Методические рекомендации по организации питания детей больных фенилкетонурией в детском дошкольном заведении

Проблема правильной организации питания детей имеет не только медицинское, но и большое социальное значение, так как является определяющим фактором всего последующего развития человека. Состояние здоровья  населения, уровень заболеваемости и смертности зависят от качества питания. Рациональное питание, отвечающее физиологическим потребностям организма, обеспечивает гармоническое развитие человека, повышает его иммунитет, выносливость  к различным неблагоприятным факторам внешней среды.

 Основу жизни составляет совокупность процессов ассимиляции и диссимиляции. Соотношение этих процессов характеризует обмен веществ, уровень которого различен в каждый возрастной период. В растущем организме преобладают процессы ассимиляции и синтеза.

Обмен веществ осуществляется при помощи ферментов – биологических катализаторов, определяющих взаимную  согласованность и строгую последовательность химических реакций и обладающих способностью во много раз ускорять ход этих реакций. Различные нарушения в регуляции обменных процессов неизбежно ведут к нарушению  взаимодействия организма с внешней средой возникновению нецелесообразных адаптивных реакций, ослаблению организма и болезни.

Пища является единственным источником жизненно важных веществ: белков, жиров, углеводов, минеральных веществ, микроэлементов и витаминов,   необходимых для роста и формирования детского организма, его активной деятельности и устойчивости к неблагоприятным воздействиям внешней среды. Из продуктов расщепления пищевых веществ путем сложных химических превращений в организме происходит непрерывный синтез белков и белковых веществ, липидов, углеводов, минеральных и других комплексных соединений, необходимых для обеспечения стабильности и обновления морфологических структур, образования функционально активных соединений – ферментов, гормонов.

Для осуществления процессов синтеза необходим постоянный приток энергии. Обмен энергии – одно из главных проявлений жизнедеятельности, благодаря которому осуществляется рост  и развитие, обеспечивается высокая упорядоченность обменных процессов и функциональная организованность биологических систем. Организм получает необходимую ему энергию, образующуюся при расщеплении поступающих с пищей углеводов и жиров, в меньшей степени белков, которые используются в растущем организме, главным образом для пластических целей.

Чем младше ребенок, тем больший приток энергии требуется для покрытия энергетических затрат, связанных с его интенсивным ростом, развитием, обменом веществ и поддержанием основных функций.

Целью данной работы является помощь дошкольному учреждению в организации  рационального питания детей, больных фенилкетонурией, используя для этого  ассортимент продуктов питания, имеющийся в каждом детском дошкольном учреждении, правильную кулинарную обработку при условии соблюдения санитарно-гигиенических правил и требований.

Из всех многочисленных условий внешней среды, обеспечивающих жизнедеятельность организма, особое значение придается питанию. Чем моложе организм, тем интенсивнее в нем протекают обменные процессы, дифференцировка отдельных клеток и тканей, что сопряжено с большой потребностью в энергии. Энергетические потребности ребенка восполняются, в основном, за счет энергии, образующейся в его организме при окислении углеводов и жиров.  

Рассмотрим специфику питания детей, больных фенилкетонурией (ФКУ). Фенилкетонурия - это распространенное наследственное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме человека.Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия, ограничивающая поступление фенилаланина в организм.  Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития. Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка. Не следует полагать, что чем больше белка получит ребенок, тем лучше. В настоящее время доказано, что даже у здоровых детей избыток белка может отрицательно влиять на обмен веществ, функцию почек, а также повышает предрасположенноть ребенка к аллергическим заболеваниям. 

Роль белков в питании

Белки не могут быть заменены никакими другими компонентами пищи. С участием белков осуществляются все важнейшие функции организма: рост, обмен веществ, мышечная работа, мышление,  и др. Аминокислоты, образующиеся при расщеплении пищевого белка в пищеварительном тракте и поступающие стоком крови в ткани и клетки организма, используются для синтеза собственных белков, выполняющих в организме многообразные функции: каталитическую, регуляторную, транспортную, защитную, структурную и др. Биологическая ценность пищевых белков определяется их аминокислотным составом. Белки, содержащие все незаменимые аминокислоты в количестве, достаточном для синтеза тканевых белков,  являются полноценными.

