ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Ребенок и фенилкетонурия. Что необходимо знать родителямЧто такое Фенилкетонурия (ФКУ), диагностика, лечениеКак жить с фенилкетонуриейИнструкции родителям ребенка с фенилкетонуриейКак мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУПричины колебания уровня фенилаланинаФенилкетонурия у подростков и взрослыхФенилкетонурия и беременностьВы и фенилкетонурияФенилкетонурия и интеллектФенілкетонурія. Загальна інформаціяСхема диспансерного спостереження при ФКУРекомендований рівень ФА«ХАРЧОВИЙ СВІТЛОФОР»Організація дієтотерапіїМетодика розрахунку потреб у білкуМатеринська фенілкетонуріяДієтичне лікування при атипової формі ФКУОцінка психомотороного розвитку дитини Фенилкетонурия - диета на всю жизнь. Польский опытНейротоксичность фенилаланинаРекомендации по лечению ФКУ в ПольшеСостояние костной ткани при фенилкетонурииМатеринская фенилкетонурияПрофилактика материнской ФКУ - польский опытКак улучшить соблюдение диеты ФКУДеятельность пациентов с ФКУ в ПольшеРуководство по медикаментозному и диетическому лечению ФКУСовременные подходы в лечении ФКУ. КуванБНАК - препараты для лечения фенилкетонурии
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Організація дієтотерапії

Дієтотерапія – патогенетично обґрунтований і найбільш ефективний метод лікування класичної ФКУ, основною метою якої є попередження розвитку ушкодження ЦНС, порушень фізичного й інтелектуального розвитку. Накопичений у нашій країні великий досвід по організації лікувального харчування хворих на ФКУ дозволив розробити основні принципи дієтотерапії, що лягли в основу створення вітчизняних спеціалізованих продуктів, що дозволяють забезпечити потреби дітей в основних харчових інгредієнтах і ессенціальних факторах харчування.

Для організації лікувального харчування дитини, хворої на ФКУ, необхідна наявність спеціалізованих продуктів на основі сумішей амінокислот без ФА, що є основними джерелами білка у дієті, поліненасичених жирних кислот, більшості вітамінів і мінеральних речовин, а також спеціалізованих безбілкових і малобілкових продуктів на основі крохмалів і/або мальтодекстрину, що забезпечують у відповідному віці енергетичну цінність раціону.

Раціон хворого на ФКУ будують за принципом різкого обмеження ФА, що надходить з їжею. З харчування виключають продукти з високим вмістом білка (відповідно і ФА): м'ясо, м'ясопродукти, риба, рибопродукти, сир, яйце, бобові, горіхи, шоколад та ін. Припустимо, в дієту натуральні продукти, такі як жіноче молоко, дитячі молочні суміші (для дітей у віці до 1 року), овочі і фрукти та деякі інші продукти з низьким вмістом білка уводять відповідно до підрахунку вмісту в них ФА.

При організації дієтотерапії необхідно враховувати:

- клінічну форму захворювання;

- рівень ФА в крові;

- вік дитини;

- нутритивний статус (фізичний розвиток);

- толерантність дитини до харчового ФА;

- кількість ФА та натурального білка, одержуваного з їжею;

- кількість основних харчових речовин та енергії в лікувальному раціоні.

При призначенні дієти важливий індивідуальний і диференційований підхід до використання спеціалізованих і натуральних продуктів відповідно віку дитини. Дієтотерапія повинна бути почата не пізніше перших тижнів життя дитини. Особлива увага надається організації лікувального харчування дітей першого року життя.

Харчування забезпечує основні життєві функції організму. До них насамперед потрібно віднести ріст і розвиток, а також безупинне відновлення тканин (пластична роль їжі). З їжею доставляється енергія, необхідна для усіх внутрішніх процесів організму, а також для здійснення зовнішньої роботи і пересування. З їжею дитина одержує речовини, що необхідні для синтезу організмом з'єднань, що виконують роль біологічних каталізаторів – ферментів.

Для здійснення цих функцій у різних умовах організму повинні доставлятися поживні речовини визначеної якості і кількості. Звідси випливає основна вимога до раціонального харчування – відповідність кількості і якості їжі потребам організму. Невиконання цієї вимоги приводить до відставання росту і розвитку дітей, до різноманітних захворювань харчової неадекватності.

