Начальный этап диетотерапии при фенилкетонурии (диета новорожденных)
После проведения диагностических тестов, в результате которых подтвердился диагноз полного или частичного дефицита гидроксилазы фенилаланина (ФА, или фен):
- классическая фенилкетонурия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения > 20мг%),
- умеренная фенилкетонурия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения 10-20мг%),
- умеренная гиперфенилаланинемия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения 6-10мг%), начинаем диетотерапию. Чем выше исходный уровень ФА, тем более глубокий дефицит энзима гидроксилазы ФА (ФАГ), тем ниже индивидуальная толерантность ФА у больного.
Внедрение лечения новорожденного ребенка предусматривает 3 этапа:
- I этап (3 дня) – диета без фенилаланина (в среднем 0мг/кг м.т./сутки) на базе препаратов без фенилаланина (Пример 1);
- II этап – диета с ограниченной дозой фенилаланина (в среднем 15-18мг/кг м.т./сутки) на базе препаратов с низким содержанием фенилаланина или без фенилаланина, дополненая грудным молоком или молочной смесью (Пример 2);
- III этап – диета с дозой фенилаланина 40-50мг/кг м.т., подобранная в каждом случае индивидуально в зависимости от потребностей пациента, от возраста, массы тела ребёнка и индивидуальной толерантности фенилаланина (Пример 3).
Первые два этапа осуществляются в стационарных условиях, третий же этап ведётся систематически с соответствующими изменениями в разных возрастных группах
Пример 1 Диета: этап 1
Вес ребёнка 3900г, уровень фен в сыворотке крови 40–50 мг%
Исходные данные | Белок г/кг м.т. | Фен мг/кг м.т. | Энергия ккал/кг м.т. | Обьём жидкости |
---|
На кг/м.т. | 2,2 –2,4 | 0 | 108 | 140-150 |
Итого в сутки | 8,6 | 0 | 421 | 546 |
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU 1 mix | 86 | 8,68 | 0 | 442 | 600 |
Итого в сутки | | 8,68 | 0 | 442 | 600 |
На кг/м.т. | | 2,2 | 0 | 113 | 153 |
Вес ребёнка 3 050г, уровень фен в сыворотке крови 18 м%
Исходные данные | Белок г/кг м-ц | Фен г/кг м-ц | Энергия ккал/кг м-ц | Обьём жидкости |
---|
На кг/м.т. | 2,2–2,4 | 18 | 108 | 140-150 |
Итого в сутки | 7,0 | 55 | 329 | 427 |
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU 1 mix | 55 | 5,5 | 0 | 288 | 340 |
Грудное молоко /мл | 120 | 1,4 | 54 | 85 | 120 |
Итого в сутки | | 6,9 | 54 | 373 | 460 |
На кг/м.т. | | 2,2 | 18 | 122 | 150 |
Пример 2 Диета: этап 2
Вес ребёнка 3350г, уровень фен в сыворотке крови 10,0мг%
Исходные данные | Белок г/кг м.т. | Фен мг/кг м.т. | Энергия ккал/кг м.т. | Обьём жидкости |
---|
На кг/м.т. | 2,4–2,2 | 45 | 106 | 140-150 |
Итого в сутки | 7,5 | 150 | 361 | 469 |
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU1 mix | 35 | 3,5 | 0 | 179 | 240 |
Грудное молоко/мл | 335 | 4,0 | 150 | 237 | 335 |
Итого в сутки | | 7,5 | 150 | 416 | 575 |
На кг/м.т. | | 2,2 | 45 | 124 | 170 |
или
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU1 mix | 40 | 4,0 | 0 | 288 | 270 |
Bebilon 1 | 37 | 3,8 | 150 | 85 | 270 |
Итого в сутки | | 7,8 | 150 | 373 | 540 |
На кг/м.т. | | 2,3 | 45 | 122 | 170 |
Вес ребёнка 4 130г, уровень фен в сыворотке крови 15,0мг%
Исходные данные | Белок /кг м.т. | Фен мг/кг м.т. | Энергия ккал/кг м.т. | Обьём жидкости |
---|
На кг/м.т. | 2,2 –2,4 | 35 | 108 | 140-150 |
Итого в сутки | 9,4 | 144 | 461 | 578 |
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU1 mix | 55 | 5,5 | 0 | 288 | 340 |
Грудное молоко/мл | 320 | 3,8 | 144 | 227 | 320 |
Итого в сутки | | 9,3 | 144 | 509 | 660 |
На кг/м.т. | | 2,2 | 34,8 | 123 | 160 |
После снижения уровня фен необходимо модифицировать диету, принимая во внимание индивидуальную толерантность фенилаланинa, добиваясь стабильного уровня фен в пределах 2–4 мг%.
Пример 3 Диета: этап 3
Вес ребёнка 3 680г, уровень фен в сыворотке крови 9,5мг%
Исходные данные | Белок г/кг м.т. | Фен мг/кг м.т. | Энергия ккал/кг м.т. | Обьём жидкости |
---|
На кг/м.т. | 2,4 | 55 | 108 | 140-150 |
Итого в сутки | 8,9 | 205 | 403 | 523 |
Вес ребёнка 4270г, уровень фен в сыворотке 8,0мг%
Исходные данные | Белок г/кг м.т. | Фен мг/кг м.т. | Энергия ккал/кг м.т. |
---|
На кг/м.т. | 2,4 -22 | 45 | 108 |
Итого в сутки | 9,4 | 192 | 461 |
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU1 mix | 45 | 4,5 | 0 | 231 | 300 |
Грудное молоко/мл | 430 | 5,1 | 192 | 305 | 450 |
Итого в сутки | | 9,6 | 192 | 536 | 730 |
На кг/м.т. | | 2,24 | 45 | 124 | 170 |
или
Смесь | Количество г | Белок г | Фен мг | Энергия ккал | Обьём жидкости |
---|
Milupa PKU1 mix | 45 | 4,5 | 0 | 231 | 300 |
Bebilon 1 | 47 | 4,9 | 190 | 233 | 348 |
Итого в сутки | | 9,4 | 190 | 464 | 648 |
На кг/м.т. | | 2,2 | 45 | 108 | 151 |
После стабилизации уровня фен продолжаем модификацию диеты, принимая во внимание увеличение массы тела младенца и его индивидуальную толерантность фенилаланина.