Аминокислоты пищевых белков разделяются на две группы: незаменимые и заменимые. Незаменимые аминокислоты не синтезируются в организме человека и потому обязательно должны поступать с пищей. К ним относятся: триптофан, лизин, метионин, валин, треонин, фенилаланин, лейцин, изолейцин. Детям с фенилкетонурией незаменимая аминокислота фенилаланин в организм должна поступать строго в определенном количестве, определяемая  переносимостью ребенка. Остальные аминокислоты, свободные от фенилаланина, поступает ребенку в виде аминокислотной смеси, которую родители дают ребенку дома в определенное время и в количествах, рекомендованных, врачом-генетиком.

Белок входит в состав большинства продуктов питания, но есть высокобелковые продукты, такие, как мясо, сыры, рыба, молочные продукты, орехи, различные крупы и т.д., и продукты, содержание белка, а следовательно, фенилаланина в которых незначительно. Такие как, например, большинство овощей и фруктов и поэтому они являются основными продуктами питания для детей с ФКУ.

Роль жиров в питании

Биологическая роль пищевых липидов многогранна. Являясь «компактным» источником  энергии и поставщиком незаменимых для процессов жизнедеятельности веществ – полиненасыщенных, жирных кислот (ПНЖК) и жирорастворимых витаминов, они служат также пластическим материалом и оказывают белоксберегающее действие. Пищевые липиды регулируют состав липидных фракций, циркулирующих в кровяном русле, и являются предшественниками ряда физиологически активных веществ, осуществляющих, в свою очередь, важнейшие регуляторные функции в организме. Жиры необходимы детям не только, как источник энергии. Они входят в состав клеточных мембран, принимают участие в обмене веществ, способствуют выработке иммунитета. Жиры помогают организму сохранить тепло, способствуют всасыванию жирорастворимых витаминов, сберегают белок от сгорания.

Для растущего организма важны так называемые незаменимые полиненасыщенные жирные кислоты, которые почти не образуются в организме и должны поступать с пищей. В продуктах животного происхождения содержание их невелико, они содержатся, в основном, в растительных жирах (подсолнечном, хлопковом, оливковом, кукурузных и др. маслах). Поэтому растительные жиры должны обязательно включаться в рацион детского питания

Роль углеводов в питании

Углеводы являются одним из источников энергии. Они способствуют утилизации организмом белков и жиров. Углеводы входят в состав клеток тканей, промежуточные продукты их превращения в организме играют важную роль в синтезе жизненно необходимых, биологически активных веществ. В пищевых продуктах углеводы содержатся в виде простых  (моносахариды) и сложных соединений (ди- и полисахариды). Моно- и дисахариды содержатся в свекловичном, тростниковом сахаре, меде, ягодах и фруктах. Они усваиваются организмом очень быстро и быстро обеспечивают нуждающиеся в них ткани глюкозай. Для поддержания концентрации сахара в крови на постоянном уровне необходимо поступление с пищей сложных углеводов, которые медленнее всасываются в кишечнике. Они содержатся в крупах, картофеле, овощах в виде крахмала.

К углеводам относится и клетчатка, содержащаяся в картофеле и овощах. Клетчатка практически не подвержена расщеплению в желудочно-кишеном тракте, но играет важную роль в процессе пищеварения – способствует секреции пищеварительных желез, регулирует деятельность кишечника.

В организации рационального питания больного ребенка важное значение имеет определение количественного и качественного состава жировой части рациона. С целью сохранения достаточной энергетической ценности диетического питания увеличение квоты жира допускается при различных заболеваниях - хронической почечной недостаточности, положительные результаты получены также при жировом гепатозе, хроническом гепатите, циррозе печени и в том числе и при фенилкетонурии. Повышение квоты жира целесообразно проводить за счет растительного и сливочного масел.

