толерантности фенилаланина и должна быть в точности рассчитана. Остальное количество белка без фенилаланина вместе с другими питательными компонентами поступает из препарата ФКУ.
Голодный ребёнок Ребёнок, который проявляет симптомы голода, а уже употребил суточную норму фенилаланина с грудным молоком или молочной смесью, может получить дополнительную дозу питания без фенилаланина в форме препарата ФКУ стандартно разбавленного.
3 мерки препарата + 90 мл воды = 100 мл готовой смеси
Рекомендации по суточному употреблению основных питательных компонентов для младенцев в возрате 0-6 месяцев*
Энергия (ккал/кг м.т) | Белок (г/кг/сутки) | Жиры ( г/кг м.т.) | Углеводы (г/кг м.т.) | Фенилаланин (мг/кг/сутки) |
---|---|---|---|---|
108 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 30 - 60** |
*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г ** рекомендации ЦМиР В этом периоде рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина 1-2 раза в неделю, а плановый визит к врачу в метаболическом центре 1 раз в месяц.
Примерное меню новорожденного с ФКУ 3-х недельного возраста с массой тела 3500гр
Толерантность фенилаланина 140 мг/сутки
Кол-во (мл) | Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Энергия (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Диетическая норма на кг/сутки | 40 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Диетическая норма в сутки | 140 | 8,4 | 17,15 | 47,6 | 378 | |
Грудное молоко PKU 1- mix (49г + 293 мл воды) = | 312 | 140 | 3.43 | 12.48 | 22.15 | 221.52 |
323 | 0 | 4.96 | 13.52 | 27.58 | 251.86 | |
Суточная норма | 140 | 8,39 | 26 | 49,73 | 473,38 |
Ребёнок может получить
- 3 x грудное молоко в объёме 104 мл и 4 x Milupa PKU 1-mix 94мл (на 1 порцию 12,2г порошка или 2,8 мерки) или
- 7 x 54мл Milupa PKU 1-mix (на 1 порцию 7,7г препарата или 1,8 мерки) и 7 x 44 мл грудного молока
Кол-во (мл) | Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Энергия (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Диетическая норма на кг/сутки | 40 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Диетическая норма в сутки | 140 | 8,4 | 17,15 | 47,6 | 378 | |
Грудное молоко XP Analog LCP (38г+228 мл воды) = | 312 | 140 | 3.43 | 12.48 | 22.15 | 221.52 |
252 | 0 | 4.94 | 8.74 | 20.52 | 180.5 | |
Суточная норма | 140 | 8,37 | 21,22 | 42,67 | 402,02 |
Ребёнок может получить
- 3 x грудное молоко в объёме 104 мл и 4 x 63мл XP Analog LCP (на 1 порцию 9,5г порошка или 1,9 мерки) или
- 7 x 36мл XP Analog LCP (на 1 порцию 5,0г препарата или 1,0 мерка) и 7 x 45мл грудного молока
Составте примерное меню для новорожденного с ФКУ
в возрасте 3 недель с массой тела 3 500г, толерантность фенилаланина 140 мг/сутки
Кол-во/мл | Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Энергия (ккал) | |
---|---|---|---|---|
Диетическая норма на кг/сутки | 40 | 2,4 | 108 | |
Диетическая норма в сутки | 140 | 8,4 | 378 | |
Грудное молоко 312 мл | 312 | |||
PKU 1mix 49г | 320 | |||
Суточная норма |
Меню для грудного ребенка с ФКУ
в возрасте 2 месяцев с массой тела 5 000г, с индивидуальной толерантностью фенилаланина 175мг/сутки
Кол-во (мл) | Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Энергия (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Диетическая норма на кг/сутки | 35 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Диетическая норма в сутки | 175 | 12 | 24 | 68 | 540 | |
Грудное молоко XP Analog LCP 60г + 360мл воды | 390 | 175 | 4.29 | 15.6 | 27.3 | 276.9 |
420 | 0 | 6.06 | 16.56 | 33.78 | 308.4 | |
Суточная норма | 175 | 12,09 | 29,4 | 59,7 | 561,9 |
* Ребёнок может получить:
- 1 способ:
- 3 x 130мл грудного молока и 3 x 120мл XP Analog LCP (1 порция = 20г препарата XP Analog LCP = 4 мерки + 120мл воды)
- 2 способ:
- 6 x 60мл XP Analog LCP (1 порция = 10gг препарата XP Analog LCP = 2 мерки + 60мл воды) и 6 x 60мл грудного молока
Кол-во (мл) | Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Энергия (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Диетическая норма на кг/сутки | 35 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Диетическая норма в сутки | 175 | 12 | 24 | 68 | 540 | |
Грудное молоко Milupa PKU 1-mix (60г + 418мл воды) = | 390 | 175 | 4.29 | 15.6 | 27.3 | 276.9 |
420 | 0 | 6.06 | 16.56 | 33.78 | 308.4 | |
Суточная норма | 175 | 10,35 | 32,16 | 61,08 | 584,4 |
* Ребёнок может получить:
- 1 способ:
- 3 x 130мл грудного молока и 4 x 104мл Milupa PKU 1-mix (1 порция = ???г препарата Milupa PKU 1-mix = 3,5 мерки + 104 мл воды)
- 2способ:
- 7 x 60мл Milupa PKU 1-mix (1 порция = 8,6г препарата Milupa PKU 1-mix = 2 мерки + 60мл воды) и 7 x 56мл грудного молока