Фенилкетонурия - диета на всю жизнь
Божена Дидыч, Университетская детская больница, Краков
В различные периоды развития знаний о фенилкетонурии изменялся подход к продолжительности диетического лечения:
до 7-8 года жизни,
до 12-14 года жизни,
до 18 года жизни, a в настоящее время исследования механизмов воздействия высоких доз фенилаланина на мозг позволяют утверждать, что диета при фенилкетонурии должна быть в течение всей жизни.
Длительные наблюдения подтвердили, что значительные колебания концентрации фенилаланина в сыворотке крови неотвратимо ведут к
- проблемам обучения:
- нарушению концентрации
- нарушению процессов мышления
- нарушению зрительно-двигательной координации
- дислексии
- дисграфии
Влияние гиперфенилаланинемии:
- бессонница/деконцентрация
- селективное внимание/недостаточная мотивация
- сдерживание бурной экспрессии эмоций/импульсивность
- способность оценивания/потеря способности рациональной оценки
- планирование/отсутствие цели
- эластичность/схематичесность в принятии решений
- исправление ошибок/недостаточная мотивация
Психиатрические проблемы больных фенилкетонурией
которые наблюдаются у взрослых с ФКУ, трудно поддающихся лечению, являются важным аргументом в дискуссии о необходимости применения диеты с низким содержанием ФА пожизненно:
- состояние внутреннего непокоя
- колебания (лабильность) настроения
- депрессия
- страх
- социальные проблемы