Как улучшить соответствие в диете при фенилкетонурии
Дорота Корычинска, Институт Матери и ребенка в Варшаве.
Диетотерапия в лечении фенилкетонурии применяется с 1953 года. Нет единой точки зрения - каковы допускаемые безопасные уровни фениланина во время лечения (4мг%;6мг%;12мг%;15мг%?), как часто измерять уровень ФА в крови.
Все согласны:
-лечение спасает здоровье и жизнь больных ФКУ
-лечить нужно всю жизнь (проф. Р. Кох)
Преимущество диетического питания:
- Профилактика повреждения ЦНС и умственной отсталости
- Обеспечение правильного психического и физического развития ребёнка
- Профилактика дефицита питательных веществ
Здоровый ребёнок – счастливая семья, но.............
Трудности в соблюдении диеты
Недобросовестное выполнение диетических рекомендаций со стороны родителей:
- Необходимость регулярность приготовления аминокислотной смеси (формулы) - 3-4 дозы в сутки
- Взвешивание продуктов
- Записывание...
- Пересчёты (фенилаланин, белок, калории)
- цена, вкус, запах специализированных продуктов
Психологические трудности детей и подростков:
- Встречи со сверстниками – говорить про ФКУ? Не говорить?
- Желание ничем не отличятся от других
- Желание попробовать „неизвестного”
- Страх перед исключением из групы
- Школьные экскурсии – как незаметно выпить аминокислотную смесь...
- Питание в общественных местах – столовые, рестораны
- Путешествование (необходимость иметь формулу всегда с собой)
Поэтому многие больные не собюдают, или соблюдают неполностью, диетические указания лечящих врачей и диетологов. Чаще всего от диеты отказываются молодёжь и взрослые.
2002 год – исследования (3 английских и 1 австралийский центр)
- у 30 % детей < 4 лет жизни
- почти у 80 % молодёжи в возрасте 15 – 19 лет
уровни ФА были выше допускаемой нормы для возраста!
(Walter et al.2002) JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard
В Германии – 42 из 89 больных (47 %) было в состоянии соблюдать тщательно диету в период первых 9 лет жизни. (Burgard et al. 1996) JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard
Международные исследования (10 опытных по лечению ФКУ Европейских центров – том числе Англия, Германия, Польша и др.)
- 1921 больных, период 2007 – 2008 год (1 год)
Результаты:
хороший контроль диеты → уровни ФА в пределах нормы для возраста составляли соответсвенно:
- 88 % - дети < 1 гж
- 74 % - дети в возрасте 1 – 10 лет
- 89 % - дети и молодёж в возрасте 11 – 16 лет
- 65 % - взрослых ( Gokmen-Ozel et al 2009)
Соблюдание диеты среди Европейской молодёжи улучшается.
JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard
Как улучшить соблюдение диеты у больных ФКУ?
Нет единого правильного универсального пути улучшения соблюдения диеты ФКУ. (Haynes et al. 2008)
Что делать?
Популяризация знаний о заболевании, лечении и опасностях несоблюдения диеты
Семья и окружающие
- больной ребёнок – информации соответственно возрасту
- родсвенники (тёти, дяди, дедушки, бабушки!)
- няни и все, кто ухаживает за ребёнком
- соседи, друзья
- участковые врачи, врачи-гинекологи
- учителя, ученики, студенты
Маленькие дети
- полная зависимость от родителей и опекунов
- наблюдать за старшими братьями и сёстрами, чтобы не делились своей едой с больным ребёнком
Дошкольники
- информация о продуктах „разрешённых” и „запрещённых”, „спроси до того, как покушаешь”
- возможность выбора „разрешённых” продуктов
- помощь в подготовке простых блюд – учить, что можно, а чего нельзя кушать
- выработка привычки регулярно пить формулу
Школьники и подростковый возраст
- Полная информация о заболевании, лечении и опасностиях несоблюдания диеты – влияние на ЦНС, особенно мозг (проблемы с учёбой)
- Больше независимости – возможность перекусывать „запрещёнными” продуктов (вне родительского контроля)
- Первые сомнения – говорить друзьям про ФКУ?