Поэтому энергетические потребности ребенка, больного ФКУ обеспечиваются строго рассчитанным количеством натурального белка, получаемого в основном из овощей и фруктов и белка из лечебной смеси, прием которой осуществляется в домашних условиях, нормируемого потребления углеводов и жиров.

Основные принципы оценки состояния питания детей

Разработка рационального питания детей требует предварительной оценки состояния питания наблюдаемого контингента детей.

Для углубленного изучения этого вопроса используют три основных подхода:

1) изучение фактического питания детей и его соответствия их фактическим энерготратам;

2) изучение состояния здоровья и физического развития;

3) изучение обеспеченности организма обследуемых детей важнейшими пищевыми веществами с помощью биохимических методов.

Полученные данные следует детализировать в возрастном аспекте. Специфика обусловлена не только характером и организацией питания, но и в основном особенностями метаболических процессов, предопределяющих темпы роста  и развития ребенка.

Методы изучения питания здоровых детей в полной мере адекватны и общим задачам изучения питания больных детей. Эти методы используются в комплексе с клиническими, биохимическими и другими способами, специфическими для каждого заболевания. Они дают возможность изучить функциональные изменения пострадавшего органа и организма в целом и динамику этих изменений под влиянием   лечебного питания.

 Нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии

"Нормы" являются государственным нормативным документом, определяющим величины оптимальных потребностей в пищевых веществах и энергии для различных контингентов населения. Они служат критерием для оценки фактического питания, являются научной базой при планировании производства потребления продуктов питания, оценки резервов продовольствия, используются при разработке мер социальной защиты, обеспечивающих здоровье, а также для расчетов рационов организованных коллективов. Они используются во врачебной практике для оценки индивидуального питания и, при необходимости, для обоснования рекомендаций, направленных на его коррекцию. Величины, рекомендуемые в "Нормах" основаны  на научных данных биохимии, физиологии и других отраслях медицинской науки о роли, взаимоотношениях, усвояемости отдельных пищевых веществ и величинах их истинных потребностей. При обосновании "Норм" использованы данные обследования фактического питания и состояния здоровья в различных регионах страны,  а также результаты клинических  наблюдений. Развитие и углубление представлений о роли отдельных пищевых веществ в обеспечении процессов жизнедеятельности с одной стороны и изменения энергоемкости трудовых процессов, равно как и условий быта, с другой  - делает необходимым систематическую ревизию ранее действующих "Норм".

При определении потребности в основных  пищевых веществах и энергии ключевую роль играет точность рекомендуемого уровня потребления энергии, исключающая  возникновение диспропорций между уровнями  поступления энергии с пищей и ее расходом.

Рекомендации безопасного уровня суточного потребления белка, граммов в день

Рекомендации потребления суточного уровня калорий

Старые советские "физиологические" нормы потребления белка значительно выше (в некоторых случаях более, чем в 3 раза), чем уровни, рекомендуемые международными комитетами экспертов. Объясняется это тем, что в оценке средней потребности в белке в 1985 году был использован модифицированный факторный подход, основанный на оценке потребностей в азоте для обеспечения жизнедеятельности и для физического развития, которые у маленьких детей составляют значительный процент. Достоверность этих оценок ограничивается недостатком данных и зависимостью от некоторых исходных допущений и потому нужны дополнительные подтверждения, на которые можно бы было обосновывать достоверные оценки безопасного уровня потребления белков детьми, особенно в период ускоренного физического развития. За отсутствием подтверждения прямым экспериментированием, потребность в белке обосновывалась на оценке того количество потребления белков, которое удовлетворяло бы средние потребности. После этого устанавливается безопасный уровень на два стандартных отклонения выше этого количества, чтоб обеспечить удовлетворение потребностей большинства детей. Основой зарубежных норм потребности в белке так же являются  исследования по оценке потребностей в азоте для обеспечения жизнедеятельности и физического развития. По результатам этих исследований в возрасте 1 года нормы потребления белка составляют 1,02 г/кг/день.

