Режим питания детей с фенилкетонурией второго и третьего лет жизни
В возрасте от 1 до 3 лет у детей констатируется уменьшение потребности в энергетических компонентах питания: понижается она с около 108-96 ккал/кг у младенцев до 92-86 ккал/кг на втором и третьем году жизни. Значительно замедляется также темп роста детей. До 12 месячного возраста вес младенца увеличивается в три раза по сравнению с весом при рождении, в тоже время у двух- и трёхлетних детей наблюдается годовой прирост массы тела в пределах 2-3кг.
Ребенок постепенно переходит на режим самостоятельного питания. Начало бывает трудным, чаще всего это происходит с использованием рук, а затем постепенно приходит период самостоятельного пользования столовыми приборами. Ребёнок учится расширять рацион и знакомится со многими новыми низкобелковыми продуктами питания. Существующие диетические продукты с низким содержанием белка позволяют приготовить новые блюда, что делает диету разнообразной.
Режим питания ребёнка должен состоять из пяти приёмов пищи: первый завтрак, второй завтрак, обед, полдник и ужин. Это является гарантией регулярного поступления в организм в течение дня энергии, белка, фенилаланина и остальных питательных ингредиентов. Регулярный приём пищи защищает ребёнка от чувства голода, а в связи с этим оберегает от излишнего приёма фенилаланина. Строгий подход к питанию пациентов с классической и умеренной фенилокетонурией или требующей лечения умеренной гиперфенилаланинемией в первые годы жизни необходим для обеспечения их правильного физического и умственного развития.
Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:
Продукты питания | ||
---|---|---|
Запрещены | Разрешены в строго ограниченном количестве | Разрешены в неограниченном количестве |
|
|
|
У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями не содержащими фенилаланин, обогащёнными в минеральные ингредиенты.
Начиная со второго года жизни, сбалансированную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно заменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка (Milupa PKU 2, Milupa PKU 2-mix, P-AM Universal). Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот ("белковый эквивалент") в сочетании с витаминами и минералами.
Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при употреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.
В связи с тем, что смеси, свободные от фенилаланина, содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. В Польше это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.
Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.
Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина.
С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.
Рекомендации по употреблению основных компонентов питания в день для детей в возрасте 2 лет *
Энергия (ккал/кг м.т.) | Белок (г/кг/сутки) | Жиры (г/кг м.т.) | Углеводы (г/кг м.т.) | Фенилаланин (мг/кг/сутки) |
---|---|---|---|---|
100 | 2,1 | 3,6 | 14 | 20-30** |
*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г.
** рекомендации ЦмиР
Рекомендации по употреблению основных компонентов питания в день для детей в возрасте 3 лет *
Энергия (ккал/кг м.т.) | Белок (г/кг/сутки) | Жиры (г/кг м.т.) | Углеводы (г/кг м.т.) | Фенилаланин (мг/кг/сутки) |
---|---|---|---|---|
92-86 | 1,95-1,8 | 3,3-3,1 | 13-12 | 20-30** |
*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г.
** рекомендации ЦМиР
Препараты PKU рекомендуемые детям от 1 года жизни
(содержание в 100г препарата)
Название> | Белок (г) | Жиры (г) | Углеводы (г) | Энергия (мг) | Фенилаланин (мг) | Тирозинa (мг) |
---|---|---|---|---|---|---|
P-AM Universal Milupa PKU 2 Milupa PKU 2 mix Milupa PKU 2 prima Milupa PKU 2 secunda | 75 66,8 27 | 0 0 18,9 | 0 8,2 42,5 | 300 300 448 | 0 0 0 | 4500 4500 1800 |
В состоянии полного здоровья контроль уровня фенилаланина рекомендуется проводить 1 раз в месяц. Во время инфекционного процесса он повышается, поэтому не рекомендуем его определять и модифицировать диету потому что, как правило, трудно принудить больного ребенка к приему пищи. Постепенный возврат к низкофенилаланиновой регулярной диете возможен в меру реконвалесценции ребенка.
Визит к врачу в этом возрасте рекомендуется 1 раз в 3 месяца.
Меню для ребёнка с ФКУ
в возрасте 3 лет с массой тела 14,0кг, индивидуальная толерантность фенилаланина 245мг/сутки, потребность в энегии 1200ккал/сутки. Поступление белка из препарата ФКУ 18г/сутки
Продукт | Кол-во/мг | Фенилаланин (мг) | Белок (г) | Энергия (ккал) | |
I завтрак | Milupa lp-flackes (низкобелковые хлопья) клубника Сахар, ванильный сахар Milupa PKU 2 mix кипячёная вода | 40 40 15 16,5 100ml | 5,2 10 0 0 0 | 0,2 0,32 0 4,45 0 | 148 13,2 60 74 0 |
Итого | 15,2 | 4,97 | 295,2 | ||
II завтрак | хлеб> маргарин „Flora” помидор зелёный лук мандарин | 25 5 30 1 40 | 5,21 0 7,23 1,2 10 | 0,15 0 0,3 0,03 0,28 | 63,5 31,6 5,7 0,2 18 |
Итого | 23,61 | 0,76 | 119 | ||
Обед | картофель цветная капуста маргарин фруктовый сок Bobo-fruit Milupa PKU 2 | 75 70 10 175 7 | 51 68 0 33 0 | 1,5 1,68 0 0,9 4,67 | 90 15 63,2 74 21 |
Итого | 152 | 8,75 | 263,2 | ||
Полдник | десерт> Gerber низкобелковое печенье Milupa PKU 2 mix | 160 15 16 | 28,8 4,3 0 | 0,48 0,1 4,32 | 66 60,5 71,8 |
Итого | 33,1 | 4,9 | 198,3 | ||
Ужин | хлеб маргарин джем Milupa lp-drink Milupa PKU 2 чай с сахаром | 40 10 30 10 7 5 | 8,4 0 3,3 10 0 0 | 0,2 0 0,2 0,52 4,67 0 | 101,6 31,6 98 49,7 21 20 |
Итого | 21,7 | 5,59 | 321,9 | ||
Итого в сутки | 245,6 | 24,97 | 1197,6 |