ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Диета ФКУ. Практические советыНутрициология. Коррекция диеты и профилактика заболеванийКоррекция диеты ФКУ нутриентамиВитаминно-минеральный состав аминокислотной смесиРасчет баланса нутриентов в диете ребенка с фенилкетонуриейСравнительные таблицы содержания нутриентов в смесяхВитамины в диете ФКУВитамины в диете ФКУ. Признаки дефицитаКоррекция дефицита витаминовРациональное применение витаминовВитаминоподобные веществаОмега-3 и гиперактивностьМинералы (макроэлементы) в диете ФКУМикроэлементы в диете ФКУМинералы. Особенности усвоения, безопасностьОсобенности подбора витаминно-минеральных комплексовНормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах (РФ)Адекватные и верхние допустимые уровни нутриентов для взрослыхПрофилактика сезонных заболеванийПсихология. Развитие речи и прочих навыковСтатьиЮридическая консультацияМедицинские обследования и консультацииАльтернативные методы лечения ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Коррекция диеты при фенилкетонурии некоторыми нутриентами

Статья носит рекомендательный характер и не отменяет консультации специалиста.

Нутриенты - это вещества, поступающие с пищей (витамины, минералы, некоторые виды жиров и др.), которые участвуют в метаболизме и необходимы для нормального развития организма. Дефицит тех или иных важных нутриентов может приводить к различным заболеваниям.

Специалисты считают, что  важное значение для удовлетворения диетических потребностей при ФКУ имеет наличие всех витаминов, минералов, незаменимых жирных кислот и длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот.  Они могут быть добавлены вместе с безфенилаланиновым заменителем белка или в виде отдельных модулей. PKU Academy

Какие проблемы с питанием описаны на фоне диетического лечения?

Американские источники по ФКУ дают такую информацию.

Любая искусственная пища повышает риск недостаточности питательных микроэлементов. При ФКУ витаминная и минеральная недостаточности описываются нередко, включая дефицит селена и витамина В12, низкие концентрации в плазме ферритина, железа и цинка , нарушения антиоксидантного статуса и снижение минеральной плотности костной ткани. Витаминно-минеральная недостаточность может быть связана с:

  • некачественным заменителем белка или витаминных и минеральных добавок, не содержащим конкретный микроэлемент, например, селен;
  • низкой биодоступностью микронутриентов в добавках и
  • несоблюдением диеты по приему заменителя белка с добавлением витаминов и минералов или отдельные витаминных и минеральных добавок.

Существует также предположение, что повышенные концентрации фенилаланина в крови могут изменять метаболизм железа, меди и цинка, а также отрицательно влиять на состояние костной ткани. Описаны низкие концентрации омега-3 длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот, в частности докозагексаеновой кислоты, как в мембранах эритроцитов, так и в плазме. Рост детей бывает нормальным, хотя есть некоторые сообщения о неоптимального роста в раннем детстве. Существуют также некоторые данные, свидетельствующие о более высокой распространенности избыточной массы тела у взрослых пациентов с ФКУ по отношению к общему населению.

Достаточно ли нутриентов в составе смеси?

Современные качественные смеси обеспечивают организм ребенка на уровне средней потребности, если они соответствуют возрастной категории. К сожалению, нам приходится сталкиваться с тем, что смеси имеют усредненное содержание нутриентов для всех возрастов, то есть если в детском возрасте нутриентов может быть достаточно, то к подростковому дефицит становится очевидным.

Для того, чтобы решить вопрос о дополнительном приеме витаминов и минералов, прежде всего нужно ознакомиться с составом аминокислотной смеси и рекомендуемыми нормами потребления (Таблица норм физиологических потребностей).