Распределение суточной калорийности у детей  старше 1,5 лет при 4-х разовом питании согласно рекомендаций ВОЗ

В рекомендациях Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) указано оптимальное содержание в рационе компонентов питания (в % общей калорийности рациона): Белки - 10 - 15%; Жиры - 15 - 30%; Углеводы - 55 - 75%.

Основные принципы составления меню в детском саду для детей, больных фенилкетонурией. Организация диетического питания

Одной из важнейших задач детского дошкольного учреждения является организация рационального питания детей, т. е. обеспечение их пищей по количеству и качеству соответствующей возрастным потребностям организма.

Пища должна быть разнообразной, хорошо приготовленной, содержать все необходимые для роста и развития детского организма вещества, распределяться в соответствии с режимом дня детского учреждения. Это непростая задача даже для специалиста-диетолога, а так как в условиях детских садов эта работа возлагается зачастую на медработника, то наша задача помочь организовать максимально рациональное и полноценное питание детей с фенилкетонурией. Одними из функций медработника в организации рационального питания детей является анализ питания расчетным методом (расчет химического состава пищи) по средневзвешенным наборам продуктов раздельно по возрастным группам детей и ведение журнала по диетпитанию.

Общее руководство организацией питания детей осуществляет заведующая детским дошкольным учреждением. Медработник контролирует санитарное состояние пищеблока, условия хранения и реализации продуктов, меню и качество пищи, проводит санитарно-просветительную работу среди персонала и родителей по вопросам рационального питания. В обязанности врача детского сада входит отбор детей для индивидуального и диетического питания.

Медицинская сестра детского дошкольного учреждения составляет примерное меню-раскладку, обеспечивает преемственность питания в коллективе и в семье за счет рекомендаций по домашнему питанию, проводит контроль качества продуктов, соблюдения технологии приготовления пищи и др.

В каждом дошкольном учреждении имеются дети с теми или иными отклонениями в состоянии здоровья (с аллергическими заболеваниями, избытком или недостатком массы тела, хроническими заболеваниями органов пищеварения и др.). Контролируя организацию питания детей в учреждении, медработник должен позаботиться об обеспечении этой группы детей индивидуальным питанием. Несмотря на определенные трудности, в условиях любого дошкольного учреждения вполне возможно организовать приготовление специального щадящего питания или отдельных блюд с исключением продуктов, вызывающих аллергические реакции (например, для детей с аллергическими заболеваниями вместо бульона приготовить овощной суп), выделить дополнительное питание для детей с отставанием массы тела, а для детей с избыточной массой заменить каши и макаронные изделия овощными блюдами, приготовить третье блюдо с меньшим содержанием сахара и т.п.

Рекомендуется правильно сочетать продукты и блюда в каждый прием пищи. Так, если на обед подают рассольник, овощные супы или борщи, то на второе следует подавать комбинированный гарнир, а также салат из овощей или овощи. В том случае, если на первое готовят крупяные супы, то на второе рекомендуется давать на гарнир овощные блюда. Перед обедом детям желательно принимать свежие овощи или соления (морковь, лук, чеснок, помидор, огурец) в количестве 10-50 грамм, что должно способствовать повышению аппетита у детей и лучшему усвоению пищи.

На основании перспективного меню ежедневно медработник составляет меню-раскладку (в 2 экземплярах под копирку), являющуюся документом для получения продуктов из кладовой и рабочей ведомостью для повара по расходу продуктов на блюда в отдельные приемы пищи. В меню-раскладке проставляют дату, общее количество питающихся детей и отдельно детей, находящихся в учреждении в данное время, а также количество питающихся сотрудников. Дети, получающие индивидуальное питание, выделяются отдельной графой. В специальной графе перечисляются блюда на каждый прием пищи и указывается расход продуктов для их приготовления.