- Сильное влияние сверстников, желание произвести впечатление на других
- Страх перед исключением из групы, перед одиночеством
- Стеснение выпивать формулу в школе
- Проблемы с выпиванием формулы на экскурсиях, на встречях вне школы
Нехватка знаний родителей и опекунов больных ФКУ на тему комплексного диетического лечения заболевания прямо связана с высокими уровнями фенилаланина в крови больных(Gokmen Ozel et al. 2008)
Обучение
- Методические материалы, Интернет
Диетический режим
Без/низкофенилаланиновые аминокислотные смеси
* разновидность
- возраст, вкусовые предпочтения, активность, образ жизни
- содержащие углеводы и жиры
- без добавки углеводов и жиров
* удобство использования
- консистенция: порошок, саше, таблетки, жидкость – „готовы к использованию”, батончики....
* доступность
- возможность заказать по телефону, интернету
- доставка домой
- финансовая поддержка государства
Малобелковые продукты
Разнообразие - возраст, вкусовые предпочтения, активность
Доступность
- возможность заказать по телефону, интернету
- доставка домой
Удобство использования
- полуфабрикаты
- готовы к употреблению
- по виду и вкусу сходны с нормобелковой пищей
Эстетика
- красивые, удобные упаковки
Хорошая связь между пациентом и врачом
- Врач хорошо профессионально подготовленый к работе с больными ФКУ
- Открытые и честные отношения на пути врач - больной
- Работа в команде: врач, диетолог, психолог
- Популяризация знаний про ФКУ вне больницы и поликлиники (конференции, семинары: кулинарные, психологические, про МФКУ и пр., летние лагеря)
- Доступность врача: телефон, интернет
- Ясно определённые обязательства врача и пациента
Поддержка семьи
- развитие чувства собственного достоинства
– разумная помощь (осторожно! чрезмерная защита, воспитание с чувством несправедливости), развитие самостоятельности
- наука приготовления пищи, пересчёта содержания ФА, белка, калорий в диете
- подключить бабушку в приготовление пищи и научить, как готовить блюда
Перекладывание полной отственности за соблюдение диеты в лечении ФКУ на пациента обречённая неудачей (Nevins 2005).
Выработка самостоятельности и ответственности больных за свое лечение
Теоретические знания - образовательные семинары
Практические навыки - кулинарные семинары
Общие правила улучшения соблюдения диеты при ФКУ
- Регулярный 3-4х разовый в сутки приём аминокислотной смеси без фенилаланина
- Возможность выбора „разрешённых” продуктов
- Включение ребенка в помощь при подготовке еды - соответсвенно возрасту и возможностям
- Блюда похожи, кушать вместе, за одним столом
- Не критиковать вкус, запах, вид аминокислотной смеси
- Нельзя кушать перед ребёнком „запрещённых” продуктов, не имея для него малобелковых продуктов
- Быть последовательным и решительным
- Нельзя разрешать пробовать „запрещённых продуктов” – „легче отказяться от этого, чего не попробовал”
- Постоянный конакт с лечащим врачём, следование его указаниям
Как принимать формулу
- Ежедневно!
- Минимум 3 – 4 дозы равномерно распределенные в сутки
- Лучше всего подготовленный сразу перед использованием
- Тщательно перемешать перед употреблением (тирозин-аминокислота нерастворимая в воде, оседает на дне стакана-> дефицит тирозина)
Что делать, если… Практические советы
Отказ принимать формулу
- средняя доза в неделю сохранена – без паники, но стараться пить регулярно
- не получает формулу регулярно – не выработается привычка выпивать формулу, не привыкнет ко вкусу
Причины:
- добавлено слишком много воды (сока) к порошку – не в состоянии выпить
- слишком мало воды (сока) – слишком большая концентрация
Если проблема продолжается:
- изменить формулу
- если нужно – госпитализация
Слишком много формулы
- ↑ калории → потерия апетита
- перегрузка почек и печени белком (↑давления крови, почечные камни и пр.)
- нарушение кислотно-щелочного баланса
Отказ от еды
- исключить инфекцию
- блюда в обыкновенное время без перекусок между блюдами
- ФОРМУЛА -
- в крайнем случае – назогастральный зонд
Несколько дней подряд ребёнок хочет кушать одно и тоже
- если соблюдает низкофенилаланиновую диету – нет проблемы
Больной с фенилкетонурией не менее важный, но и не более важный чем другие...
Он не хуже но и не лучше других...
Он просто особый и неповторимый...
Каждый больной нуждается в индивидуальном подходе.
У каждого личная толерантность к фенилаланину, личная потребность в белке, энергии...
До сих пор нет единой точки зрения по лечению и контролю больных с ФКУ.