ГлавнаяО заболеванииДиетаКонсультацияРецептыФорумБлогиМастерклассНовостиФКУ АкадемияКонтакты
Разделы
Диета ФКУ. Практические советыНутрициология. Коррекция диеты и профилактика заболеванийКоррекция диеты ФКУ нутриентамиВитаминно-минеральный состав аминокислотной смесиРасчет баланса нутриентов в диете ребенка с фенилкетонуриейСравнительные таблицы содержания нутриентов в смесяхВитамины в диете ФКУВитамины в диете ФКУ. Признаки дефицитаКоррекция дефицита витаминовРациональное применение витаминовВитаминоподобные веществаОмега-3 и гиперактивностьМинералы (макроэлементы) в диете ФКУМикроэлементы в диете ФКУМинералы. Особенности усвоения, безопасностьОсобенности подбора витаминно-минеральных комплексовНормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах (РФ)Адекватные и верхние допустимые уровни нутриентов для взрослыхПрофилактика сезонных заболеванийПсихология. Развитие речи и прочих навыковСтатьиЮридическая консультацияМедицинские обследования и консультацииАльтернативные методы лечения ФКУ
Подписка
подписка на новости Получайте новости на e-mail подписавшись на наши рассылки:

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться письмом

Минералы в диете ребенка с фенилкетонурией

"И создал Господь Бог человека из праха земного, и вдунул в лице его дыхание жизни, и стал человек душею живою" - гласит Библия. Что же это такое - прах земной? 99,4% всех атомов в теле человека представляют всего 4 элемента: водород, кислород, углерод и азот, а так же кальций, фосфор и другие минералы. Все эти элементы строят наше тело и составляют структурную основу костного скелета, органов и тканей, межклеточной жидкой среды. О том, насколько они важны для нас, вы узнаете из этой статьи.

Минералы в качестве «строительного материала» входят в состав костей, образуют органическую основу тканей, клеток и клеточных мембран. Некоторые из элементов входят в состав жидкой среды клеток, межклеточной жидкости, сыворотки крови. Все минералы делятся на макро и микроэлементы - в зависимости от их количества в организме.

Костная ткань является основным резервуаром кальция и фосфора в человеческом организме, она содержит приблизительно 99% кальция и 85% фосфора. Для строительства костной ткани так же необходимы магний и другие минералы и микроэлементы, а так же витамины Д, Е, А, К1.

Основной источник кальция - молочные продукты. Учитывая, что диета при ФКУ селективная, то есть безмолочная, дефицит кальция приводит к нарушению костеобразования. Современные синтетические смеси аминокислот - главный источник кальция у больных ФКУ, однако его количество может быть недостаточным. Возможно и влияние самого основного заболевания на костный обмен - нарушение процесса абсорбции минеральных веществ в пищеварительном тракте из синтетических смесей аминокислот. Так же на усвоение кальция могут влиять высокие концентрации фенилаланина в сыворотке крови в случае нарушения диеты в подростковом возрасте, недостаток физической активности.

Дети с ФКУ находятся под постоянной угрозой

  • недостаточного потребления кальция
  • увеличения фильтрации кальция с почками
  • снижения костной минерализации
  • остеопороза в будущем

Остеопороз - общая болезнь костного скелета, которая характеризируется низкой костной массой, нарушениями микроархитектуры костной ткани, что в результате способствует её повышенной ломкости и подверженности переломам. Остеопения - ранний признак развития остеопороза.

Даже при приеме полной дозы аминокислотной смеси существует  риск недостатка микроэлементов и витаминов. Нехватка витаминов (В12, В6, К1 и др.) – нарушение функций нервной системы и кроветворения; нехватка калия и магния приводит к сердечно сосудистым заболеваниям.

Кальций

Все мы знаем, насколько важен для нас кальций. Он занимает первое место в организме – ведь из него строится не только наш скелет, кожа, волосы, ногти, но он необходим всем органам и системам. Он участвует в передаче нервных импульсов, необходим сердечной мышце, является сорбентом. Кальций снижает чувствительность к аллергенам, участвует в процессе свертывания крови, влияет на весь минеральный обмен.