Виконання основних законів харчування особливо важливе для зростаючого організму: відставання у вазі та рості, у фізичному й психічному розвитку, викликане нераціональним харчуванням, не може бути виправлено корекцією хімічного складу їжі й збільшенням її кількості після досягнення віку 13 років. Ці зміни виявляються необоротними.

В умовах проведення дієтотерапії найбільш важливим є інформативні показники забезпеченості організму окремими поживними речовинами, на основі яких може бути здійснене нормування харчування дітей.

З метою обґрунтування харчових потреб дитини розглядаються кількісна і якісна адекватності харчування.

З їжею організму доставляється визначена кількість енергії, укладеної в хімічних зв'язках органічних речовин. Основою для нормування необхідної в конкретних умовах добової калорійності раціону є знання загальної витрати енергії дитини за цей термін. Оптимальним є раціон, калорійність якого цілком відповідає енерговитратам дитячого організму.

Якісна адекватність харчування дітей – відповідність хімічного складу їжі потребам зростаючого організму. При забезпеченні якісного харчування насамперед звертається увага на незамінні, суворо нормовані поживні речовини. До них відносяться білки, ессенціальні складові частини харчових жирів, вітаміни, мінеральні солі і вода.

Особливе положення цієї групи органічних і неорганічних з'єднань визначається наступними властивостями:

a)            неможливістю чи обмеженістю їхнього синтезу в організмі з інших речовин;

b)           відсутністю більшості з них у депо, завдяки чому тривале обмеження, а тим більше повне виключення їх з їжі не може бути компенсоване за рахунок запасів організму;

c)            виникненням при їхньому дефіциті симптомів харчової недостатності, з яких багато які виявляються в короткий термін.

До замінних поживних речовин відносяться вуглеводи і неповноцінні жири, тобто жири, що не утримують обов'язкових інгредієнтів (високо ненасичених жирних кислот та жиророзчинних вітамінів). Вони синтезуються в організмі і в енергетичному відношенні можуть заміняти один одного чи замінятися білками; вони містяться в депо, широко поширені в продуктах харчування. Тому вони відносяться до числа не суворо нормованих  поживних речовин. Якщо перша група (незамінні) виконує переважно пластичну і каталітичну роль, що має найважливіше значення у формуванні зростаючого організму, то друга (замінні) відноситься до групи органічних сполук, що забезпечують його енергетику.

При дієтотерапії добовий раціон дитини повинний містити як основу перш за все усі незамінні компоненти в кількостях, що задовольняють потребам зростаючого організму.

І лише відсутня кількість калорій забезпечується замінними поживними речовинами – вуглеводами і частково неповноцінними жирами (для старших вікових груп дітей). При цьому перевага віддається комплексним вуглеводам, полісахаридам та моносахариду - глюкозі, як вуглеводу, що швидко живить мозок, з урахуванням суворого контролю його обсягу.

У дітей з ФКУ найчастіше можливі коливання рухової активності, що приводять до зміни загальної витрати енергії. У таких умовах змінюється споживання їжі дітьми відповідно до зміни загальної витрати енергії, причому, як правило, змінюється споживання пропорційне всіх складових її частин, хоча потреба змінюється тільки в енергетичних речовинах. Саме за рахунок цих складових частин їжі і доцільно змінювати денний раціон.

Практичне рішення даної проблеми полягає в створенні раціонів, продуктовий склад, яких містить підвищену кількість незамінних поживних речовин, що є одним з основних критеріїв при підборі спеціалізованих поживних засобів (продуктів) застосовуваних при дієтотерапії ФКУ, оскільки батьки навряд чи будуть підраховувати, скільки і яких продуктів потрібно дитині, щоб раціон мав всі незамінні поживні речовини. Спеціальні продукти при наявності збалансованого складу, максимальної кількості амінокислот, в обов'язковому порядку повинні бути збагачені інгредієнтами: вітамінами, мінеральними речовинами і мікроелементами. Тоді й у маленькому обсязі дитина одержить усі незамінні поживні речовини. Цей принцип повинний бути покладений в основу складання лікувальної дієти. Дієта не повинна бути дефіцитною у відношенні незамінних компонентів їжі.

