ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Основные принципы диеты ФКУНачальный этап диетотерапииДиета для детей от 1 до 5 месяцевДиета для детей от 5 до 12 месяцевДиета для детей второго и третьего лет жизниДиета для детей в возрасте 4-6 летДиета для детей в возрасте 7-9 летДиета для подростков старше 10 летРекомендации по количеству белкаДиетические рекомендации для беременных с ФКУДетское питание ОвощиФруктыНизкобелковые изделия и все для выпечкиСоусы, приправы, паштеты, крема, джемыЯйца и жирыКартофель и продукти из картофеляМакаронные изделияЯйца и жирыКрупыМолочные продуктыМясные продукты и рыбаНапиткиОрехи, семечки, сладостиХимический состав продуктов (российские данные)Сравнение аминокислотных смесейАминокислотный скорАминокислотный состав женского молока Программы расчета диеты ФКУ для смартфоновАминокислотные смеси и препараты для больных ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Диетические рекомендации для беременных с фенилкетонурией

Институт матери и ребенка в Варшаве

Синдром материнской фенилкетонурии

  • 1934 - Asbjørn Følling – первое описание фенилкетонурии

  • 1953 –dr H. Bickel (prof.Gerrard, dr E. Hickmans, dr L. Woolf) низкофенилаланиновая диета - успешный способ предупреждения умственной отсталости у больных

  • 60-еые годы - скрининг заболеваний у новорожденны → профилактическое лечение → правильное развитие детей – здоровые, взрослые, счастливые семьи, но....

  • 1957 – Dent впервые связал умсвенную отсталость детей, рождённых женщинами больными ФКУ с повышенным уровнем фенилаланина в крови матери

  • Частота врожденных пороков тем больше- чем выше уровень фенилаланина в крови беременной

  • Rouse et al.-1997 (International Collaborative Study of Maternal Phenylketonuria 1984-1996)

  • Критический период развития центральной нервной системы, черепа и серца – 5-8 недель из последнего менструального периода

Может ли женщина с фенилкетонурией родить здорового ребенка?

Да, но...уровень фенилаланина в крови женщины должен оставаться в пределах 2 – 6 мг % (4 мг %) в перёд всей беременности (проф. Кох)

  • У женщин, которые не соблюдают низкофенилаланиновой диеты во времия беременности, большой риск рождения ребёнка с синдромом МФКУ - материнской ФКУ (Lee, Ridout, Walter& Cockburn, 2005)

  • Почти 75% женщин не соблюдало диеты до беременности (Koch et al., 1999)

  • Уровень ФА у плода 1,5-2 раза больше чем в крови матери → тератогенное воздействие на плод → МФКУ (Friedman&Hanson,2002)

  • Cходство между влянием высоких уровней материнского ФА и алкоголя на развивающийся плод (Lipson et al. ,1984)

Необходимость соблюдания низкофенилаланиновой деты в период беременности!

  • Если лечение было прекращено - на 3 месяца до зачатия – возвращение к диете - ↓ ФА до 6 мг% (до зачатия и во времия всей беременности) (Lee et al.,2005)

  • - возврат к лечению , но не позже 8 недели беременности! (Levy et al.)

Основной принцип диетотерапии ФКУ

  • Специальная диета, с резким ограничением фенилаланина!

  • Исключение продуктов содержащих большое и среднее количество фенилаланина

  • Потребление продуктов с низким содержанием фенилаланина

  • Синтетическая смесь аминокислот (формула не содержащая фенилаланина

  • Источник белка- аминокислотная смесь (80% белка)

  • Источник энергии - углеводы (55%): малобелковые продукты, овощи, фрукты

  • - жиры (30%)

  • - насыщенные жирные кислоты (ок. 10%)

  • - незаменимые ненасыщенные жирные кислоты – LCPUFA (4-8%) - рапсовое масло, соевое масло

  • линолеиновая кислота (С18:2n–6) - 13г;

  • α-линоленовая кислота (С18:3n-3) – 1,4г.

  • Источник витаминов и минеральных веществ- аминокислотная смесь

  • (Acosta P. Nutrition Management of Patients with Inherited Metabolic Disorders, 150-153)

Как принимать формулу - синтетическую смесь аминокислот

  • Полная доза

  • Не оставлять осадка на дне (тирозин)

  • Суточная доза разделена на минимум 3 – 4 части

  • Ежедневно!

Диетические рекомендации

  • Срок беременности, вес

  • Индивидуальная толерантность фенилаланина

  • Состояние здоровия

  • Вкусовые предпочтения

  • Образ жизни, проффесиональная активность

  • Доступность продуктов

  • Материальные возможности семьи

Подготовка к беременности

  • Постоянный контакт с поликлиникой метаболических заболеваний (даже если диета не соблюдается!)