Недостаточность кальция проявляется утомляемостью, снижением концентрации внимания, судорогами икроножных мышц, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, органов дыхания. При этом в крови может определяться нормальное или даже повышенное содержание кальция, так как идет перемещение его из костей в ткани. Кальций накапливается в желчном пузыре, почках, нарастает на костях в виде остеофитов (известные нам «шпоры»). Это часто смущает врачей, и они рекомендуют ограничить прием продуктов или БАД с кальцием, чем больше усугубляют патологический процесс. Постоянное вымывание кальция ведет к развитию болезней костно-суставного аппарата – сколиозу, остеохондрозу, остеопорозу и другим. Это проявляется снижением двигательной активности, болями в костях, и в последствии приводит к потере подвижности и даже инвалидности.

На усвоение макроэлементов так же влияет их биодоступность, то есть форма, наиболее пригодная для организма. Лучше всего наш организм усваивает их из натуральных источников, то есть те элементы, которые уже были усвоены кем-то или чем-то - животными или растениями.В составе смеси макроэлементы имеют форму химических соединений (солей), которые так же усваиваются организмом не полностью. Это значит, что недостаточно употреблять смеси с кальцием, его нужно усвоить. Для этого необходимо перевести кальций в ионную форму.

Обратите внимание на вашу аминокислотную смесь. В ней обязательно должны присутствовать: кальций, магний, фосфор, витамины А,Д, Е, К1 - для полноценного формирования костной ткани. Все ли эти минералы и витамины вы видите в перечне? Если нет, то первым пунктом при визите к врачу должен быть вопрос, как компенсировать дефицит этих особо важных нутриентов. Например, в составе PAM-Universal нет витаминов С, Д, К1, инозитола, микроэлементов селена и хрома.

Если вы видите, что все элементы есть, может возникнуть вопрос, а достаточно ли их? Для этого нужно рассчитать, сколько их "на входе", то есть соответствует ли содержание нормам? Сколько из них усвоится? Кальций и магний характеризуются средним уровнем всасывания 30%. Это значит, что если с пищей поступает 1 грамм кальция, то усваивается только треть.

И конечно, не стоит забывать об индивидуальных особенностях. Часто бывает, если вес ребёнка на нижней границе нормы или ниже, то плотность костей тоже снижена. Наверное, это обусловлено индивидуальными процессами всасывания, они у всех разные и зависят от многих факторов, например, от микрофлоры кишечника. Поэтому на вопрос о дополнительном приеме минеральных добавок можно ответить после анализ состава смеси и наблюдений за состоянием ребенка. Как правило, в детском возрасте потребность в минералах покрывается смесью. Дефицит может возникнуть в школьном и подростковом возрасте, так как некоторые смеси уже не могут покрывать потребности растущего организма.

Вывод первый. Необходимо постоянно пополнять запасы кальция в организме, причем в биодоступной форме.

Для того, чтобы обеспечит организм кальцием и другими микроэлементами, и тем самым помочь нам избежать болезни, ученые-нутрициологи ищут все новые источники биологических веществ, содержащих минералы в доступной форме. Одним из таких источников оказались кораллы. Наблюдая за долгожителями островов Японии, ученые задавали себе вопрос: в чем же их секрет? Оказывается, родниковые воды, которые эти люди используют повседневно, фильтруются через белые кораллы. Человек, употребляя эту воду, снабжает организм микроэлементами в биодоступной ионной форме. Организму уже не нужно затрачивать дополнительную энергию на перевод кальция в ионную форму. Но вся «фишка» не только в самом кальции, а еще и в его воздействии на физико-химические свойства воды.

Кальций может соединиться только с водой, а к себе может присоединить семь элементов. Самое главное свойство кальция в том, что только кальций может ощелачивать воду. Для того, чтобы понять, для чего это нужно, давайте для начала разберемся с кислотно-щелочным равновесием.

Есть такой показатель в организме – pH, или водородный показатель. РН крови, к примеру, одна из самых жестких физиологических констант. В норме этот показатель может меняться в пределах 7,43 плюс-минус 0,02. Сдвиг этого показателя хотя бы на 0,1 может привести к развитию тяжелой патологии. При сдвиге рН крови на 0,2 развивается коматозное состояние, на 0,3 – человек погибает. Для контроля рН существуют тестовые полоски, при помощи которых можно определить рН не выходя из дома. Наиболее оптимальный рН слюны и мочи слабо-кислый в пределах 6,4-6,5. Закисление организма, т.е. смещение рН вызывает зашлаковку организма и начало болезни. Помните, что с нами бывает, когда мы интенсивно физически поработаем или потренируемся? Боли в мышцах – результат скопления молочной кислоты, продукта распада глюкозы, это и есть шлаки.