Перевага формування раціонів по даному принципу полягає також у тім, що в даному випадку спрощується задача по складанню раціонів, що рекомендуються різним віковим групам дітей, якщо в їхній основі буде тільки все необхідне. Інші речовини можуть поповнюватися (по калорійності, що вимагається для даного віку) переважно енергетичними речовинами їжі. У такий спосіб цілком усувається небезпека виникнення харчової недостатності (якісної) і захворювань зв'язаних з нею.

При цьому вміст вуглеводів у раціоні суворо контролюється. Надлишкове надходження вуглеводів в організм робить раціон незбалансованим, може виявитися недостатнім у раціоні тіаміну, що приймає участь в обміні вуглеводів. У крові і сечі з'являться продукти неповного їхнього окислювання (піровиноградна кислота й ін.). При дефіциті вуглеводів, особливо (при недотриманні принципу поступовості) різкому зменшенні їх кількості в раціоні або повній їхній відсутності в їжі, може виникнути гіпоглікемія; кетоз, через появу в крові та тканинах кетонових тіл (ацетону, бета-оксімасляної та ацетооцтової кислот), що є продуктами неповного окислювання жирів та білків (кетонових амінокислот). Отже, не тільки жири «згоряють» у вуглеводах, але і білки, зокрема такі амінокислоти, як лізин, лейцин, ізолейцин, тирозин та ін., що проходять при своєму окислюванні стадію кетонових з'єднань.

Повноцінна лікувальна дієта для хворих на ФКУ формується з двох компонентів – меню вегетаріанського типу з використанням малобілкових продуктів харчування та щоденного прийому лікувального продукту у вигляді суміші амінокислот або гідролізатів білка, з незначним вмістом, або з відсутністю ФА з додаванням вітамінів, мінеральних речовин та мікроелементів, що в комплексі заміщують собою натуральний білок їжі.

При призначенні дієти важливий індивідуальний і диференційований підхід до використання спеціальних і натуральних продуктів відповідно віку дитини. Гігієнічні вимоги до продуктів дитячого харчування, параметрів безпечності та окремих показників їх якості затверджені Наказом МОЗ України № 696 від 06.08.2013 р.

Спеціальні продукти для дітей, хворих на ФКУ, повинні відповідати вимогам, що затверджені зазначеним наказом та враховувати особливості потреб організму при наявності ФКУ.

У віці до 1 року основним джерелом макронутриєнтів у харчуванні здорової дитини є жіноче молоко (або еквівалентна йому по складу адаптована молочна суміш). З врахуванням цього, склад спеціалізованого продукту, що заміщає в дієті хворих на ФКУ дітей першого року життя частину жіночого молока, повинен прагнути до «золотого стандарту» харчування дитини грудного віку і бути збалансованим по співвідношенню до макронутриєнтів. Це співвідношення коливається протягом першого року життя, тому для максимально повного задоволення фізіологічної потреби хворих  цієї вікової групи, рекомендується використовувати в продукті співвідношення  білок : жир : вуглеводи, близьке до  1:1,9:4 по масі.

Зважаючи на те, що після 7 років життя, потреби хворих у жирах та вуглеводах можуть бути задовільнені за рахунок низькобілкових і безбілкових продуктів, а також рослинних олій і натуральних продуктів, включених у «зелений список», квота білкового інгредієнту у спеціальному продукті (медичній суміші) зростає, продукт може застосовуватись більш концентрований по білку (від 60 до 80 грам білка на 100 грам сухого продукту). Амінокислотна суміш, призначена для хворих на ФКУ старше 7 років, стає джерелом білка, а також мінеральних солей і вітамінів, не містить жирів, кількість вуглеводів у ній мінімально.

Кількісний і якісний склад основних харчових речовин (макронутриєнтів) у спеціалізованих продуктах для хворих визначається відповідно до вікових фізіологічних потреб хворої дитини з ФКУ. Через це, співвідношення основних нутриентів у продуктах, що рекомендуються, установлюються по-різному в залежності від вікових груп хворих.