ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Основные принципы диеты ФКУНачальный этап диетотерапииДиета для детей от 1 до 5 месяцевДиета для детей от 5 до 12 месяцевДиета для детей второго и третьего лет жизниДиета для детей в возрасте 4-6 летДиета для детей в возрасте 7-9 летДиета для подростков старше 10 летРекомендации по количеству белкаДиетические рекомендации для беременных с ФКУДетское питание ОвощиФруктыНизкобелковые изделия и все для выпечкиСоусы, приправы, паштеты, крема, джемыЯйца и жирыКартофель и продукти из картофеляМакаронные изделияЯйца и жирыКрупыМолочные продуктыМясные продукты и рыбаНапиткиОрехи, семечки, сладостиХимический состав продуктов (российские данные)Сравнение аминокислотных смесейАминокислотный скорАминокислотный состав женского молока Программы расчета диеты ФКУ для смартфоновАминокислотные смеси и препараты для больных ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Начальный этап диетотерапии при фенилкетонурии (диета новорожденных)

baby_1month2.jpgПосле проведения диагностических тестов, в результате которых подтвердился диагноз полного или частичного дефицита гидроксилазы фенилаланина (ФА, или фен):

  • классическая фенилкетонурия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения > 20мг%),
  • умеренная фенилкетонурия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения 10-20мг%),
  • умеренная гиперфенилаланинемия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения 6-10мг%),  начинаем диетотерапию. Чем выше исходный уровень ФА, тем более глубокий дефицит энзима гидроксилазы ФА (ФАГ), тем ниже индивидуальная толерантность ФА у больного.


Внедрение лечения новорожденного ребенка предусматривает 3 этапа:

 

  • I этап (3 дня) – диета без фенилаланина (в среднем 0мг/кг м.т./сутки) на базе препаратов без фенилаланина (Пример 1);
  • II этап – диета с ограниченной дозой фенилаланина (в среднем 15-18мг/кг м.т./сутки) на базе препаратов с низким содержанием фенилаланина или без фенилаланина, дополненая грудным молоком или молочной смесью (Пример 2);
  • III этап – диета с дозой фенилаланина 40-50мг/кг м.т., подобранная в каждом случае индивидуально в зависимости от потребностей пациента, от возраста, массы тела ребёнка и индивидуальной толерантности фенилаланина (Пример 3).


Первые два этапа осуществляются в стационарных условиях, третий же этап ведётся систематически с соответствующими изменениями в разных возрастных группах

Пример 1 Диета: этап 1

Вес ребёнка 3900г, уровень фен в сыворотке крови 40–50 мг%

Исходные данныеБелок г/кг м.т.Фен мг/кг м.т.Энергия ккал/кг м.т.Обьём жидкости
На кг/м.т.2,2 –2,40108140-150
Итого в сутки8,60421546
СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU 1 mix868,680442600
Итого в сутки 8,680442600
На кг/м.т. 2,20113153

Вес ребёнка 3 050г, уровень фен в сыворотке крови 18 м%

Исходные данныеБелок г/кг м-цФен г/кг м-цЭнергия ккал/кг м-цОбьём жидкости
На кг/м.т.2,2–2,418108140-150
Итого в сутки7,055329427
СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU 1 mix555,50288340
Грудное молоко /мл1201,45485120
Итого в сутки 6,954373460
На кг/м.т. 2,218122150

Пример 2 Диета: этап 2

Вес ребёнка 3350г, уровень фен в сыворотке крови 10,0мг%

Исходные данныеБелок г/кг м.т.Фен мг/кг м.т.Энергия ккал/кг м.т.Обьём жидкости
На кг/м.т.2,4–2,245106140-150
Итого в сутки7,5150361469
СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU1 mix353,50179240
Грудное молоко/мл3354,0150237335
Итого в сутки 7,5150416575
На кг/м.т. 2,245124170

или

СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU1 mix404,00288270
Bebilon 1373,815085270
Итого в сутки 7,8150373540
На кг/м.т. 2,345122170

Вес ребёнка 4 130г, уровень фен в сыворотке крови 15,0мг%

Исходные данныеБелок /кг м.т.Фен мг/кг м.т.Энергия ккал/кг м.т.Обьём жидкости
На кг/м.т.2,2 –2,435108140-150
Итого в сутки9,4144461578
СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU1 mix555,50288340
Грудное молоко/мл3203,8144227320
Итого в сутки 9,3144509660
На кг/м.т. 2,234,8123160

После снижения уровня фен необходимо модифицировать диету, принимая во внимание индивидуальную толерантность фенилаланинa, добиваясь стабильного уровня фен в пределах 2–4 мг%.

Пример 3 Диета: этап 3

Вес ребёнка 3 680г, уровень фен в сыворотке крови 9,5мг%

Исходные данныеБелок г/кг м.т.Фен мг/кг м.т.Энергия ккал/кг м.т.Обьём жидкости
На кг/м.т.2,455108140-150
Итого в сутки8,9205403523

Вес ребёнка 4270г, уровень фен в сыворотке 8,0мг%

Исходные данныеБелок г/кг м.т.Фен мг/кг м.т.Энергия ккал/кг м.т.
На кг/м.т.2,4 -2245108
Итого в сутки9,4192461
СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU1 mix454,50231300
Грудное молоко/мл4305,1192305450
Итого в сутки 9,6192536730
На кг/м.т. 2,2445124170

или

СмесьКоличество гБелок гФен мгЭнергия ккалОбьём жидкости
Milupa PKU1 mix454,50231300
Bebilon 1474,9190233348
Итого в сутки 9,4190464648
На кг/м.т. 2,245108151

После стабилизации уровня фен продолжаем модификацию диеты, принимая во внимание увеличение массы тела младенца и его индивидуальную толерантность фенилаланина.