Провести подсчеты для диеты вашего ребенка вам помогут статьи:

Сравнительные таблицы содержания нутриентов в аминокислотных смесях

Расчет баланса нутриентов в диете ребенка с фенилкетонурией

Некоторые смеси имеют явный дефицит. Например, в составе PAM-Universal нет витаминов С, Д, К1, инозитола, микроэлементов селена и хрома. Об этом читайте в статье "Витаминно-минеральный состав аминокислотной смеси"

Состав линейки аминокислотных смесей Р-АМ и сравнение с необходимыми нормами потребления витаминов и минералов вы найдете на странице Диета. Ссылка для скачивания таблиц в меню слева.

Витамины

Витамины - это чрезвычайно важные вещества, необходимые для нормального роста и развития ребенка. Они должны регулярно поступать с пищей, так как только часть их в небольших количествах синтезируется организмом. Если в питании хронически не хватает какого-то витамина, это может привести к очень серьезным нарушениям.

Мы провели анализ состава наиболее часто употребляемых аминокислотных смесей. Оказалось, что некоторые смеси не содержат витамины Д, Е, К1, С.

Мы знаем, что в диете ФКУ почти нет натуральных источников витаминов группы В. Эти вещества играют исключительную роль для мозга и нервной системы. Установлено, что обмен витаминов группы В при ФКУ имеет ряд особенностей - у некоторых детей уровень витамина В6 значительно повышен. Дополнительный прием В6 может вызывать усиление нервной возбудимости. В период эпидемий, во время и после болезни, в весенний период дети наиболее всего нуждаются в дополнительном приеме витаминов, особенно А, С, Е – антиоксидантов. Врачи часто назначают витаминные комплексы при лечении многих сопутствующих заболеваний. С учетом витаминов аминокислотной смеси это может привести к гипервитаминозу. Нам предстоит разобраться непростом вопросе - как рассчитать дозировки, чтобы избежать и дефицита, и гипервитаминоза.

Для чего нужны витамины? Все ли витамины есть в смесях? Достаточно ли их? Как самостоятельно контролировать их поступление и вычислить дозировки? Об этом мы расскажем в статьях

Витамины в диете ФКУ

Признаки дефицита витаминов

Коррекция дефицита витаминов в диете при фенилкетонурии

Рациональное применение витаминов

Профилактика сезонных заболеваний

Минералы

Исследования костной ткани подростков и взрослых с ФКУ показывают снижение плотности, а при отказе от приема смесей - остеопению и даже остеопороз. Обратите внимание на вашу аминокислотную смесь. В ней обязательно должны присутствовать: кальций, магний, фосфор, витамины А,Д, Е, К1 - для полноценного формирования костной ткани.

Так же для организма необходим ряд микроэлементов, каждый из которых оказывает свое неоценимое влияние на состояние здоровья. Например, селен - для сердечно-сосудистой системы, йод - для щитовидной железы, цинк - для формирования половых гормонов, хром - для иммунитета. Как правило. смеси могут удовлетворить потребность в минералах только в детском возрасте, но в подростковом дефицит может быть ощутимым.

Анализ состава смесей показывает умеренный дефицит некоторых макро- и микроэлементов - кальция, магния, калия, фосфора, селена, цинка и некоторых других.

Какие основные макро- и микроэлементы нужно контролировать? Как рассчитать дозировки? Как выбирать и принимать минеральные добавки? Об этом читайте в статьях

Минералы (макроэлементы) в диете ФКУ 

Микроэлементы в диете ФКУ

Минералы. Особенности усвоения, безопасность

Витаминоподобные вещества

Наши дети растут и развиваются, учатся в школах, поступают в ВУЗы. Они испытывают огромные умственные, эмоциональные и физические нагрузки. Для того, чтобы не отставать от здоровых детей в учебе и физическом развитии, им нужно немного больше, чем может дать им аминокислотная смесь и разрешенные продукты. Ограничение животной пищи (мяса, молока, рыбы и пр.) чревато не только недостатком основных витаминов и минералов, но и особого класса витаминоподобных веществ, которые играют очень важную роль в метаболизме и имеют огромные достоинства для умственного и физического развития ребенка.

