ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Ребенок и фенилкетонурия. Что необходимо знать родителямЧто такое Фенилкетонурия (ФКУ), диагностика, лечениеКак жить с фенилкетонуриейИнструкции родителям ребенка с фенилкетонуриейКак мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУПричины колебания уровня фенилаланинаФенилкетонурия у подростков и взрослыхФенилкетонурия и беременностьВы и фенилкетонурияФенилкетонурия и интеллектФенілкетонурія. Загальна інформаціяСхема диспансерного спостереження при ФКУРекомендований рівень ФА«ХАРЧОВИЙ СВІТЛОФОР»Організація дієтотерапіїМетодика розрахунку потреб у білкуМатеринська фенілкетонуріяДієтичне лікування при атипової формі ФКУОцінка психомотороного розвитку дитини Фенилкетонурия - диета на всю жизнь. Польский опытНейротоксичность фенилаланинаРекомендации по лечению ФКУ в ПольшеСостояние костной ткани при фенилкетонурииМатеринская фенилкетонурияПрофилактика материнской ФКУ - польский опытКак улучшить соблюдение диеты ФКУДеятельность пациентов с ФКУ в ПольшеРуководство по медикаментозному и диетическому лечению ФКУСовременные подходы в лечении ФКУ. КуванБНАК - препараты для лечения фенилкетонурии
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Как улучшить соответствие в диете при фенилкетонурии

Дорота Корычинска, Институт Матери и ребенка в Варшаве.

START.jpg

Диетотерапия в лечении фенилкетонурии применяется с 1953 года. Нет единой точки зрения  - каковы допускаемые безопасные уровни фениланина во время лечения (4мг%;6мг%;12мг%;15мг%?), как часто измерять уровень ФА в крови.

Все согласны:

-лечение спасает здоровье и жизнь больных ФКУ

-лечить нужно всю жизнь (проф. Р. Кох)

Преимущество диетического питания:

 - Профилактика повреждения ЦНС и умственной отсталости

- Обеспечение правильного психического и физического развития ребёнка

- Профилактика дефицита питательных веществ

Здоровый ребёнок – счастливая семья, но.............

Трудности в соблюдении диеты

Недобросовестное выполнение диетических рекомендаций со стороны родителей:

 - Необходимость регулярность приготовления аминокислотной смеси (формулы) - 3-4 дозы в сутки

- Взвешивание продуктов

- Записывание...

- Пересчёты (фенилаланин, белок, калории)

- цена, вкус, запах специализированных продуктов

 Психологические трудности детей и подростков:

 - Встречи со сверстниками – говорить про ФКУ? Не говорить?

- Желание ничем не отличятся от других

- Желание попробовать „неизвестного”

- Страх перед исключением из групы

- Школьные экскурсии – как незаметно выпить аминокислотную смесь...

- Питание в общественных местах – столовые, рестораны

- Путешествование (необходимость иметь формулу всегда с собой)

Поэтому многие больные не собюдают, или соблюдают неполностью, диетические указания лечящих врачей и диетологов. Чаще всего от диеты отказываются молодёжь и взрослые.

2002 год – исследования (3 английских и 1 австралийский центр)

- у 30 % детей < 4 лет жизни

- почти у 80 % молодёжи в возрасте 15 – 19 лет

уровни ФА были выше допускаемой нормы для возраста!

(Walter et al.2002) JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard

 В Германии – 42 из 89 больных (47 %) было в состоянии соблюдать тщательно диету в период первых 9 лет жизни. (Burgard et al. 1996) JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard

Международные исследования (10 опытных по лечению ФКУ Европейских центров – том числе Англия, Германия, Польша и др.)

- 1921 больных, период 2007 – 2008 год (1 год)

Результаты:

хороший контроль диеты → уровни ФА в пределах нормы для возраста составляли соответсвенно:

- 88 % - дети < 1 гж

- 74 % - дети в возрасте 1 – 10 лет

- 89 % - дети и молодёж в возрасте 11 – 16 лет

- 65 % - взрослых ( Gokmen-Ozel et al 2009)

Соблюдание диеты среди Европейской молодёжи улучшается.

JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard

Как улучшить соблюдение диеты у больных ФКУ?

Нет единого правильного универсального пути улучшения соблюдения диеты ФКУ. (Haynes et al. 2008)

Что делать?

 STUDY.jpg

Популяризация знаний о заболевании, лечении и опасностях несоблюдения диеты

Семья и окружающие

- больной ребёнок – информации соответственно возрасту

- родсвенники (тёти, дяди, дедушки, бабушки!)

- няни и все, кто ухаживает за ребёнком

- соседи, друзья

- участковые врачи, врачи-гинекологи

- учителя, ученики, студенты

Маленькие дети

- полная зависимость от родителей и опекунов

- наблюдать за старшими братьями и сёстрами, чтобы не делились своей едой с больным ребёнком

Дошкольники

- информация о продуктах „разрешённых” и „запрещённых”, „спроси до того, как покушаешь”

- возможность выбора „разрешённых” продуктов

- помощь в подготовке простых блюд – учить, что можно, а чего нельзя кушать

- выработка привычки регулярно пить формулу

Школьники и подростковый возраст

- Полная информация о заболевании, лечении и опасностиях несоблюдания диеты – влияние на ЦНС, особенно мозг (проблемы с учёбой)

- Больше независимости – возможность перекусывать „запрещёнными” продуктов (вне родительского контроля)

- Первые сомнения – говорить друзьям про ФКУ?

