ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Основные принципы диеты ФКУНачальный этап диетотерапииДиета для детей от 1 до 5 месяцевДиета для детей от 5 до 12 месяцевДиета для детей второго и третьего лет жизниДиета для детей в возрасте 4-6 летДиета для детей в возрасте 7-9 летДиета для подростков старше 10 летРекомендации по количеству белкаДиетические рекомендации для беременных с ФКУДетское питание ОвощиФруктыНизкобелковые изделия и все для выпечкиСоусы, приправы, паштеты, крема, джемыЯйца и жирыКартофель и продукти из картофеляМакаронные изделияЯйца и жирыКрупыМолочные продуктыМясные продукты и рыбаНапиткиОрехи, семечки, сладостиХимический состав продуктов (российские данные)Сравнение аминокислотных смесейАминокислотный скорАминокислотный состав женского молока Программы расчета диеты ФКУ для смартфоновАминокислотные смеси и препараты для больных ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

baby_1month.jpgРасчет диеты для детей с фенилкетонурией от 1 до 5 месяцев

Частота приёма пищи и объём порции, которую съедает ребёнок в данном возрасте, зависят от аппетита младенца и его потребностей в основных компонентах питания. Примерные данные следующие:

Таблица 1. Схема питания младенца с ФКУ

Возраст ребёнка (в месяцах)Предполагаемая частота приёма пищи и объём порцииСостав питания
17 x 90 110 млпрепарат PKU и грудное молоко или молочная смесь
26 x 110 130 млпрепарат PKU и грудное молоко или молочная смесь
36 x 130 млпрепарат PKU и грудное молоко или молочная смесь
46 x 150 млпрепарат PKU и грудное молоко или молочная смесь

Таблица 2. Содержание фенилаланина и основных компонентов питания в 100 мл грудного молока и молочной смеси

 Фенилаланин (мг)Белок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Энергия (ккал)
Грудное молоко *451.147.170
Bebilon 1 (1m = 4,5g) (13,5г порошка + 90мл воды)521.43.57.567
Bebilon с низким содержанием лактозы591.43.67.166
Bebilon Amino701.43.47.165
Bebilon pepti 1541.63.66.866
Bebilon pepti MCT631.83.66.967
Bebiko 164.21.73.47.266

*чтобы отмерить нужное количество порошка, рекомендуем воспользоваться мерной ложечкой, которую производитель прилагает к упаковке

Таблица 3. Препарты для грудных детей с ФКУ (содержание в 100г препарата)

Название препарата
ПроизводительБелок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Фенилаланин (мг)Энергия (ккал)Тирозин (мг)
XP Analog LCP SHS International13235404751440
Milupa PKU 1-mix Milupa GmbH&Co.KG10.127.656.30514920
Milupa PKU 1 Milupa GmbH&Co.KG50.3020.302823400

Диета ФКУ в практике

baby_newborn.jpgГрудное молоко является самым лучшим питанием для младенца, содержит все питательные компоненты необходимые для нормального роста и развития ребёнка. Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витамин, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином. Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать. Все компоненты необходимые для приготовления пищи должны быть с точностью взвешены или отмерены.

Способ приготовления смесей:

Во время приготовления смесей следует сохранять правила гигиены. Бутылки, соски, крышки и остальные необходимые для использования приборы перед каждым использованием необходимо вымыть и стерилизовать в кипящей воде в течении 5 минут.Свежую воду кипятить в течении 5 минут. Охладить до температуры 40° C. Стандартный раствор получаем растворяя 1 плоскую мерную ложечку, находящуюся в упаковке, порошка в 30 мл воды.

3 мерки порошка + 90 мл воды = 100 мл

Соответствующее количество воды влить в бутылку, добавить отмеренное количество порошка, закрутить, встряхнуть бутылку, полностью смешивая содержимое. Перед кормлением следует проверить на тыльной стороне ладони температуру смеси (должна быть тёплой).

Грудное вскармливание в ФКУ

Ребёнка с ФКУ можно кормить грудью, но с ограничением. Существуют два способа кормления грудных детей. I способ: можно кормить поочерёдно, что требует взвешивания ребёнка до и после кормления: a) одно кормление только грудным молоком, а b) следующее кормление бутылка с приготовленным препаратом ФКУ. II способ: каждое кормление можно поделить на две части: a) сначала кормим ребёнка строго рассщитанным количеством препарата, b) a затем докармливаем грудным молоком до сытости. Количество поступившего в организм грудного молока рассчитываем взвешивая ребёнка до и после кормления. Если нет возможности контролировать количество грудного молока выбираем III способ: молоко должно быть сцежено и подано в объёме, не превышающем рекомендации вместе с соответствующим количеством лечебной смеси.