К сожалению, крахмалопродукты и сахар – кислотообразующие продукты. Щелочеобразующие продукты – свежие овощи, фрукты, льняное масло. Как сбалансирована диета вашего ребенка? Какие продукты в ней преобладают? Ацидоз, или закисление, ведет к нарушению работы различных ферментов и обмена веществ в целом. Так же нарушаются процессы оксигенации, т.е. снабжения тканей кислородом.

Вывод второй. Кальций необходим для того, чтобы поддерживать рН всех сред организма в норме, способствуя оптимальному функционированию всех систем.

Помните, мы говорили, что кальций меняет свойства воды? Оказывается, это тоже очень важно для организма. Чтобы далеко не заходить в дебри физических процессов, выделим главное:

  • Кальций помогает организму легче усвоить воду и делает ее более доступной для усвоения. Раствор получает антиоксидантные свойства.
  • Вода – это жидкий кристалл. В организме она находится в межклеточной жидкости виде геля – четвертом физическом состоянии. Для того, чтобы в тканях было нормальное содержание воды, необходимо воду преобразовать в гель. Кальций как раз и структурирует воду, т.е. способствует ее сохранению в тканях.
  • В норме температура 36,6. И малейшее изменение – меняется форма кристаллов воды. При заболевании температура повышается, но ее нельзя снижать (если она не выше 38,5), так как при повышении температуры активизируются иммунные силы организма. Кальций способствует удержанию температуры тела в оптимальных пределах.
  • Кальций – мощный сорбент. Он поглощает как свободный хлор, так и его органические соединения, которые очень опасны для человека, а так же соли тяжелых металлов, органические токсины, канцерогены.

Вывод третий. Кальций способствует усвоению и удержанию воды в организме, что немаловажно для поддержания здоровья.

Фосфор тесно связан с кальцием, его излишек или недостаточное количество влияет на усвоение кальция. Соотношение кальций-фосфор должно быть 1:1,5. Фосфор необходим для костей, но его избыточное поступление могут их разрушить. Употребление шипучих напитков, богатых фоффором, следует ограничивать.

Магний - участвует в обмене фосфора, необходим для метаболизма кальция и витамина С. Он известен как антистрессовый минерал, поскольку обладает способностью расслаблять мышцы, снимать спазмы, беспокойство и раздражительность, восполняя относительный дефицит допамина у детей с фенилкетонурией. Низкий уровень этого минерала приводит к нервным и психическим нарушениям. Он участвует в различных обменных процессах, входит в состак ферментов. Магний должен поступать в соотношении с кальцием 1:0,7. Он улучшает всасывание и усвоение кальция.

Марганец - элемент, который переносит кислород. Особенно важен для межпозвоночных дисков и хрящей.Он активирует синтез основных компонентов хрящевой и костной ткани, влияет на уровень всасывания железа, меди, поддерживает иммунитет и железы внутренней секреции.

Калий отвечает за кислотно-щелочное равновесие. Для того, чтобы все ферментные системы правильно работали, необходим постоянный уровень рН. Он отвечает за мышечные сокращения, без него невозможно переработать пищу в энергию. Без калия невозможно проведение нервного импульса. Калий поддерживает концентрацию и функциональную активность магния. Если калия мало, то и уровень магния падает. Недостаток калия приводит к судорогам, нарушается работа сердца. Организм быстро теряет калий при поносе, рвоте, физических нагрузках, во время жары.

Вывод четвертый: важно не только снабдить организм достаточным количеством кальция, он должен поступать с другими минералами в оптимальном соотношении.

И конечно, не стоит забывать об индивидуальных особенностях всасывания минералов. Часто бывает, если вес ребёнка на нижней границе нормы или ниже, то плотность костей тоже снижена. Процессами усвоения у всех разные и зависят от многих факторов, например, от микрофлоры кишечника.

