ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Основные принципы диеты ФКУНачальный этап диетотерапииДиета для детей от 1 до 5 месяцевДиета для детей от 5 до 12 месяцевДиета для детей второго и третьего лет жизниДиета для детей в возрасте 4-6 летДиета для детей в возрасте 7-9 летДиета для подростков старше 10 летРекомендации по количеству белкаДиетические рекомендации для беременных с ФКУДетское питание ОвощиФруктыНизкобелковые изделия и все для выпечкиСоусы, приправы, паштеты, крема, джемыЯйца и жирыКартофель и продукти из картофеляМакаронные изделияЯйца и жирыКрупыМолочные продуктыМясные продукты и рыбаНапиткиОрехи, семечки, сладостиХимический состав продуктов (российские данные)Сравнение аминокислотных смесейАминокислотный скорАминокислотный состав женского молока Программы расчета диеты ФКУ для смартфоновАминокислотные смеси и препараты для больных ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Режим питания детей с фенилкетонурией второго и третьего лет жизни

baby_3year.jpgВ возрасте от 1 до 3 лет у детей констатируется уменьшение потребности в энергетических компонентах питания: понижается она с около 108-96 ккал/кг у младенцев до 92-86 ккал/кг на втором и третьем году жизни. Значительно замедляется также темп роста детей. До 12 месячного возраста вес младенца увеличивается в три раза по сравнению с весом при рождении, в тоже время у двух- и трёхлетних детей наблюдается годовой прирост массы тела в пределах 2-3кг.

Ребенок постепенно переходит на режим самостоятельного питания. Начало бывает трудным, чаще всего это происходит с использованием рук, а затем постепенно приходит период самостоятельного пользования столовыми приборами. Ребёнок учится расширять рацион и знакомится со многими новыми низкобелковыми продуктами питания. Существующие диетические продукты с низким содержанием белка позволяют приготовить новые блюда, что делает диету разнообразной.

Режим питания ребёнка должен состоять из пяти приёмов пищи: первый завтрак, второй завтрак, обед, полдник и ужин. Это является гарантией регулярного поступления в организм в течение дня энергии, белка, фенилаланина и остальных питательных ингредиентов. Регулярный приём пищи защищает ребёнка от чувства голода, а в связи с этим оберегает от излишнего приёма фенилаланина. Строгий подход к питанию пациентов с классической и умеренной фенилокетонурией или требующей лечения умеренной гиперфенилаланинемией в первые годы жизни необходим для обеспечения их правильного физического и умственного развития.

Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:

Продукты питания
ЗапрещеныРазрешены в строго ограниченном количествеРазрешены в неограниченном количестве
  • Яйца
  • Рыбы
  • Мясо и мясные продукты (мясные и колбасные изделия)
  • Домашняя птица и продукты птицеводства
  • Зерновые продукты: хлебобулочные изделия, мука, каши, хлопья, макароны, кондитерские изделия 
  • Стручковые растения: фасоль, горох, соя 
  • Семена: кукуруза, мак, льняное семя
  • Орехи
  • Шоколад
  • Молочные продукты: сыр, йогурт, творог, сметана, мороженое
  • Молоко - исключение состовляет небольшое количество, которое является дополнением к диете в первых месяцах жизни
  • Желатин
  • Аспартам
  • Овощи
  • Картофель
  • Фрукты
  • Рис
  • Джемы, варенья
  • Мёд
  • Масло
  • Mаргарин
  • Щербеты
  • Хлебобулочные изделия с низким содержанием белка
  • Макароны и мучные продукты, изготовленные из муки с низким содержанием фенилаланина
  • Тапиока
  • Крупа саго  
  • Сахар
  • Растительные масла
  • Минеральная вода
  • Чай
  • Фруктовые конфеты
  • Леденцы
  • Загустители (караген, пектина, гуаровая
  • камедь, камедь рожкового дерева, агар, арабская камедь)

У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями не содержащими фенилаланин, обогащёнными в минеральные ингредиенты.