В случае отсутствия грудного молока источником фенилаланина в диете может быть использовано детское питание для грудных детей (напр. Bebilon 1, Bebiko 1). Суточная потребность ребёнка в молочной смеси зависит от его индивидуальной толерантности фенилаланина и должна быть в точности рассчитана. Остальное количество белка без фенилаланина вместе с другими питательными компонентами поступает из препарата ФКУ.

Голодный ребёнок Ребёнок, который проявляет симптомы голода, а уже употребил суточную норму фенилаланина с грудным молоком или молочной смесью, может получить дополнительную дозу питания без фенилаланина в форме препарата ФКУ стандартно разбавленного.

3 мерки препарата + 90 мл воды = 100 мл готовой смеси

Рекомендации по суточному употреблению основных питательных компонентов для младенцев в возрате 0-6 месяцев*

Энергия (ккал/кг м.т)Белок (г/кг/сутки)Жиры ( г/кг м.т.)Углеводы (г/кг м.т.)Фенилаланин (мг/кг/сутки)
1082,44,913,630 - 60**

*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г ** рекомендации ЦМиР В этом периоде рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина 1-2 раза в неделю, а плановый визит к врачу в метаболическом центре 1 раз в месяц.

 

Примерное меню новорожденного с ФКУ 3-х недельного возраста с массой тела 3500гр
Толерантность фенилаланина 140 мг/сутки

 Кол-во (мл)Фенилаланин (мг)Белок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки 402,44,913,6108
Диетическая норма в сутки 1408,417,1547,6378
Грудное молоко
PKU 1- mix (49г + 293 мл воды) =
3121403.4312.4822.15221.52
32304.9613.5227.58251.86
Суточная норма 1408,392649,73473,38

Ребёнок может получить

  1. 3 x грудное молоко в объёме 104 мл и 4 x Milupa PKU 1-mix 94мл (на 1 порцию 12,2г порошка или 2,8 мерки) или
  2. 7 x 54мл Milupa PKU 1-mix (на 1 порцию 7,7г препарата или 1,8 мерки) и 7 x 44 мл грудного молока
 Кол-во (мл)Фенилаланин (мг)Белок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки 402,44,913,6108
Диетическая норма в сутки 1408,417,1547,6378
Грудное молоко
XP Analog LCP (38г+228 мл воды) =
3121403.4312.4822.15221.52
25204.948.7420.52180.5
Суточная норма 1408,3721,2242,67402,02

Ребёнок может получить

  1. 3 x грудное молоко в объёме 104 мл и 4 x 63мл XP Analog LCP (на 1 порцию 9,5г порошка или 1,9 мерки) или
  2. 7 x 36мл XP Analog LCP (на 1 порцию 5,0г препарата или 1,0 мерка) и 7 x 45мл грудного молока

Составте примерное меню для новорожденного с ФКУ

в возрасте 3 недель с массой тела 3 500г, толерантность фенилаланина 140 мг/сутки

 Кол-во/млФенилаланин (мг)Белок (г)Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки 402,4108
Диетическая норма в сутки 1408,4378
Грудное молоко 312 мл312   
PKU 1mix 49г320   
Суточная норма    

Меню для грудного ребенка с ФКУ

в возрасте 2 месяцев с массой тела 5 000г, с индивидуальной толерантностью фенилаланина 175мг/сутки

 Кол-во (мл)Фенилаланин (мг)Белок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки 352,44,913,6108
Диетическая норма в сутки 175122468540
Грудное молоко
XP Analog LCP 60г + 360мл воды
3901754.2915.627.3276.9
42006.0616.5633.78308.4
Суточная норма 17512,0929,459,7561,9

* Ребёнок может получить:

1 способ:
3 x 130мл грудного молока и 3 x 120мл XP Analog LCP (1 порция = 20г препарата XP Analog LCP = 4 мерки + 120мл воды)
2 способ:
6 x 60мл XP Analog LCP (1 порция = 10gг препарата XP Analog LCP = 2 мерки + 60мл воды) и 6 x 60мл грудного молока
 Кол-во (мл)Фенилаланин (мг)Белок (г)Жиры (г)Углеводы (г)Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки 352,44,913,6108
Диетическая норма в сутки 175122468540
Грудное молоко
Milupa PKU 1-mix (60г + 418мл воды) =
3901754.2915.627.3276.9
42006.0616.5633.78308.4
Суточная норма 17510,3532,1661,08584,4

* Ребёнок может получить:

1 способ:
3 x 130мл грудного молока и 4 x 104мл Milupa PKU 1-mix (1 порция = ???г препарата Milupa PKU 1-mix = 3,5 мерки + 104 мл воды)
2способ:
7 x 60мл Milupa PKU 1-mix (1 порция = 8,6г препарата Milupa PKU 1-mix = 2 мерки + 60мл воды) и 7 x 56мл грудного молока