Очень важно обеспечить строгий контроль за выполнением врачебных назначений по индивидуальному питанию детей непосредственно в группах. С этой целью персоналу групп необходимо давать конкретные указания по питанию детей с отклонениями в состоянии здоровья, составляя список таких детей или индивидуальные листки питания с указанием, какие продукты ребенок не переносит, чем их следует заменять, какое дополнительное питание должен получить данный ребенок. В меню-раскладках для таких детей должна быть выделена отдельная графа.

Рационально составленное меню в детском дошкольном учреждении представляет собой подбор блюд суточного рациона, который обеспечивает потребность детей в основных пищевых веществах и энергии с учетом возраста, условий воспитания и состояния здоровья, а также климатогеографических и национальных особенностей питания.

При составлении рациона питания детей необходимо предусмотреть правильное распределение продуктов в течение суток.  При составлении меню следует учитывать, что некоторые продукты должны входить в рацион ребенка ежедневно, а некоторые он может получать через день или 2-3 раза в неделю. Так, в меню детей каждый день необходимо включать всю суточную норму сливочного и растительного масла, сахара. В то же время, сметану можно давать детям не каждый день, но в течение декады (10 дней) количество этих продуктов должно быть израсходовано в полном объеме возрастной потребности.

В меню детей необходимо широко включать салаты из сырых овощей, свежие фрукты (ежедневно), в качестве третьих блюд давать свежие или консервированные соки, фруктовые пюре для детского питания и т.д. Желательно, чтобы ребенок в течение дня получал два овощных блюда. Рекомендуется также готовить комбинированные гарниры из набора различных овощей.

Объем пищи должен строго соответствовать возрасту ребенка. Большой объем способствует снижению аппетита, служит причиной нарушения нормальной функции пищеварительных органов. Нередко, вследствие большого объема порции, дети получают разведенную, малокалорийную пищу,  а маленькие объемы пищи не вызывают чувства насыщения.

Выдача готовых блюд разрешается только после снятия пробы медицинским работником (врач, медсестра, диетсестра) или другим ответственным лицом (воспитатель, методист), которого назначает заведующая детским садом.
Основными показателями правильной организации питания детей в детских садах являются хорошее самочувствие детей, отсутствие желудочно-кишечных заболеваний, низкая заболеваемость в детском коллективе.

Диетическое питание детям назначается врачом детского дошкольного учреждения. Списки детей на диетпитание составляются при отборе детей на курс лечения и уточняются врачом в течении периода пребывания на диете.

Диетическое питание предусматривает смену технологии приготовления блюд. При этом часто таким детям рекомендуются вегетарианские супы из различных овощей, борщи, тушеные, вареные овощи.

В связи с тем, что при нарушении аминокислотного обмена фенилаланина единственным лечением является диетотерапия с уменьшением объема потребляемого ребенком белка, то для сохранения достаточной энергетической ценности питания допускается увеличение объема жиров.

В организации рационального питания больного ребенка важное значение имеет определение количественного и качественного состава жировой части рациона. С целью сохранения достаточной энергетической ценности диетического питания увеличения квоты жира допускается при хронической почечной недостаточности; положительные результаты получены также при жировом гепатозе, хроническом гепатите, циррозе печени, фенилкетонурии. Повышение квоты жира целесообразно проводить за счет растительного масла и жировых продуктов.

Назначение таких рационов больным с указанной патологией патогенетически оправданно потому, что жиры способны активизировать липолитические ферменты печени, благодаря чему усиливается расщепление нейтрального жира в гепатоцитах и тем самым предотвращается жировая инфильтрация печени.

Питание детей в Украине осуществляется согласно нормам, утвержденным Постановлением Кабинета Министров Украины от 22.11.2004 г. № 1591 "Об утверждении норм питания в учебных и оздоровительных учреждениях".

Для угощения детей на день рождения родителям разрешается приносить кондитерскую продукцию заводского изготовления – конфеты, печенье и т.д.

