Особенности обмена витаминов группы В при фенилкетонурии

М. Коденцова, О.А. Вржесинская, С.Н. Денисова, В.Б. Спиричев, Л.А. Харитончик

Институт питания Российской академии медицинских наук, Москва 109240 Москва, Устьинский пр., 2/14, факс (095)298-18-55 

Обмен витаминов В1 и В2

Многие заболевания сопровождаются существенными изменениями обмена витаминов группы В. В связи с этим использование критериев, принятых для здоровых людей, может дать неверное представление об обеспеченности витаминами организма больных.

Данные, касающиеся обмена витаминов группы В при генетически обусловленном заболевании фенилкетонурии (ФКУ) немногочисленны. В основном они посвящены изучению витаминного статуса больных, основанному на анализе диет или определении концентрации витамеров в крови. В ранних работах отмечалось недостаточное содержание в рационе витаминов группы В.

В последнее время в питании больных ФКУ используются специализированные, частично или полностью лишенные фенилаланина продукты, созданные на основе гидролизатов белка и смесей аминокислот и содержащие все необходимые витамины группы В в дозах, соответствующих рекомендуемому суточному потреблению для здоровых людей. Несмотря на это, сниженный уровень витамина В12 в крови наблюдался у 16% обследованных пациентов, у 11% выявлялась недостаточная обеспеченность витамином В2.

Таким образом, результаты исследования показали:

1. Критерии адекватной обеспеченности организма больного ФКУ ребенка витамином В1 не отличаются от таковых для здоровых детей.
2. Для страдающих ФКУ детей характерно повышенное по сравнению со здоровыми детьми того же возраста выведение с мочой рибофлавина при более низком его уровне в плазме крови и эритроцитах.
3. Критерии адекватной обеспеченности витамином В2 существенно отличаются от таковых для здоровых детей. В качестве нижней границы достаточной обеспеченности этим витамином мы склонны рекомендовать концентрацию рибофлавина в плазме крови - 4 нг/мл, экскрецию рибофлавина более 50 мкг/ч.

Витамин В6

Оптимальная обеспеченность витамином В6 и ее корректная оценка имеют принципиальное значение для больных фенилкетонурией (ФКУ), поскольку этому витамину принадлежит важная роль в регуляции процессов возбуждения и торможения центральной нервной системы, нарушения в функционировании которой наблюдаются при этом заболевании. Витамин В-6-зависимые декарбоксилазы катализируют превращение глутаминовой кислоты в гамма-аминомасляную, декарбоксилируют ароматические аминокислоты, участвующие в образовании катехоламинов и серотонина, гистамина и других биогенных аминов, витамин В-6-зависимая трансфераза функционирует в реакциях обмена тирозина.

Данные об обеспеченности организма витамином В-6 при ФКУ противоречивы. Так, в некоторых работах у больных ФКУ детей выявлялась повышенная концентрация в плазме крови коферментной формы витамина В-6 - пиридоксальфосфата (ПАЛФ), уровень которого обычно используют в качестве показателя обеспеченности этим витамином.

По мнению авторов, это обусловлено обнаруженным в их работе незначительным уменьшением активности щелочной фосфатазы плазмы крови и, возможно, сниженной скоростью обмена витамина В-6. По данным одних авторов, при нагрузке триптофаном у пациентов с ФКУ значительного увеличения экскреции продуктов витамин В-6-зависимого метаболизма этой аминокислоты не отмечалось, что свидетельствует о достаточной обеспеченности организма витамином В-6 [4]; тогда как, по данным других, - наблюдалось более чем двукратное увеличение выведения кинуренина, отражающее снижение активности ПАЛФ-зависимой кинурениназы вследствие дефицита витамина В-6.

Таким образом, ясности в вопросе об обмене этого витамина при данном заболевании нет; проблема усложняется еще и тем, что в образовании пиридоксалевых коферментов из пиридоксина, поступающего с диетой, и его окислении в 4-пиридоксиловую кислоту (4-ПК), принимают участие витамин В-2-зависимые ферменты, и, следовательно, метаболизм витамина В-6 зависит от рибофлавинового статуса организма.

В целом, следует отметить, что для большинства страдающих ФКУ детей характерно повышенное по сравнению со здоровыми детьми содержание ПАЛФ в плазме крови. Это наблюдение полностью согласуется с данными других авторов, обследовавших страдающих ФКУ детей 6-17 лет. По нашим данным, повышенный уровень ПАЛФ обнаруживается и у детей младенческого возраста.

Так, у 6 обследованных детей в возрасте 2-9 мес. средняя концентрация ПАЛФ в плазме крови составила 15,9+/-3,7 нг/мл, при этом лишь у 2 детей она находилась в пределах, характерных для здоровых детей, а у остальных - была близка к 20 нг/мл.

Выявленная тенденция к нормализации показателей обеспеченности витамином В-6 у больных ФКУ детей при потреблении повышенных доз витамина В-2 указывает на необходимость дальнейших исследований по установлению оптимальных уровней потребления этих витаминов при данном заболевании.

Таким образом, результаты проведенного исследования показали:

1. Для больных ФКУ детей характерно повышенное содержание ПАЛФ в плазме крови по сравнению со здоровыми.
2. В качестве нижней границы достаточной обеспеченности витамином В-6 мы склонны рекомендовать концентрацию ПАЛФ в плазме крови - 11 нг/мл.
3. При потреблении повышенных доз витамина В-2 показатели обеспеченности витамином В-6 больных ФКУ детей приближаются к наблюдаемым у здоровых.

По материалам medi.ru