  • Информация о синдроме материнской фенилкетонурии и возможности профилактики (конференции, семинары – научные, кулинарные, психологические...)

  • Обучение как планировать диету

  • Обучение пересчёта суточного потребления фенилаланина

Практические советы

  • Женщина соблюдает низкофенилаланиновую диету без перерыва

  • - контроль уровния ФА 1х в неделю

  • - ↓фен до 2 – 4 мг%

  • - если нужно – изменение аминокислотной смеси на препарат, используемый во время беременности

  • → беременность

  • Женщина без диеты

  • - встреча с врачом – метаболистом

  • - постепенное ограничение суточного потребления фенилаланина - в начале до 600 мг в сутки

  • - малобелковые продукты – хлеб, макаронные изделия, рис...

  • - выбор аминокислотной смеси (формулы)

  • - постепенное возмещение натурального белка формулой - постепенное исключение из рациона всех высокобелковых продуктов: мяса, рыбы, молока, бобовых овощей и пр.)

  • - контроль уровния ФА в крови 1 раз в неделю

  • - ФА в крови 2-4 мг %

  • → беременность

Беременность незапланированная

  • Женщина без диеты - срочная встреча с врачом - метаболистом

  • - срочное, снижение уровния ФА в крови до 2 – 4 мг%

  • - ограничение суточного потребления фенилаланина до 100 – 200 мг

  • - выбор аминокислотной смеси (формулы)

  • - малобелковые продукты – хлеб ФКУ, макаронные изделия ФКУ, рис ФКУ...

  • - контроль уровня ФА 2 – 3 раза в неделю

  • - ↓ФА до 2 – 4 мг%

  • - психологическая поддержка

  • - поддержка семьи

Успех лечения во время беременности

  • Сотрудничество разных специалистов:

  • гинеколог, врач-метаболист, психолог

  • Возможность систематического контроля уровня ФА (проба крови на фильтровальной бумаге)

  • Социальная поддержка (психологичеслая, материальная)

  • Главное – тщательное соблюдание диеты!

  • Исключение натурального белка из рациона, без потребления аминокислотной смеси – недопустимо.

  • GeneReviews [Internet]. Mitchell JJ. Sciver CR. Phenylalanine Hydroxylase Deficiency. University of Washington, Seatlle; 1993-2000 Jan 10 [updated 2010 May 04]

Препараты для беременных

formula.jpg

Рекомендуемое потребление в сутки во время беременности

  • БЕЛОК

  • 1,1 г/кг веса (ок. 70г) - I триместр беремености

  • 1,2-1,3 г/кг веса (ок. 85г) - II триместр беременности

  • 1,4-1,5 г/кг веса (ок. 100г) - III триместр беременности

  • ЭНЕРГИЯ

  • 1650-2300 кксал - I триместр беремености

  • ок. 2000-2650 кксал - II триместр беременности

  • ок. 2100-2750 кксал - III триместр беременности

  • > 19 лет- мин. 35 ккал/кг

  • < 19 лет – мин. 45 ккал/кг

  • Углеводы - 360-430 г (55% )

  • Сахароза - 10%

  • Целлюлоза - 20-40 г

  • (Acosta P. Nutrition Management of Patients with Inherited Metabolic Disorders, 150-153)

Микроэлементы и витамины:

  • Кальций – 1200 мг

  • Цинк – 20 мг

  • Витамин А – 1000 µг (из препарата) - не назначать дополнительно – возможно тератогенное воздействие в I триместре (приём > 7800 µг – часто черепно-лицевые деформации, патология нервной системы, патология тимуса и сердца)

  • Витамин В 12 – 4 µг

ФЕНИЛАЛАНИН

  • ЗАВИСИТ ОТ ЛИЧНОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ !

  • 200-600 мг - I триместр беремености

  • 200-900 мг - II триместр беременности

  • 300-1200 (1500) мг - III триместр беременности

  • Значительное увеличение толерантности фен в III триместре беременности

  • ТИРОЗИН 4,5-7,5 г (в среднем – 5 г)

Контроль лечения

Регулярное определение уровня в крови:

  • - Фенилаланин - 2 раза в неделю

  • - Белок - 1 раз в месяц

  • - Тирозин 1 раз в месяц

  • - Общий анализ крови 1 раз в триместр

  • Перёдический амбулаторный контроль 1 раз в триместр

  • - врач, диетолог, психолог

  • - биохимические анализы: фенилаланин, тирозин, общий анализ крови,

  • уровень общего белка и альбуминов в крови, железа, ферритина, Вит. В12, фолевой кислоты