Согласно Методическим рекомендациям для диетотерапии при фенилкетонурии, для ребенка возрастом 3 года и средним весом 14,5 кг предлагается принимать среднюю переносимость 20 мг фенилаланина на 1 кг веса ребенка. Поэтому, рекомендуемое суточное потребление фенилаланина составляет 14,5 кг х 20 ФА/кг = 290 ФА, что составляет

290ФА/50 ФА в 1 г белка = 5,8 г натурального белка  в сутки.

Составление примерного меню на 10 дней производится, исходя из всех вышеуказанных условий.

Список использованой литературы:

1. С.Б.  Гридина, Физиолого-биохимические основы разработки продуктов детского и функционального питания. Учебное пособие, Кемерово, 2004 г.
2. В.Г. Кисляковская, Л.П. Васильева, Д.Б. Гурвич "Питание детей раннего и дошкольного возраста". Пособие для воспитателя детского сада. Москва, Просвещение, 1983 г.
3. А.С. Алексеева, Л.В. Дружинина, К.С. Ладодо "Организация питания детей в дошкольных учреждениях", Пособие для воспитателя детского сада, Москва, Просвещение, 1990 г
4. "Методические рекомендации", Питание детей в детских дошкольных учреждениях,  Методические рекомендации по питанию детей в детских дошкольных учреждениях разработаны в Институте питания АМН СССР сотрудниками отдела детского питания проф. Ладодо К.С., проф. Фатеевой Е.М., к.м.н. Кистеневой Г.С., к.м.н. Белкиной Л.М., врачом Степановой Т.Н., диетсестрой Басовой Л.И. и сотрудником отдела химии и технологии пищевых продуктов ст. инженером Чумаковой В.В.
5. Санитарные правила устройства и содержания детских дошкольных учреждений (детские ясли, детские сады, детские сады-ясли) утвержденные 20.03.1985 г № 3231-85 г.
6. "Кормление и питание грудных детей и детей раннего возраста". Методические рекомендации для Европейского региона ВОЗ с особым акцентом на республики бывшего Советского Союза, № 87, Unisef, ВОЗ, 2003 г.
7. "Организация питания в детских учреждениях". В.Ф. Ведрашко, Москва, Медицина, 1969 г.
8. "Инструкция по организации питания детей в дошкольных учебных заведениях". Утверждена приказом Минобразовния и науки Украины, МОЗ Украины 17.04.2006 г № 298/227
9. К.С. Ладодо, Л.В. Дружинина, А.С. Вынту "Рациональное питание детей раннего возраста". Кишинев, "Картя Молдавеияскэ", 1986 г.
10. А.М. Гринкевич, Г.Ю. Лазарева, О.И. Чапова "Детское питание". Изд. дом "Равновесие", электронная книга.
11. М.И. Снигур, З.Т. Корешкова "Питание детей". Киев, "Радянська школа", 1988 г.
12. Л.Н. Цветкова, В.С. Салмова, Е.Е. Вартапетова "Питание детей старше года". Методическое пособие для преподавателей, студентов, клинических ординаторов, интернов, практических врачей-педиатров, Кафедра пропедевтики детских болезней РГМУ
13. И.М. Скурихин, М.Н. Волгарев "Химический состав пищевых продуктов" Справочник, Москва, "Агропромиздат", 1987 г.
14.  «Nährwerttabelle für die Ernährung bei angeborenen Störungen des Aminosäurestoffwechsels» (Пищевая ценность продуктов для питания с врожденными нарушениями метаболизма аминокислот). Методическое пособие, Германия.
15. Методические рекомендации "Диагностика, диетотерапия и медико-генетическая консультация при фенилкетонурии у детей". Киев, 2000 г
16. “Організація харчування дітей в дошкільних закладах”. Міжвідомча інструкція.-(Міністерство охорони здоров“я України, Міністерство освіти України) - Київ.- 1993.- 68с.
17. “Організація харчування дітей в дошкільних закладах”. Н.В. Омеляненко, Н.М. Курочка, Київ, «Шкiльний свiт», 2010 р. – 160с