Профилактика и лечение заболеваний костного обмена

  • Лечение основного заболевания: диета с низким содержанием фенилаланина, использование безфенилаланиновых смесей, обогащённых кальцием и витаминами;
  • Следует избегать как недостаточного, так и избыточного потребления белка;
  • Восполнение дефицита кальция 800 mg до 9 года жизни, 1200 (1500)mg старше 9 лет;
  • Потребление витамина D3 – 400 м.е в сутки – особенно в период интенсивного роста (контроль основных биохимических параметров минерального обмена, абдоминального УЗИ)
  • Регулярная физическая активность
  • Денситометрия - у больных старше 12 лет (NIНPKU Conference report : State of the science and future research needs – 22 23.02.2012)

Итак, самое главное - не допустить развития остеопении у ребенка с ФКУ. Для этого, проведя анализ смеси, мы должны выбрать метод корректировки. Это зависит от того, насколько серьезен дефицит. И здесь мы сталкиваемся с проблемами достоверного определения количества макро- и микроэлементов в организме.

К сожалению, нет достаточно точных способов определения дефицита кальция. Биохимический анализ крови не всегда может ответить на этот вопрос. Ведь при недостаточном поступлении кальция с пищей организм извлекает его из костей, чтобы поддержать нормальный уровень в крови. Современные лаборатории предлагают анализы на макро- и микроэлементы по волосам, однако их достоверность тоже вызывает много споров. Для определения плотности костной ткани лучший метод - денситометрия. Его основным недостатком является высокая стоимость.

Исходя из всего вышесказанного, решение о дополнительном приеме профилактических доз кальция можно принять на основании таких данных:

  • Недостаточное количество кальция и других минералов и витаминов в смеси
  • Подростковый возраст
  • Увеличение физической активности
  • Вес ребенка на нижней границе нормы или ниже
  • Другие признаки дефицита

Избыточное поступление кальция может приводить к потере фосфора, железа, марганца и цинка. Поэтому рекомендуется профилактический прием препаратов кальция в сочетании с магнием, фосфором и витамином Д (не превышая норм), либо биодоступных форм кальция в сочетании с другими минералами, курсами продолжительностью в месяц, 1-2 раза в год или по необходимости. Если ребенок пьет смесь без витамина Д, необходимо рассчитать дозировки со специалистом. Для лечения заболеваний, вызванных серьезным дефицитом минералов, женщинам при беременности, необходимо проконсультироваться с врачом.

Препараты кальция лучше всего усваиваются в вечернее время. Всасывание кальция усиливают белки (лизин, аргинин), витамин D, фосфаты, лактоза, гормон роста. Снижается всасывание кальция под воздействием жиров. Избыточное поступление кальция может приводить к потере фосфора, железа, марганца и цинка. Если ребенок пьет смесь без витамина Д, который необходим для усвоения кальция, то вполне естественно, что на это нужно обратить внимание и рассчитать дозировки этого витамина со специалистом.

Нормы потребления минералов

Группы по возрастуКальций мгФосфор мгМагний мгЖелезо мгЦинк мгЙод мгСелен мгМедь мгФтор мгНатрий мг
Дети          
1-3800-10001000100-150101070200,7-1,50,5-1,5325-375
4-6800800150101090201,0-1,51,0-1,5325-375
7-108008002001010120301,5-2,01,5-2,5600-1800
Девушки          
10-1212009003001613150451,5-2,01,5-2,5500
13-1512009003001713150601,5-2,01,5-2,5500
16-1812009003401713160601,5-2,01,5-2,5575
Юноши          
10-1212009002901416150451,5-2,01,5-2,5500
13-1512009003001516150601,5-2,01,5-2,5500
16-1812009004001516160601,5-2,01,5-2,5575
Женщины          
19-2512009003001813160602,0-2,51,5-4,0575
16-609007003001813160602,0-2,51,5-4,0575
старше 6011008003001313160602,0-2,51,5-4,0575
беременные12009003502616180652,0-2,51,5-4,0575
кормящие12009003802021200752,0-2,71,5-4,0575
Мужчины          
19-2512009003701516160702,0-2,51,5-4,0575
16-609007003701516160702,0-2,51,5-4,0575
старше 609007003701516160702,0-2,51,5-4,0575

Адекватные и верхние допустимые уровни суточного потребления витаминов для взрослых людей

Об особенностях усвоения, нормах поступления, признаках дефицита и правилах дополнительного приема минералов читайте в статье"Макро и микроэлементы"

Читайте дальше: Микроэлементы в диете ФКУ