- Сильное влияние сверстников, желание произвести впечатление на других

- Страх перед исключением из групы, перед одиночеством

- Стеснение выпивать формулу в школе

- Проблемы с выпиванием формулы на экскурсиях, на встречях вне школы

Нехватка знаний родителей и опекунов больных ФКУ на тему комплексного диетического лечения заболевания прямо связана с высокими уровнями фенилаланина в крови больных(Gokmen Ozel et al. 2008)

Обучение

- Методические материалы, Интернет

 METODICHKI.jpg

 

Диетический режим

 AMINO.jpg

Без/низкофенилаланиновые аминокислотные смеси

* разновидность

- возраст, вкусовые предпочтения, активность, образ жизни

- содержащие углеводы и жиры

- без добавки углеводов и жиров

* удобство использования

- консистенция: порошок, саше, таблетки, жидкость – „готовы к использованию”, батончики....

* доступность

- возможность заказать по телефону, интернету

- доставка домой

- финансовая поддержка государства

Малобелковые продукты

Разнообразие  - возраст, вкусовые предпочтения, активность

Доступность

- возможность заказать по телефону, интернету

- доставка домой

Удобство использования

- полуфабрикаты

- готовы к употреблению

- по виду и вкусу сходны с нормобелковой пищей

Эстетика

- красивые, удобные упаковки

 Хорошая связь между пациентом и врачом

- Врач хорошо профессионально подготовленый к работе с больными ФКУ

- Открытые и честные отношения на пути врач - больной

- Работа в команде: врач, диетолог, психолог

- Популяризация знаний про ФКУ вне больницы и поликлиники (конференции, семинары: кулинарные, психологические, про МФКУ и пр., летние лагеря)

- Доступность врача: телефон, интернет

- Ясно определённые обязательства врача и пациента

Поддержка семьи

- развитие чувства собственного достоинства

– разумная помощь (осторожно! чрезмерная защита, воспитание с чувством несправедливости), развитие самостоятельности

- наука приготовления пищи, пересчёта содержания ФА, белка, калорий в диете

- подключить бабушку в приготовление пищи и научить, как готовить блюда

Перекладывание полной отственности за соблюдение диеты в лечении ФКУ на пациента обречённая неудачей (Nevins 2005).

Выработка самостоятельности и ответственности больных за свое лечение

Теоретические знания - образовательные семинары

Практические навыки - кулинарные семинары

LETO.jpg

Общие правила улучшения соблюдения диеты при ФКУ

- Регулярный 3-4х  разовый в сутки приём аминокислотной смеси без фенилаланина

- Возможность выбора „разрешённых” продуктов

- Включение ребенка в помощь при подготовке еды - соответсвенно возрасту и возможностям

- Блюда похожи, кушать вместе, за одним столом

- Не критиковать вкус, запах, вид аминокислотной смеси

- Нельзя кушать перед ребёнком „запрещённых” продуктов, не имея для него малобелковых продуктов

- Быть последовательным и решительным

- Нельзя разрешать пробовать „запрещённых продуктов” – „легче отказяться от этого, чего не попробовал”

- Постоянный конакт с лечащим врачём, следование его указаниям

Как принимать формулу

- Ежедневно!

- Минимум 3 – 4 дозы равномерно распределенные в сутки

- Лучше всего подготовленный сразу перед использованием

- Тщательно перемешать перед употреблением  (тирозин-аминокислота нерастворимая в воде, оседает на дне стакана-> дефицит тирозина)

 Что делать, если… Практические советы

Отказ принимать формулу

- средняя доза в неделю сохранена – без паники, но стараться пить регулярно

- не получает формулу регулярно – не выработается привычка выпивать формулу, не привыкнет ко вкусу

Причины:

- добавлено слишком много воды (сока) к порошку – не в состоянии выпить

- слишком мало воды (сока) – слишком большая концентрация

Если проблема продолжается:

 - изменить формулу

 - если нужно – госпитализация

Слишком много формулы

- ↑ калории → потерия апетита

- перегрузка почек и печени белком (↑давления крови, почечные камни и пр.)

- нарушение кислотно-щелочного баланса

Отказ от еды

- исключить инфекцию

- блюда в обыкновенное время без перекусок между блюдами

 - ФОРМУЛА -

- в крайнем случае – назогастральный зонд

Несколько дней подряд ребёнок хочет кушать одно и тоже

- если соблюдает низкофенилаланиновую диету – нет проблемы

Больной с фенилкетонурией не менее важный, но и не более важный чем другие...

  Он не хуже но и не лучше других...

  Он просто особый и неповторимый...

  Каждый больной нуждается в индивидуальном подходе.

  У каждого личная толерантность к фенилаланину, личная потребность в белке, энергии...

  До сих пор нет единой точки зрения по лечению и контролю больных с ФКУ.

END.jpg