  • Регулярный гинекологический контроль

  • УЗИ - 16 – 20 – 32 недели беременности

  • ВСЕГДА ПО НЕОБХОДИМОСТИ

Рекомендуемые уровни фенилаланина и тирозина во время беременности

  • ФЕНИЛАЛАНИН

  • 2-6 мг % (120 – 360 µмол/л) - США

  • 1-4 мг % (60 - 240 µмол/л) - Германия, Соединенное Королевство, NIH Consensus Statement Online(October 16-18, 2000); 17 (3): 1-27

  • ТИРОЗИН

  • 0,90 ± 0,40 мг % - I триместр беременности

  • 1,04 ± 0,44 мг % - II триместр беременности

  • 0,99 ± 0,49 мг % - III триместр беременности

  • Acosta P. Nutrition Management of Patients with Inherited Metabolic Disorders, 150-153

Беременность у женщины с гиперфенилаланинемией

  • Уровень фенилаланина 6 мг% - 10 мг% - контроверсии - лечить? не лечить?

  • - Наблюдение в поликлинике метаболических заболеваний

  • - контроль уровня ФА в крови 1 раз в неделю

  • - частичное ограничение потребления натуральных белков → аминокислотная смесь

  • - обычно строгая диета не нужна

  • Амбулаторный контроль - как у беременных с классической ФКУ

Практические советы

  • Диета разнообразная, содержащая все питательные вещества, витамины, микроэлементы

  • Красиво приготовленная еда

  • Ограничение сладостей, соли, кофе

  • Исключение алкоголя

  • Высококалорийная малобелковая пища  - важный и необходимый источник углеводов

  • Изменения диеты согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, прибавки веса, результатов биохимических анализов крови

Как расшириять диету в течение беременности?

  • I триместр

  • - в основном мучные изделия

  • - овощи, фрукты, жиры

  • II триместр

  • - дополнительно больше источников фенилаланина, например: желток, жирная (30-36%) сметана, сало

  • III триместр

  • - дополнительно „запрещенные продукты”, например: небольшое количество ветчины, мяса, йогурт

  • Ежедневный тщательный подсчет суточного потребления белка, фенилаланина, калорий – согласно с рекомендациями диетолога

Что делать, если

  • Тошнота и рвота

  • - суточная доза безфенилаланиновой формулы разбивать  на много маленьких частей

  • - формула холодная, из холодильника

  • - частые приемы пищи, небольшие порции, по возможности

  • – любимые продукты

  • - между едой сосать маленькие кусочки льда

  • Запор

  • - больше жидкостей - негазированная вода, вода с мёдом

  • - больше целлюлозы (овощи, фрукты, отруби)

  • - добавка растительных масел к пище

  • - пробиотики

  • - пища варeная, не жареная

  • Госпитализация

  • - взять с собой формулу, малобелковые продукты (хлеб, макароны, рис и пр.)

  • - информация медперсонала о заболевании и принципах диетотерапии

  • - контакт с диетологом или врачом-метаболистом

  • Чуство голода
  • - мелкие закуски между основными блюдами (желательно овощи и фрукты, не сладости)

  • - следить за прибавкой веса

Биологическая роль полиненасыщенных жирных кислот

  • Положительное воздействие на развивающийся плод (Cochrane Review – Makrides et al. 2006)

  • - профилактика преждевременных родов

  • - положительное влияние на вес ребёнка при рождении

  • - положительное влияние на развитие речи, когнитивные функции детей грудного возраста и умственное развитие старших детей (341 женщин, Норвегия, 10 мл масла из трески в сутки, с 8 нед. берем. до 3 мж, 4 гж + 4 бала коэффициент умственного развития – IQ) (Helland et al.)

  • Положительное воздействие на здоровье беременной женщины

  • - ↓ частоты преэклампсии (Cochrane Database Syst. Rev. 2006; 3)

  • - ↓ частоты депресии во времия беременности и депрессии после родов

  • (Sontrop J, Avison WR, Evers SE et al.; Hibbeln JR, 2000)

Причины недостатка полиненасыщенных жирных кислот

  • Исключение из диеты натуральных источников полиненасыщенных жирных кислот (молоко, мясо, печень, рыбы, яйца)

  • Недостаточная суплементация полиненасыщенными жирными кислотами LC-PUFA безфенилаланиновых смесей аминокислот ( XP Analog LCP - LC-PUFA + пребиотики )

  • Больные с ФКУ, в том числе беременные, могут получить выгоду с употребления LC-PUFA (Koletzko et al.)

Нужно ли это?

  • Тщательное соблюдание низкофенилаланиновой диеты, постоянные пересчёты фенилаланина, белка, калорий, взвешивание продуктов, анализы крови – это всё тяжёлое и утомительное мероприятие.

  • Диета матери – это первый и самый важный подарок, который мать даёт своему ребёнку.

Эффективный способ лечения синдрома МФКУ хорошо изучен и доступен. Мы не имеем права отказаться от использования достижений науки.


zashita.jpg