В последние годы специалисты по ФКУ обращают внимание на особую роль длинноцепочечных Омега-3 полиненасыщенных жирных кислот.

Омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК), а именно длинноцепочечные (особенно докозагексаеновая кислота или ДГК) - нужны для нормального развития мозга, нервной ткани и многих органов. Они помогают всему организму – поддерживают сердце, сосуды, печень, глаза. Омега-3 улучшает умственные способности, способствует повышению работоспособности, укрепляет иммунитет. Дефицит Омега-3 повышает риск возникновения гиперактивности и связанной с ней низкой обучаемости у детей.

Лецитин является основополагающим веществом для формирования межклеточного пространства, нормального функционирования нервной системы, нормальной рабочей деятельности мозга. Лецитин необходим печени и всем основным органам. Недостаток лецитина может привести к развитию нервных заболеваний.

L-карнитин выполняет в организме ряд важных функций. Он необходим для мышц, и особенно для сердца, поддерживает плотность костей, повышает сопротивляемость нагрузкам. Некоторые современные смеси уже обогащены L-карнитином.

Кофермент Q10, или коэнзим Q10, убихинон - "вездесущий" - вещество, содержащееся практически во всех живых клетках. Дети с фенилкетонурией в той или иной степени испытывают недостаток этого жизненно важного кофермента. Он является важнейшим элементом синтеза биохимических носителей энергии - молекул АТФ. Постоянное присутствие этого природного вещества в клетках человека в достаточном количестве является абсолютно необходимым. Уже 25% дефицит Коэнзима Q10 является предпосылкой развития многих болезней, снижения работоспособности и иммунитета.

Какие источники Омега-3 нам необходимы? Как рассчитать дозировки Омега-3, лецитина, L-карнитина, коэнзима Q10? Как выбирать эти нутрицевтики? Каковы особенности их применения? Читайте статьи

Витаминоподобные вещества

Омега-3 и гиперактивность

Как определить дефициты нутриентов?

Первый способ - на основании подсчета нутриентов в смеси и ежедневном меню. Основные нутриенты при ФКУ контролировать очень проблематично – это одна из самых сложных для расчета диет в мире. Существуют программы для компьютеров и смартфонов, которые этот процесс значительно облегчают.

Пример индивидуального рсчета нутриентов

Сравнительные таблицы содержания нутриентов в смесях

Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах

Второй способ - на основании выявления внешних признаков дефицита. Если вам затруднительно рассчитать поступление нутриентов, следите за самочувствием ребенка, за его внешним видом (состояние кожи, волос, ногтей, цвет лица, соответствие роста и веса возрастным нормам). Регулярно сдавайте анализы крови и мочи. Если вы заметите отклонения, лучше не занимайтесь самолечением, если причины вам не до конца понятны. Но и не обращать внимания нельзя, так как вы можете пропустить начало какого-то дефицита, который может потом усугубиться.

Врачебный опыт позволяет определить дефицит нутриентов по многим факторам. Иногда внешние признаки дефицитов разных веществ похожи. Чтобы сделать тот или иной вывод наверняка, необходимо иметь больше объективных данных. Современные лаборатории предоставляют достаточно широкий спектр услуг по выявлению дефицитов витаминов и минералов в организме, однако достоверность их пока вызывает много споров.

А. Ш. Латыпов, врач-генетик высшей квалификационной категории:

Основная проблема состоит в том, что нынешняя медицина практически не имеет методов точного определения дефицита/избытка тех или иных нутриентов в диете. Если по ФА мы имеем более или менее быстрый и дешевый способ оценки, то для других, даже распространенных нутриентов (типа белков или жиров), не говоря уже о микронутриентах типа селена, или витаминов, методы контроля остаются либо малодоступными, либо неточными. Тот же кальций в крови не сразу показывает дефицит кальция в организме, так как долгое время будет восполняться вымыванием его из депо (костей), а существующие методы денситометрия костей страдают неточностью. Ссылки на большие рандомизированные исследования здесь тоже не проходят, так как дети весьма индивидуальны, и ориентироваться на усредненные значения потребности и обеспеченности нельзя. Очевидно, что нам приходится пока смотреть на общую оценку развития и состояния здоровья ребенка, и только потом, имея обоснованные подозрения, вычислив дозу поступления сомнительного нутриента в организм и подтвердив все это анализами, предпринимать те или иные меры. В тоже время профилактические дозы, компенсирующие типичные для всех детей сезонные или региональные дефициты, думаю, можно использовать и без этих сложностей.

Каковы внешние признаки дефицита?

Вас должно насторожить, если у вашего ребёнка без видимых причин проявляются такие симптомы:

  • вялость, потеря работоспособности, утомляемость - возможен дефицит всех основных витаминов, особенно группы В, железа, магния, меди, L-карнитина, коэнзима Q10.
  • синдром дефицита внимания и гиперактивность - дефицит кальция, магния, железа и других минералов, Омега-3.
  • частые простудные заболевания, снижение иммунитета - дефицит витаминов А, С, Е, селена (антиоксидантов), железа, коэнзима Q10;
  • ломкость ногтей, волос - дефицит основных минералов, витаминов группы В (особенно В2), и Д
  • сухость кожи - дефицит Омега-3, витамина РР и витаминов группы В, цинка; сухость слизистых - дефицит железа; сухость и ломкость ногтей и волос - дефицит цинка
  • снижение мышечного тонуса, в том числе проблемы с сердцем (отдышка, тахикардия) - дефицит L-карнитина, калия, магния, селена, витаминов группы В и Е, Д
  • ухудшение зрения - дефицит витамина А, Омега-3
  • судороги - дефицит калия, магния, марганца, меди
  • снижение свертываемости крови, низкий гемоглобин - дефицит К1, B12, железа

В рамках этой статьи мы рассмотрели основные дефициты, наиболее часто встречающиеся в диете при фенилкетонурии. Это некоторые витамины, минералы, длинноцепочечные Омега-3, лецитин и L-карнитин. Вам необходимо постоянно следить за поступлением этих нутриентов.

Профилактические курсы

  • Кальций, магний, фосфор* - 1-2 раза в год, особенно зимой, при спортивных нагрузках, в течение месяца
  • Витамины (моно- или поливитаминные препараты)* - в осенний, зимний и весенний период, при болезни и после, в периоды эпидемий, в течение месяца
  • Препараты Омега-3 - 2-4 раза в год, особенно при увеличении нервных, умственных и зрительных нагрузок, в периоды эпидемий, в течение месяца
  • Лецитин - 2 курса в год, особенно для коррекции неврологического статуса, при умственных нагрузках, во время болезни, в течение 1,5 -2 месяцев
  • L-карнитин* - 3–4 курса в год, особенно при спортивных нагрузках, в течение 1–2 месяцев, лучше в сочетании с препаратами коэнзима Q10.

*Расчет дозировок витаминов и минералов следует производить на основании состава смеси.

Как правильно подобрать витаминно-минеральный комплекс? Практические советы вы найдете в статье 

Особенности подбора витаминно-минеральных комплексов для ребенка с фенилкетонурией

Помните, что лечение любого заболевания у ребенка с ФКУ должно осуществляться только под контролем врача. К сожалению, очень немногие узкие специалисты знакомы с особенностями фенилкетонурии, поэтому советуем вам накапливать свой багаж знаний, чтобы вы могли подсказать им те или иные нюансы. Прочитав все статьи этого раздела, вы наверняка научитесь самостоятельно рассчитывать поступление всех основных нутриентов. В первую очередь сделайте меню ребенка насыщенным натуральными источниками нутриентов, а потом уже добавляйте то, чего не хватает.

Читайте дальше: Витаминно-минеральный состав аминокислотной смеси