Начиная со второго года жизни, сбалансированную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно заменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка (Milupa PKU 2, Milupa PKU 2-mix, P-AM Universal). Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот ("белковый эквивалент") в сочетании с витаминами и минералами.

Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при употреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.

В связи с тем, что смеси, свободные от фенилаланина, содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. В Польше это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.

Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.

Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина.

С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.

Рекомендации по употреблению основных компонентов питания в день для детей в возрасте 2 лет *

Энергия (ккал/кг м.т.)Белок (г/кг/сутки)Жиры (г/кг м.т.)Углеводы (г/кг м.т.)Фенилаланин (мг/кг/сутки)
1002,13,61420-30**

*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г.
** рекомендации ЦмиР

Рекомендации по употреблению основных компонентов питания в день для детей в возрасте 3 лет *

Энергия (ккал/кг м.т.)Белок (г/кг/сутки)Жиры (г/кг м.т.)Углеводы (г/кг м.т.)Фенилаланин (мг/кг/сутки)
92-861,95-1,83,3-3,113-1220-30**

*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г.
** рекомендации ЦМиР

Препараты PKU рекомендуемые детям от 1 года жизни

(содержание в 100г препарата)

Название>Белок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Энергия (мг)Фенилаланин (мг)Тирозинa (мг)
P-AM Universal
Milupa PKU 2
Milupa PKU 2 mix
Milupa PKU 2 prima
 Milupa PKU 2 secunda
75
66,8
27
0
0
18,9
0
8,2
42,5
300
300
448
0
0
0
4500
4500
1800

В состоянии полного здоровья контроль уровня фенилаланина рекомендуется проводить 1 раз в месяц. Во время инфекционного процесса он повышается, поэтому не рекомендуем его определять и модифицировать диету потому что, как правило, трудно принудить больного ребенка к приему пищи. Постепенный возврат к низкофенилаланиновой регулярной диете возможен в меру реконвалесценции ребенка.

Визит к врачу в этом возрасте рекомендуется 1 раз в 3 месяца.

Меню для ребёнка с ФКУ

в возрасте 3 лет с массой тела 14,0кг, индивидуальная толерантность фенилаланина 245мг/сутки, потребность в энегии 1200ккал/сутки. Поступление белка из препарата ФКУ 18г/сутки

 ПродуктКол-во/мгФенилаланин (мг)Белок (г)Энергия (ккал)
I завтракMilupa lp-flackes (низкобелковые хлопья) клубника
Сахар, ванильный сахар
Milupa PKU 2 mix
кипячёная вода
40
40
15
16,5
100ml
5,2
10
0
0
0
0,2
0,32
0
4,45
0
148
13,2
60
74
0
 Итого 15,24,97295,2
II завтракхлеб>
маргарин „Flora”
помидор
зелёный лук
мандарин
25
5
30
1
40
5,21
0
7,23
1,2
10
0,15
0
0,3
0,03
0,28
63,5
31,6
5,7
0,2
18
 Итого 23,610,76119
Обедкартофель
цветная капуста
маргарин
фруктовый сок Bobo-fruit
Milupa PKU 2
75
70
10
175
7
51
68
0
33
0
1,5
1,68
0
0,9
4,67
90
15
63,2
74
21
 Итого 1528,75263,2
Полдникдесерт>
Gerber
низкобелковое печенье
Milupa PKU 2 mix
160
15
16
28,8
4,3
0
0,48
0,1
4,32
66
60,5
71,8
 Итого 33,14,9198,3
Ужинхлеб
маргарин
джем
Milupa lp-drink
Milupa PKU 2
чай с сахаром
40
10
30
10
7
5
8,4
0
3,3
10
0
0
0,2
0
0,2
0,52
4,67
0
101,6
31,6
98
49,7
21
20
 Итого 21,75,59321,9
 Итого в сутки 245,624,971197,6